左侧侧脑室血管瘤误诊1例

白 曼，程敬亮，张晓楠

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

患者男，14岁，无明显诱因头晕1年余，加重2天。查体：四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。MRI示左侧侧脑室内27 mm×33 mm×36 mm团块状长/短T1及长/短T2混杂信号(图1A、1B)，于FLAIR序列图像呈混杂高低信号，DWI中少部分呈高信号；病变周边见短T2信号环绕，视交叉受压向下移位；增强扫描病灶内及周围片状强化(图1C)；诊断：左侧侧脑室占位性病变伴出血。行左侧侧脑室占位切除术，术中见瘤体源自左侧侧脑室壁，穿过室间孔向三脑室生长，其中可见多个幼稚血管团，混合陈旧性出血，周围含铁血黄素沉着；沿含铁血黄素环切除肿瘤，其内可见粗大异常静脉结构。病理诊断：左侧侧脑室血管瘤，伴机化和钙化(图1D)。

图1 左侧侧脑室血管瘤 A.矢状位T1WI； B.轴位T2WI； C.轴位增强T1WI； D.病理图(HE ×10)

讨论脑内海绵状血管瘤(cerebral cavernousangioma, CCA)是脑血管先天发育异常性疾病，临床少见，患者多为青壮年，发病部位以幕上脑实质多见。脑室内海绵状血管瘤(intraventricular cavernousangioma， ICA)约占CCA的2%～10%，多位于侧脑室，最常见临床表现包括头痛、视盘水肿等颅内压增高症状，其次为出血、癫痫发作。

ICA一般由扩张的血管组成，因血管壁仅由内皮细胞构成而易反复发生出血及含铁血黄素沉着。本例T1WI和T2WI均呈混杂信号、病变边缘呈短T2信号，考虑为病变反复出血导致含铁血黄素沉积；自左侧侧脑室向第三脑室生长，轴位增强T1WI可见增粗的引流静脉由基底节区域延伸至瘤体，结合术中所见推测其为肿瘤的供血血管，血管瘤与左侧侧脑室侧壁关系密切。ICA较罕见，常被误诊为其他脑室内肿瘤，需与以下肿瘤相鉴别：①脉络丛乳头状瘤，好发于孟氏孔，多为单侧发病，常与脉络丛组织相连，主要临床表现为脑积水；肿瘤呈分叶状或颗粒状，增强后呈“桑葚样”明显强化为其特征；②颅咽管瘤，好发于鞍上区，其典型影像学表现是病灶周围见“蛋壳样”钙化；③室管膜瘤，多发生于第四脑室，大多信号不均匀，瘤内可见出血、囊变、钙化，出血时可见肿瘤两端呈“帽征”，侧脑室室管膜瘤可见浸润邻近脑实质及沿脑室通路突入邻近脑室生长的特点。