先天性食管裂孔疝合并贫血围手术期管理策略的对照研究1

周玲 姚海霞 颜景灏 李水学 姚虹

先天性食管裂孔疝是由于先天解剖因素导致的膈肌食管裂孔过大并伴有膈肌脚发育异常，导致腹腔脏器通过扩张的食管裂孔进入胸腔，形成的疝［1］。国外有关学者报道发病率约在4.7%～16%，国内有关学者报道发病率约为3%［2‐3］。目前先天性食管裂孔分为Ⅰ型滑动性食管裂孔疝（95%），Ⅱ型食管旁裂孔疝（5%），Ⅲ型混合型疝（10%），Ⅳ型复杂疝（0.5%）等四种类型。先天性食管裂孔疝合并贫血较为少见，患儿常常以贫血为首发症状就诊于小儿内科，其原发病常常被忽视，使先天性食管裂孔延误诊治，加重患儿贫血情况，影响生长发育［4‐5］。国外有学者研究认为食管裂孔疝合并贫血的原因可能是由于胃疝入胸腔，胃壁反复摩擦后形成溃疡，导致胃出血造成的贫血［6］。也有学者认为是由于胃疝入胸腔，造成胃酸分泌减少影响铁吸收导致贫血［7］。目前，业界对先天性食管裂孔疝合并贫血的的病因不明确，围手术期管理尚未达成统一，其中对先天性食管裂孔疝合并贫血围手术期管理的研究尚属空白。因此，本研究回顾性分析疆维吾尔自治区人民医院先天性食管裂孔疝合并贫血的临床资料，探讨围手术期管理食管裂孔疝合并贫血的治疗策略。

资料与方法

一、一般资料

收集2008年7月至2018年4月就诊于新疆维吾尔自治区人民医院40例先天性食管裂孔疝合并贫血患儿的病例资料；A组患儿中有4例消化道出血症状，其中以呕吐为主诉就诊的10例，以贫血为主诉就诊的10例；病理分型Ⅰ型14例，Ⅱ型4例，Ⅲ型2例；民族占比：维吾尔族8例，哈萨克族7例，汉族5例。B组患儿中5例有消化道出血症状，以呕吐为主诉就诊的12例，以贫血为主诉就诊的8例，其中Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，Ⅲ型2例，维吾尔族5例，汉族15例。两组患者术前资料组间差异无统计学意义（P＞0.05）（表1）。

二、纳入与排除标准

1.纳入标准：（1）经消化道造影明确诊断为先天性食管裂孔疝并且血红蛋白（hemoglobin，Hb）＜110g/L；（2）年龄＜14岁。

2.排除标准：（1）合并患有其他可能导致贫血疾病的患儿。

三、术前准备

两组患儿术前均行常规术前准备，完善铁代谢检查，均给予纠正贫血治疗，A组患儿中18例18次接受输血22 U悬浮红细胞治疗，B组患儿中有18例22次接受输血22 U悬浮红细胞治疗；所有患儿均给予口服铁剂治疗，每日动态监测Hb变化，围手术期管理策略不同点在于A组患儿Hb＞70 g/L时行手术治疗，B组患儿Hb＞90 g/L时行手术治疗。

四、手术方式

手术均由有腹腔镜操作资质的小儿外科专科主任医师主刀完成，全身麻醉生效后，患儿取合适体位；分别于脐上、左侧腹、右侧腹进入操作通道，其中左侧腹进入腹腔监视器，脐上及右侧腹进入操作器械。自患儿左侧腹腔向对侧分离肝脾韧带，直至对侧腹腔段食管，超声刀解剖出食管后间隙，良好显露膈肌脚，自右侧腹腔向对侧游离直至左侧食管，血管阻断带将食管向后下方牵引，使腹段食管及对侧膈肌脚充分暴露，间断关闭食管裂孔，缝线材料使用不可吸收线。自左侧向右侧牵拉胃底包绕食360°，将胃底与胃前壁不可吸收线间断缝合3～4针，形成Nissen胃底折叠术。胃底与胃前壁缝合松紧以通过腹腔镜无损伤抓钳为准。

五、术后处理

术后按照规定常规预防性应用抗生素，均不需放置引流管。术后复查消化道造影，于术后3个月及往后每年定期门诊随访。

六、观察指标

记录A、B两组患儿术前Hb数值、纠正贫血的时间、相关费用、手术时间、术中出血量、术后住院时间、并发症发生、术后3个月的血红蛋白等临床情况。

七、统计学分析方法

应用SPSS 20.0统计软件对数据进行处理。计量资料采用±s表示．定量数据间比较采用t检验，定性数据的比较采用卡方检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结 果

一、一般情况

所有患儿均顺利完成腹腔镜下食管裂孔疝修补术+Nissen胃底折叠术，手术顺利无中转开腹。两组患者术前血红蛋白水平A组患儿较B组患儿低，无统计学意义。年龄、性别、体重等一般资料上无统计学差异（P＞0.05）（表1）。

表1 一般情况

二、围手术期情况

两组患者术前纠正贫血的时间、相关费用、手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后3个月的血红蛋白等临床资料（见表2）。A组纠正贫血时间及费用均明显少于B组（P＜0.05）。两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后3个月的血红蛋白无统计学意义（P＞0.05）。

