张伟国 蓝崧 黄晶晶
【摘要】 目的:研究儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的脑电图特征及行为认知特点。方法:选取60例BECT患儿作为试验组,另选取同期健康体检儿童60例作为对照组。对试验组进行脑电图检查,使用韦氏儿童智力量表和Achenbach量表对两组认知行为进行评估。结果:试验组脑电图特征为发作间期可见中央颞区反复出现高波幅的棘波及尖波,且紧跟着慢波,尖波呈双相或单独存在,异常放电在睡眠时显著增多。两组VIQ、PIQ、FIQ评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);试验组社交退缩评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:BECT患儿的脑电图极具特点,患儿认知情况正常,但存在社交退缩的行为障碍。
【关键词】 儿童良性癫痫 中央颞区棘波 行为认知 脑电图特征
[Abstract] Objective: To study the EEG characteristics and behavioral cognitive characteristics of benign epilepsy with central temporal spines (BECT) in children. Method: A total of 60 children with BECT were selected as the experimental group, and 60 healthy children with physical examination were selected as the control group. EEG examination was performed on the experimental group, and the cognitive behaviors of the two groups were evaluated using the Wechsler intelligence scale for children and Achenbach scale. Result: The EEG characteristics of the experimental group were high amplitude spines and spikes appeared repeatedly in the central temporal region during the interparoxysmal period, followed by the slow waves. The spikes were biphasicor exists alone, and the abnormal discharge increased significantly during sleep. The scores of VIQ, PIQ and FIQ were compared between the two groups, and the differences were not statistically significant (P>0.05). The score of social withdrawal in the experimental group was higher than that of the control group, and the difference was statistically significant (P<0.05). Conclusion: The EEG of children with BECT are very characteristic. The cognitive status of children is normal, but there is a behavioral disorder of social withdrawal.
兒童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)属于儿童良性局灶性癫痫的常见类型,发病年龄多为3~13岁,其中9~10岁为发病高峰期,且发病群体中多数为男孩。BECT预后良好,多数患儿在15~16岁时可自然痊愈。BECT多在睡眠中发作,临床表现为一侧口面部的局限性运动感觉性发作,包括口角抽动流涎、下颌和舌抖动、唇舌僵硬、言语障碍、口咽部感觉异常和面部阵挛等,发作时可累及同侧上肢,偶可累及下肢,甚至还会继发全身强直阵挛发作[1-2]。相关研究显示,BECT具有典型的临床及脑电图特征,掌握BECT的脑电图特征有助于对患儿进行早期诊断和合理治疗,避免复杂检查及过度治疗[3]。研究显示,中央颞区棘波的发放会造成儿童记忆力减退、易烦躁、爱冲动、行为异常、注意力不集中等[4]。BECT患儿可能存在行为认知障碍,严重影响生活质量和社会适应能力。本研究主要探讨BECT患儿的行为认知及脑电图特征,结果如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2017年6月-2018年6月茂名市人民医院门诊和病房收治的BECT患儿60例,纳入标准:(1)符合国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐的癫痫和癫痫综合征的分类中关于BECT的诊断标准[5];(2)无颞叶癫痫、伴慢波睡眠期持续棘慢波癫痫等其他类型癫痫;(3)无意识障碍及精神类疾病。排除标准:(1)存在失神发作、局部失张力发作、肌阵挛发作;(2)患有其他进行性疾病及慢性疾病。将BECT患儿作为试验组,男42例,女18例;年龄3.5~11.0岁,平均(6.89±1.30)岁;病程1~4年,平均(2.01±0.50)年。另选取同期进行健康体检儿童60例。将健康体检儿童作为对照组,男40例,女20例;年龄3.5~10.0岁,平均(6.75±1.23)岁。两组性别和年龄比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究已经过医院医学伦理委员会审核,患儿家属均知情同意。
1.2 方法
