胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断分析

黄世梅 罗海琼 梁润和

【摘要】 目的 探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的临床应用价值。方法 回顾性分析13例经产前超声检查诊断为右位主动脉弓的胎儿的临床资料， 分析产妇产前以及随访产后超声检查结果。结果 右位主动脉弓共13例， 12例伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管， 1例未显示清晰左锁骨下动脉。有1例合并完全性房室间隔缺损及其他复杂畸形引产， 1例因染色体异常引产。11例胎儿顺利出生后， 产前超声复查和（或）产后超声复查或CT检查结果与产前超声筛查一致。且分别接受了胎儿出生后时间不同的各一次随访， 1例在出生因出现缺氧症状， 曾外院接受手术治疗， 后来情况一直稳定;另10例未曾发现受压所致的其他明显不适症状， 未采取外科手术治疗。结论 胎儿右位主动脉弓在分娩前有特征性的超声表现， 3VT切面对诊断右位主动脉弓非常关键， 产前超声是诊断右位主动脉弓方便可行的方法， 值得推广应用。

【关键词】 右位主动脉弓;胎儿;产前诊断

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.17.013

【Abstract】 Objective   To discuss the clinical value of prenatal ultrasound diagnosis of fetal right aortic arch. Methods   The clinical data of 13 fetuses diagnosed as right aortic arch by prenatal ultrasound examination were analyzed retrospectively， and the results of prenatal and follow-up ultrasound examinations were analyzed. Results   There were 13 cases of right aortic arch， 12 cases of them were accompanied by left subclavian artery vagal and left artery catheter， and 1 case did not show left subclavian artery clearly. 1 case was induced due to combined complete atrioventricular septal defect and other complicated deformities， and 1 case was induced due to chromosomal abnormalities. After 11 fetuses was delivered successfully， thr results of prenatal ultrasound and / or postnatal ultrasound or CT examination were consistent with those of prenatal ultrasound screening. and they were followed up at different times after birth. 1 case had hypoxic symptoms at birth and had undergone surgery outside the hospital， and the condition remained stable. The other 10 cases had no other obvious discomfort symptoms caused by compression and did not undergo surgical treatment. Conclusion   The fetal right aortic arch has characteristic ultrasound manifestations before delivery. The 3VT incision is very important in diagnosing the right aortic arch. Prenatal ultrasound is a convenient and feasible method for diagnosing the right aortic arch and is worthy of popularization and application.

【Key words】 Right aortic arch; Fetus; Prenatal diagnosis

右位主動脉弓是一种相对常见的主动脉畸形。它位于气管和食管的右侧， 跨过右主支气管下行后再同降主动脉相连。这种疾病可以或者独立存在或者与其他畸形同时发生。根据不同情况， 右位主动脉弓可形成血管环， 分为完整的和不完整， 前者可在气管和食管周围形成完整环， 出生后可出现严重的呼吸和消化系统压迫症状[1]， 后者仅环绕部分气管和食管， 少有产后临床症状发生。超声心动图对儿童和成人血管环的诊断有一定的困难， 主要是由于动脉导管闭合和肺气的影响， 而孕期肺气的影响不大， 动脉导管内充满血液， 超声能清楚分辩胎儿主动脉弓及其分支、动脉导管弓走形和气管的位置情况。本文通过回顾性分析13例的产前超声提示胎儿右主动脉弓的超声影像学图像特点及相关随访情况， 探讨产前超声在诊断胎儿右位主动脉弓中的临床价值。现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 回顾性分析本院2014年6月～2019年6月13例经产前超声检查诊断为右位主动脉弓的胎儿的临床资料。其中2例因分别合并严重心脏结构畸形及染色体异常而未能继续妊娠， 其余11例顺利出生。

1. 2 诊断方法 采用GE Voluson E8型彩色多普勒超声诊断仪进行检查， 选取频率3.5～5.0 MHz探头。选择孕妇仰卧位， 在常规测量胎儿一般生物学资料后， 根据中国胎儿心脏病产前超声相关标准和规范操作[2]检查胎儿心脏。扫查既要观察四腔心切面又要求仔细观察左室流出道和右室流出道切面， 同时强调格外注重观察三血管气管切面以及同时检查主动脉弓长轴切面， 并加上超声彩色多普勒血流， 仔细观察其血流图像特征。另外， 尤其主动脉弓和动脉导管弓的位置和走行也被详细观察， 仔细探查头臂干分支、肺动脉的分支， 各血管和气管的相互位置和连接， 气管壁是否受压和变形。同时推荐孕妇进行染色体检查。对所有继续妊娠胎儿进行超声复查， 部分与出生后的CT结果或超声结果进行对比验证。通过对产前超声筛查结果的观察分析， 对所有孕妇进行随访（包括电话随访）， 获得孕妇在本院或周边三甲医院产前或产后重复检查获得的心脏超声检查或其他检查结果情况。

1. 3 观察指标 分析产妇产前以及随访产后超声检查结果。

2 结果

产前超声检查结果分析：右位主动脉弓共13例， 12例伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管， 1例未显示清晰左锁骨下动脉。胎儿右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走， 同时左位动脉导管的特点是二者围绕气管， 改变了正常的“V”型结构， 变成了“U”型结构声像， 见图1， 图2。围绕气管的“U”型血管环由左位动脉导管、迷走左锁骨下动脉和右位主动脉弓形成。有1例合并完全性房室间隔缺损及其他复杂畸形引产， 1例因染色体异常引产。11例胎儿顺利出生后， 产前超声复查和（或）产后超声复查或CT检查结果与产前超声筛查一致。且分别接受了胎儿出生后时间不同的各一次随访， 1例在出生因出现缺氧症状， 曾外院接受手术治疗， 后来情况一直稳定;另10例未曾发现受压所致的其他明显不适症状， 未采取外科手术治疗。

