眼睑Merkel 细胞癌1例

张南，许家骏，柯卓然，曹旭，赵静如，王文长，宋立

1 临床资料

患者，女，73岁。因“右上睑缘肿物1年，加重2个月”于2016年1月6日至东直门医院就诊。既往高血压病史20 余年，无过敏史。1年前无明显诱因右上睑缘长一肿物，无疼痛不适，未予治疗。2 个月前自觉肿物生长加快，遂来诊。查：右上睑缘一柱状肿物，基底部下缘位于睫毛根部，距睑缘灰线约2.5mm，基底部直径约3 mm，肿物高度约10 mm，表面可见血管扩张，无毛发，无压痛，无破溃。双眼视力0.8，右眼眼压18 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），左眼16mmHg。双眼结膜无充血，角膜清，前房中等深浅，KP（-），无浮游物及闪光，虹膜纹理清，瞳孔圆，直径2.5 cm，对光反应灵敏，双眼晶状体皮质轻混。双眼视盘色可边界清，C/D=0.3，网膜在位，A/V=1：2～1：3，黄斑可，未见明显出血、渗出等。双眼泪道通畅。西医诊断：（1）右上睑缘肿物性质待查；（2）双眼视网膜动脉硬化（Ⅱ期）；（3）双眼老年性白内障（初发期）。治疗：于2016年1月5日局麻下行“右上睑缘肿物切除+局部成形术”。手术步骤：（1）常规消毒铺巾；（2）抽取“2%利多卡因注射液”1.5 ml 与“1%肾上腺素注射液”0.1 ml 混合液，于肿物附近穹窿部结膜下及肿物周围皮下局部浸润麻醉各约0.5 ml；（3）用睑板夹夹住肿物周围，显微镜下距肿物边缘约2 mm 外梭形切开肿物周围的皮肤及皮下组织，直视下尽量一次性切净肿物基底部；（4）去掉睑板夹，钝性分离切口四周皮肤及皮下组织，用5-0 丝线间断缝合皮肤及皮下组织；（5）切口表面涂红霉素眼膏，术毕。术后切口愈合良好，睑缘无明显变形，眼睑闭合完全。术后1 周病理诊断：右上睑Merkel 细胞癌（MCC），组织边缘未见肿瘤细胞。免疫组化结果：pan-CK（+），CK20（+），NSE（+），CgA（+），Syn（+），CD117 弱（+）。到肿瘤医院病理会诊，支持MCC 诊断，且认为完整切除，边缘未见肿瘤细胞。术后至今随访3年余，肿物未复发。

图1 患者治疗前后右眼眼表彩色照片。1A、1B 术前，上睑缘见一柱状肿物。1C 术后8 d，上睑切口愈合良好。1D 术后8 个月、1E 术后3年余，上睑缘平整，未见复发

图2 右眼肿物病理及免疫组化染色图片。2A、2B 病理图片 右上睑Merkel 细胞癌，组织边缘未见肿瘤细胞。2C-2H 免疫组化染色图片CD117 弱阳性，CgA、pan-CK、NSE、Syn、CK20 均呈阳性

2 讨论

Merkel 细胞癌 （Merkel cell carcinoma，MCC）又名柱状癌，是目前已知恶性程度最高的原发性皮肤神经内分泌样肿瘤，具有高度侵袭性、复发率和转移率，死亡率为恶性黑色素瘤的2 倍。研究显示MCC首次治疗后局部复发率为25%，淋巴结转移发生率为52%，发生远处转移的患者所占比例为34%，死亡率在14%～52%之间；治疗后到局部复发的平均间隔时间为10.1 个月；在1、2 和3年内的总生存率分别为80%、53%和31%[1]。本病好发于日光损伤部位，最常累及头颈部，老年人多见，平均发病年龄68岁，男性多于女性[2]。现已明确Merkel 细胞多瘤病毒在肿瘤的发生、发展中起关键作用，多表现为生长迅速的无痛性皮肤表面结节，部分患者可出现皮肤表面溃疡。由于其缺乏特异性症状，极易与其他皮肤肿瘤相混淆，早期诊断较困难，确诊主要依靠组织病理及免疫组化检查[3]。

MCC 发病率较低，目前尚未形成统一成熟的治疗方案。多采用手术局部扩大切除，辅助放化疗，但预后均不佳。其预后与性别、原发肿瘤大小及部位，有无转移和病理核分裂数目有关。通常＜2 cm 的肿瘤较＞2 cm 的预后好[4]。

本例患者，首先予以显微镜下完整切除，睑板夹固定可以使术者清晰地看清基底部有无残留。患者肿物周围眼睑皮肤未见明显异常表现，且考虑到切除太多会导致眼睑闭合不全，遂采用距肿物边缘约2 mm 范围梭形切除，术后病理报告显示切除完整，肿物边缘未见肿瘤细胞。根据术后免疫组化病理结果考虑到是否需要扩大切除或放疗化疗等，遂嘱病人前往肿瘤医院会诊。会诊意见为肿物切除彻底，无需其它治疗，建议随访观察。随访至今已3年余，无局部复发及转移。