手部血管淋巴管瘤的诊断及外科治疗

孙丽颖 田文 赵俊会 熊革 郭阳 杨勇 田光磊 钟文耀 殷悦涵

血管淋巴管瘤是一种先天性静脉及淋巴管发育畸形，手部罕见，多在出生后发现，也可在出生后数月发现[1-4]。血管淋巴管瘤是非真性肿瘤，其病变含有两种通路发育异常的血管，因此为血管异常分型中复合型的亚型之一[5]。手部血管淋巴管瘤发病率极低，至今未见大宗病例报道，目前尚未见相关流行病学统计数据[6]。因该疾病较为罕见，临床认识较少，多不能早期诊断，由此延误了最佳的治疗时机，增加了治疗难度，导致治疗效果往往较差。本研究旨在总结手部血管淋巴管瘤的临床特点及外科治疗时机。

资料与方法

一、资料

回顾分析2010年1月至2019年6月北京积水潭医院手外科收治的13例手部血管淋巴管瘤患儿的病历资料。就诊时年龄38个月(9个月～8岁)。其中，男8例，女5例；左侧9例，右侧4例。10例为初次就诊，1例于外院取病理活检后肿物迅速增大后就诊，另2例于当地医院手术切除2次，因肿物再次增大就诊。13例患儿的一般资料见表1。

二、方法

1.辅助检查：术前行血常规及胸部X线、心脏彩色多普勒超声等检查，结果均正常。患处X线可见软组织影增大，未见钙化影。患肢、患指骨骼及骨骺发育未见异常。12例行肿瘤软组织彩色多普勒超声检查，结果提示病变皮下软组织区域弥漫性增厚，回声不均，可见迂曲管状结构，部分区域血流信号丰富；也可见细管状、囊状或多房囊性无回声区，其内未探及血流信号。4例行肿瘤MRI检查。T1WI表现等T1信号，T2WI示混杂较高T2信号灶，T2WI脂肪抑制序列呈更高信号。

2.治疗：13例患儿均接受手术治疗。8例为肿瘤直接切除，其中4例为肿瘤切除、取腹股沟区全厚皮片游离移植，1例为肿瘤切除、反取皮成中厚皮片回植，其余3例为皮瓣直接缝合。另5例行肿瘤分期切除术，两次手术间隔6个月～1年；其中1例肿瘤部分切除术后1周手指坏死截指。术中见肿瘤多位于皮下、脂肪层、伸肌腱浅层，部分病例可见腱周筋膜受累，伸肌腱完好。1例累及手掌侧者肿瘤自皮肤深层至屈肌腱浅层弥漫分布，与周围肌肉组织边界不清，血管、神经束被包裹其中。1例累及大小鱼际肌及腕掌侧，病变与肌层分界不清。术中见病变与正常组织边界不清，可见扩张的淋巴管腔，管腔中可见清亮、淡黄色液体溢出，也可见迂曲静脉团，或迂曲扩张的静脉血管(图1)。真皮层受累者均将肿物及受累皮肤一并切除。术中使用显微器械分离游离肿瘤，血管残端严格止血，电凝封闭或结扎封闭淋巴管残端，防止术后淋巴液外渗。

3.病理检查：本组病例均经病理科确诊。病理切片采用HE染色，4例病理回报血管淋巴管瘤，6例回报血管为主，淋巴管少许，另3例回报淋巴管为主，血管少许(图2)。

4.统计学处理：采用Excel表统计数据。计数资料采用描述性分析。

结 果

9例病变主要分布末节以近的指背、手背、腕背及前臂远1/3桡背侧，均匀隆起；2例甲根以近病变环绕手指生长，手指四周均有累及，背侧隆起增大为主；2例手掌侧受累，其中1例手掌可见肿瘤广泛侵犯，桡侧为主，另1例病变位于大小鱼际及腕掌侧。病变表面皮肤外观多正常，4例患者可见受累区域部分皮肤色暗，肿物点状破溃出血，破溃区域病变质地硬韧，余处肿物质软，病变与周围组织无明显活动，触之无明显疼痛。病变累及掌指及指间关节(10例)及腕关节(1例)者，其关节屈曲活动度明显减小，伸直可至中立位。13例患儿中12例获得随访，1例因患儿家长电话变更失访，随访时间25(8～68)个月。12例均未见肿物继续生长征象，9例术后行软组织彩色多普勒超声检查均未见明显肿物残存。1例因术后手指坏死截指。余11例手部外观较术前明显改善，屈指功能较术前亦明显改善或无丢失。除手指坏死者，余11例患儿家长对手术效果非常满意。典型病例见图3。

讨 论

淋巴管瘤在新生儿中的发生率为1/(2 000～6 000)，好发于头颈部，约占头颈部肿瘤的35%，也可见于腹部、消化道，偶见于手部及上肢[7]。Mendel和Louis[8]报道了一组上肢血管畸形的长期(22年)随访结果，17例患者中淋巴管瘤仅3例。Eliasson等[3]回顾分析了多中心85例患者共102处淋巴管瘤病变，头颈部占65%，胸腹部占19%，下肢占10%，上肢仅占7%。手部淋巴管瘤畸形多在出生时可见，80%～90%的患者在生后2年内可明确诊断，发病无明显性别倾向。本组病例中，2例是1岁时发现病变，1例是生后4个月发现，其余10例均为出生后即发现，且发病性别、肢体侧别未见明显差异，故本组病例支持血管淋巴管瘤为先天性血管发育畸形这一观点。根据本组13例患者术中所见，病变均以淋巴管瘤为主，其间夹杂少许血管瘤，故认为血管淋巴管瘤的临床表现类似于淋巴管瘤，其治疗原则也应与淋巴管瘤一致。关于血管淋巴管瘤的命名，早先文献也有淋巴血管瘤之称，英文表达为“lymphangiohemangioma”，检索近5年的英文文献，发现以“hemangiolymphangioma”表达为主，而用淋巴血管瘤的表述少见。由于该疾病是一种先天性静脉及淋巴管发育畸形，含有两种通路发育异常的血管，即静脉血管及淋巴管，且多以淋巴管畸形为主，临床治疗类似淋巴管瘤，故将“血管”置于前修饰淋巴管瘤符合疾病特点。