3 讨论

正常情况下， 胎儿主动脉由左心室发出后向左、后弯曲成弓形走行， 于主动脉弓段可见分别发出三个分支， 约于第五胸椎体前跨过左支气管， 到左前方走行， 同降主动脉连接。先天性主动脉弓发育异常导致主动脉弓及其分支、气管位置改变时可形成右位主动脉弓[3]。右主动脉弓可导致血管环在食管、气管周围形成， 根据异常血管包裹的形式可分为完全血管环和不完全血管环。前者的形成主要是左位动脉导管加上右位主动脉弓， 同时合并迷走的左锁骨下动脉， 它们围绕构成一个完整的环。右位主动脉弓伴左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉， 其弓上发出血管顺序和正常明显不同， 首先发出左颈总动脉， 然后发出右颈总动脉， 接着发出右锁骨下动脉， 最后发出迷走左锁骨下动脉。随着国内外胎儿超声心动图诊断技术的不断发展和对胎儿右位主动脉弓的进一步认识， 产前胎儿检测出右位主动脉弓可见在报道中提及[3]。这一结果与相关研究所得的研究结果相似。本研究组有1例左锁骨下动脉显示欠清晰外， 余都由右位动脉弓、左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉形成了“U”形血管环， 这也是右位主动脉弓较普遍的一种。超声检查可发现主动脉弓位于气管右侧， 动脉导管位于气管左侧， 左锁骨下动脉起始和正常不一样， 开口于降主动脉的起始处， 和前两者在气管周围形成了“U”形的血管环， 3 VT切面彩色血流明显显示它们共同围绕气管形成“U”形的闪烁血管环状彩色血流， 左锁骨下动脉连接动脉导管的大部分血液分流朝两个方向走行， 大部分通过近端进入下行降主动脉， 小部分通过远端到达头侧， 这是胎儿右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉产前超声特征性图像改变之一， 而正常胎儿肺动脉和主动脉动脉位于气管的左侧， 构成“V”字状的下行汇入降主动脉， 大血管不通过气管的后面绕行。胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断另一特征图像改变显示在三血管气管切面， 左肺动脉连接的左位动脉导管与主动脉弓彼此之间的间隙明显变宽[4]。但是也有另一种情况， 尽管都是为右位主动脉弓， 需要注意右位动脉导管和左位动脉导管两者与主动脉弓距离存在差异， 前者和主动脉弓距离变化不同于后者， 后者明显增宽， 前者可见气管右侧的主动脉和右位动脉导管共同走行， 彼此的空间间隙不显著[5]。

超声检查时需密切关注血管出现异常走行的情况， 仔细检查主动脉弓的起源和走向， 仔细找到主动脉弓及其周围相关血管空间关系， 有助于右位主动脉弓的明确诊断。据报道， 多数基层医院误漏诊右位主动脉弓， 原因可能是对三血管气管切面这一关键切面的理解掌握程度不够及缺乏非常熟练的对该切面的操作技能[6]。右位主动脉弓可能被误诊为双主动脉弓。正常情况下双主动脉弓汇入降主动脉， 形成“O”型血管环。当较粗大动脉导管图像参与构成彩色多普勒显示的气管周围有类“O”型血流可能导致误诊发生， 此时要注意寻找环左右侧是否分别发出了头颈部血管加以鉴别。右位主动脉弓除了误诊情况还有预后问题也尤其引人关注， 据报道， 无合并复杂畸形的右位主动脉弓患儿大多预后情况良好[7]， 合并严重心内外畸形及染色体异常跟预后相关， 少数病例， 如双主动脉弓患儿生后可能压迫加重等导致相应不适症状发生。另据报道， 血管环合并复杂心血管畸形的胎儿虽然气管压迫的症状一开始并不严重， 但在手术纠正畸形后， 相关血管、临近组织结构和位置、彼此接触挤压等会发生微妙变化， 可能导致压迫加重而使相应受压症状更为严重。本研究中1例因合并严重畸形选择终止妊娠， 类似胎儿是应继续妊娠或终止， 是否出生经历手术后会同样面临上述生存问题有待收集更多类似病例进行研究来使答案更加明了。

综上所述， 胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断有独特的图像特征， 超声是种方便有效的方法。随着今后更多患儿的产前诊断和生后更长时间以及更多经历手术后的患儿的情况随访， 产前超声可以为围生期门诊咨询提供更全面的参考信息。

参考文献

[1] 刘志丽， 徐倩楠. 产前超声对胎儿心血管畸形的临床诊断价值. 基层医学论坛， 2015， 19（36）：5110-5111.

[2] 蒋立虹， 段昌群， 马志强. 先天性心脏病流行病学调查研究动态. 华西医学， 2004， 19（3）：1351-1356.

[3] 李雪蕾， 穆仲平， 胡克非， 等. 产前超声诊断胎儿右位主动脉弓18例分析. 中国超声医学杂志， 2015， 31（6）：569-571.

[4] 牛华， 刘保民， 亢春苗， 等. 产前超声诊断胎儿主动脉疾病临床价值. 中国超声医学杂志， 2015， 31（4）：347-350.

[5] 颜幸燕， 黃朝宁. 产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值. 临床超声医学杂志， 2017， 19（4）：263-265.

[6] Lee JH， Yang JH， Jun TG. Video-assisted thoracoscopic division of vascular rings. Korean J Thorac Cardiovasc Surg， 2015， 48（1）：78-81.

[7] 冯雪涛， 廖林， 魏俊， 等. 超声心动图诊断胎儿完全性血管环的价值. 中国超声医学杂志， 2016， 32（1）：52-53.

[收稿日期：2020-02-12]