使用脑电图仪对试验组进行监测,根据国际标准在头皮处安放电极,安放前请家属将患儿头皮清洁干净。于患儿清醒时作睁-闭眼检查、闪光刺激试验及过度换气试验。睡眠时使用适度剥夺睡眠方式,记录时间为4 h。监测结束后对脑电图进行回放并分析,分析内容主要有背景活动、癫痫样放电部位、波形特点等。首诊后,对BECT患儿随访1年。
1.3 观察指标及评价标准
(1)观察试验组于清醒状态下进行睁-闭眼检查、闪光刺激试验及过度换气试验时的脑电图特征和睡眠状态下的脑电图特征。(2)使用由美国心理学家韦克斯勒开创的韦氏儿童智力量表对两组认知情况进行评价,量表包括言语分量表和操作分量表,根据测验分数计算言语商(VIQ)、操作商(PIQ)及总智商(FIQ)评分[6]。FIQ最高分为171分,≤69分为智力缺陷,70~79分为智力处于边界状态,80~89分为智力低于正常水平,90~109分为智力正常,110~119分为智力高于正常水平,120~129分为智力超常,≥130分为智力极超常。VIQ及PIQ最高分为159分,VIQ、PIQ<70分为智力障碍,70~90分为边缘智力状态,>90分为正常。(3)使用由美国心理学家Achenbach开创的儿童行为量表(CBCL)家长版对两组行为情况进行评价,包括社交退缩、抑郁、强迫性、躯体诉述、攻击行为和破坏行为。社交退缩:0~7分;抑郁:0~13分;强迫性:0~9分;躯体诉述:0~7分;攻擊行为:0~21分;破坏行为:0~6分[7]。分数越高,行为问题越严重。
1.4 统计学处理
数据应用SPSS 20.0统计软件进行分析,计量资料以(x±s)表示,采用t检验,P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 60例BECT患儿临床特点
只在睡眠中有BECT发作52例(86.67%),睡眠、清醒时均有BECT发作8例(13.33%),无清醒时BECT发作;入睡后0.5 h以内发作32例(53.33%),清醒前0.5 h发作18例(30.00%);短期内非频繁性发作(<5次/个月)35例(58.33%),短期内频繁发作(2~3次/周)7例(11.67%),仅发作1次/周10例(16.67%)。
脑电图特征:BECT患儿在发作间期的脑电图表现为在背景活动正常的基础上,中央颞区反复出现高波幅的棘波及尖波,且紧跟着慢波,尖波呈双相或单独存在,频率为1.5~3.0 Hz,周期为50~100 ms,异常放电在睡眠时显著增多,且异常放电多于单、双侧交替出现,放电可单独出现,但通常为数秒内3个以上部位同时出现;BECT的尖波在中央区波幅最高,还可向额、顶等部位扩散。
2.2 两组认知情况比较
两组VIQ、PIQ、FIQ评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05),见表1。
2.3 两组行为情况比较
两组抑郁、强迫性、躯体诉述、攻击行为、破坏行为评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);试验组社交退缩评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),见表2。
3 讨论
目前,对于BECT的发病原因尚不明确,认为本病具有一定的遗传性,但临床多为散发病例。林丽[8]研究显示,BECT属于常染色体显性遗传,且携带致病基因的机体可出现脑电图异常而无临床发作表现。BECT患儿发作时常表现为:(1)口咽部症状:主要包括流涎、口角抽搐、磨牙、口腔感觉干燥或刺痛及唇舌僵硬等;(2)欲语不能:发作时出现欲语不能,但意识清晰,可以听懂他人的语言;(3)面肌阵挛:主要表现为一侧阵挛,且以口角最为明显;(4)肢体症候:发作时可累及肢体,出现一侧手、前臂、全上肢或一侧上下肢的运动、感觉障碍,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等,个别患儿可出现典型杰克逊发作,部分患儿可出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等[9];(5)少数患儿发作时伴有上腹部疼痛、一过性视觉异常等,个别患儿可合并典型的失神发作。另外,BECT可能会导致患儿在诵读流畅性、图片命名、语言结构、视觉空间短期记忆及视运动协调性等方面发生不同程度的障碍。
BECT在发作期的放电模式因个体差异而不同,且同一患儿在每次发作时的放电模式也不同,与BECT的诊断并不矛盾。BECT的脑电图极具特点,是诊断本病的重要依据。BECT患儿在发作间期的脑电图表现为在背景活动正常的基础上,在中央颞区反复出现单个或成簇的尖波或棘波,随后出现一个慢波,可呈现为局限性,也可呈现为放射性,或由一侧转到另一侧,或在中央及颞叶间转换,且这种异常放电现象多发生于睡眠期间。相关研究表明,BECT的棘波数量和位置与癫痫发作的频率及持续时间无关,如部分BECT患儿可记录到3.0 Hz的棘慢波,但无发作表现[9]。此结论为BECT患儿的早期诊断提供了理论支持,有利于患儿和家属提前进行预防和治疗。
认知功能主要指人们认识社会及适应社会的能力,主要包括感知力、注意力、判断力、抽象概括能力。以往临床认为,BECT属于一种良性癫痫,发作次数较少且易控制,且发作停止后无任何后遗症。但有研究表明,BECT患儿在发病过程中可能会出现不同程度的认知功能障碍,主要原因在于:(1)对于癫痫频繁发作的患儿,由于发作时神经细胞的异常放电可导致中枢神经系统的结构和生理发生异常,进而造成认知功能障碍;(2)临床上异常放电时可使BECT患儿的反应时间延长,甚至导致患儿出现反应缺失现象[10]。本研究结果显示,两组VIQ、PIQ、FIQ评分无明显差异,且认知功能均处于正常水平;两组抑郁、强迫性、躯体诉述、攻击行为、破坏行为评分比较无明显差异,但试验组社交退缩评分高于对照组,提示BECT对患儿的行为有一定影响,主要体现于社交退缩方面,可能与BECT患儿比较自卑,且容易在日常生活中受到不公平的对待有关。特别是在白天发作的患儿,疾病发作阻碍了其与同龄儿童的正常交往,使患儿变得敏感、多疑,进而对生活中的事物失去兴趣,产生社交退缩问题[11-14]。
综上所述,BECT患儿的脑电图极具特点,可为BECT的预防和诊治提供依据。BECT患儿的认知处于正常水平,但存在社交退缩的行为障碍。
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(收稿日期:2019-11-29) (本文编辑:李盈)