图1 术中可见清亮淋巴液外渗及迂曲静脉团 A 清亮淋巴液溢出B 静脉血管团

本组病例病变多位于手背侧，这与淋巴管和静脉的解剖分布有关，二者平行存在，且手部掌侧皮肤厚韧，背侧组织相对松弛，病变易于背侧隆起。病变累及手指者，末节均未见增大，病变区域指背均匀隆起，故病变手指矢状位呈海马样，属于特异性表现。该病变累及手指者多生长迅速，50%以上的患者在初诊2～3个月后可见肿物增大，甚至累及掌侧。生长迅速者甚至可见到肿物破溃出血、溃疡，甚至感染。手部血管淋巴管瘤的本质为血管发育畸形，属良性病变，恶变罕见，至今未见恶变病例报道。蒋健等[9]于2014年曾报告1例空回肠系膜血管淋巴管瘤，病理组织学检查结果显示局部囊壁平滑肌发生恶变(低恶性)。该病变多为膨胀性生长，累及手背者多位于伸肌腱浅层，累及掌侧者易包绕血管神经束，不易剥离。总结本组病例发现手部血管淋巴管瘤的疾病特点及其临床表现存在特异性，有助于临床医生早期诊断。

对于手部肿物，因其组织表浅，超声检查是最便利、高效的辅助检查手段。本组病例12例术前超声检查结果均提示为血管淋巴管瘤。病变组织区域回声不均，高低回声交错，可见迂曲管状结构，或囊状、多房囊性结构，通过血流信号有无可进一步区分静脉畸形区域和淋巴管畸形区域，前者多可见血流信号，后者则不能探及。超声检查与术中所见一致。MRI尤其是增强MRI更有助于区分静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形，但不论从便利性、无创性，还是从经济成本等方面考虑，超声检查在诊断手部血管淋巴管瘤方面更具优势[10-11]。结合临床表现及辅助检查结果，血管淋巴管瘤多可在早期初步确诊，而术后病理检查仍是确诊的金标准。对于穿刺病理活检，因该疾病存在发育异常血管团，在穿刺时易引起出血，在出血后病变部位会迅速肿胀，且根据临床表现及无创超声检查多可明确诊断，因此术前穿刺病理活检的必要性不大。穿刺抽吸不论用于诊断还是治疗都应慎重选择。

手部血管淋巴管瘤尽管为良性病变，但在条件允许的情况下，宜尽早手术治疗。手部血管淋巴管瘤生长迅速，可明显影响手外观及功能，甚至可见肿物破溃出血、溃疡、感染。早期手术可减少术中、术后并发症，降低手术治疗难度，最大限度保留手功能。根据病变位置、累及范围可选择不同术式。对于指背肿物，若皮肤未被累及，可试行保留皮瓣，将病变完整切除。若病变区域皮肤受累，需一并切除，创面需行游离植皮或皮瓣修复。Takka等[12]建议对手部创面行游离皮瓣，有利于肌腱滑动，同时减少关节区域植皮后发生关节挛缩的可能。本组病例术中见伸肌腱腱周筋膜多未受累，予以保留，故肿物切除后指背均采用游离植皮，术后随访手指活动度较术前改善，未见活动度丢失。植皮区色素沉着随着随访时间的延长逐渐减轻。对于手背部广泛病变，若真皮曾受累，创面宜行皮瓣修复。术中应完整切除病变，边界处血管及淋巴管残端需严格封闭，防止术后淋巴液外渗，引起指体肿胀，甚至手指坏死[12-14]。淋巴管残端封闭不充分也是术后复发的原因之一。此外，若病变范围广泛，建议予以分期手术治疗。手部区域狭小，血管神经密集分布，对于病变范围广或手指掌背侧均受累者一期完全切除易出现手指坏死，分期手术有利于保存手指血运。本组5例行分期手术，手术间隔6个月～1年，两次手术间隔中各次随访均未见手术区域病变复发，手术区域未见肿物增大，其中1例手指掌背侧均受累者，背侧肿物切除术后8个月掌侧肿物较术前减小。本研究随访时间较短，今后将进行远期随访，以更全面、客观地评估手术治疗效果。

综上所述，手部血管淋巴管瘤虽然为良性病变，但因肿瘤生长迅速，易影响手外观及功能，甚至出现出血、溃疡、感染等并发症，因此宜尽早予以手术治疗。早期手术的难度较低，疗效满意。若肿瘤范围广泛，建议予以分期手术。

图2 病理表现 A 可见衬覆单层内皮细胞的扩张淋巴管管腔及扩张淤血的不规则血管(HE×20) B A图放大后的效果(HE×40)

图3 患儿男，8岁，2岁时发现病变，外院手术治疗2次 A 肿物继续增大、破溃、出血 B,C 术中见淋巴液外溢及血管团，行分期手术治疗 D～F 第一次术后6个月手部情况 G～I 第二次术后3年手部情况