表2 两组患者围手术期的情况

三、影像学复查结果

两组术后上消化道造影资料均可见食管裂疝消失。

四、并发症发生情况

两组共有7例（17.5%）出现不同并发症。A组3例（5.4%），B组4例（2.7%）术后出现胃食管反流，给予对症治疗后，症状缓解。（见表3）。

表3 两组患者术后并发症发生情况

讨 论

小儿先天性食管裂孔疝的主要症状常常是恶心、呕吐，生发育延迟，合并贫血的患儿较为少见。但A组中有10例，B组中有8例是以贫血为首发症状就诊小儿内科，小儿内科完善上消化道造影后明确诊断为先天性食管裂孔疝后转诊至我科。食管裂孔疝患者合并贫血的危险度2.9（95%CI=1.5～5.5）［8］。因此，食管裂孔疝是导致贫血的一个重要原因。成人食管裂孔疝合并贫血主要考虑原因与呼吸运动中胸腹压力差使胃进入胸腔，造成胃壁充血肿胀，导致溃疡的发生。随着胸腹压力的变化，胃进入胸腔的体积增大，更多的胃壁收到胸腔摩擦，降低胃酸的分泌，使患者对铁离子的吸收能力下降，合并胃粘膜充血水肿导致胃溃疡出血，所以引起的贫血也较重［9‐10］。但A组中有4例患儿出现消化道出血症状，B组患儿有5例有消化道出血症状，由于小儿的特殊性，尚不能用简单的用成人经验套用在小儿身上。饮食、生活习惯也影响着贫血的发生，A组贫血患儿中有15例、B组中有5例是生活在牧区的少数民族，长期无法获得新鲜水果、蔬菜［14］以及豆类［15］，对维生素C的摄取不足，造成铁的吸收减少，影响血红蛋白合成；同时由于保存条件的限制，食用的肉类主要以风干牛、羊肉为主，风干牛羊肉在制作过程中铁离子大量流失造成铁的摄入不足，铁的吸收减少、摄入不足［16］，有关学者认为小儿贫血可能具有地域或者民族聚居性［11］，对此仍需要更进一步研究。同时，也应加强对儿内科医生沟通与交流，A组患儿中有10例，B组患儿中有8例是纠正贫血为目的首诊于儿内科，儿内科医师在面对贫血患儿时应积极完善上消化道造影，排除由于先天性食管裂孔疝造成的贫血，尤其是在缺乏小儿外科专科医生的基层医院，往往缺少对先天性食管裂孔疝的认识，在面对无明显消化道症状的食管裂孔疝造成的贫血；由于对疾病认识不足，造成对患儿诊疗延误。

国外学者对先天性食管裂孔疝合并贫血患儿的患儿术前均给予常规纠正贫血治疗即达到手术要求（Hg≥90 g/L），并在完成手术后3个月患儿贫血症状消失［12‐13］。本研究中A组与B组先天性食管裂疝合并贫血患儿按照年龄、性别、体重、术前Hb进行1：1配比，年龄、性别、体重、术前Hb均无差异，但在围手术期纠正贫血过程中，因为最终治疗的终点目标不一样，纠正贫血的时间及费用A组少于B组，并且有统计学差异，说明在围手术期纠正贫血过程中A组较B组患儿围手术期纠正贫血的时间更短，费用也更低。

有国外研究者提出成人外科围术期中自体输血等技术是安全、可靠的，但儿童的围手术期的输血不良反应会增加患儿的死亡率，所以在儿童围手术期管理中，减少输血可能会降低患儿的死亡率［17］。儿童相较成人血液总量较少，而外科手术创伤大，术中、术后出血风险大，更易出现围手术期失血性贫血［18］。失血性贫血所带来的低血容量休克是导致小儿围手术期中循环衰竭常见原因，故维持血容量非常重要［19］。围手术期的贫血会导致机会性感染风险的增加，引发严重并发症发生［20］。目前腹腔镜下食管裂孔疝修补术+胃底折叠术可以有效的减少术中出血，降低围手术期严重并发症的发生［21］。尤其是Nissen胃底折叠术较其他胃底折叠术术后抗反流机制更为确切、有效［22］。本研究中对A组患儿适当的放宽手术指针，在纠正贫血的过程中积极准备微创手术治疗，在Hg＞70 g/L时就进行微创手术治疗，B组患儿常规术前准备，在在Hg＞90 g/L时才行微创手术治疗，A组与B组患儿术中出血量、术后住院时间、术后3个月的血红蛋白均无差异，A组20例患儿均顺利完成腔镜下食管裂孔疝修补术+Nissen胃底折叠术，术后随访3个月均无严重并发症发生；说明对先天性食管裂空疝合并贫血的患儿适当的放宽手术指针（Hb＞70 g/L），积极进行腹腔镜下食管裂孔疝修补术+Nissen胃底折叠术治疗先天性食管裂孔疝是安全可行，并不会因为术前Hb＜90 g/L而造成围手术期严重并发症的发生。并且可以有效的缩短患儿的住院时间，减轻患儿家庭的经济负担，降低由于反复输血增加的不良反应的发生概率［23‐24］。

但本研究由于是回顾性的病例对照研究，证据等级较低病例较少，随访时间较短，对Hb＞70 g/L行手术治疗的患儿未进行长期随访，远期并发症尚不能评估，先天性食管裂孔疝合并贫血的病因尚不能明确。

先天性食管裂孔疝合并贫血患儿在适当放宽手术指征（Hb≥80 g/L）的情况下，积极行腹腔镜下食管裂孔疝修补术+Nissen胃底折叠术根治食管裂孔疝是安全、有效的；对于先天性食管裂孔疝合并贫血完成手术根治原发病是治疗贫血的根本措施。