慕晓龙 屈振繁
作者单位:十堰市太和医院小儿外科(湖北省十堰市,442000)
胃重复畸形是先天性消化道畸形中的一种,临床上非常罕见,约占全部消化道重复畸形的9%,多见于女性婴儿,临床表现各异,实验室检查和影像学表现也缺乏特异性,在临床上很容易造成漏诊、误诊,大多数经开腹手术证实[1]。本文将报道十堰市太和医院小儿外科收治的一例胃重复畸形病例。
患儿女,5岁,因上腹疼痛4 d于2016年11月13日入院,为上腹部隐痛,间断发作,餐后加重,无肩背部放射痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。入院腹部增强CT(图1、图2):
胃胰间隙囊性肿块,大小约25 mm×23 mm×39 mm。肿瘤标志物检测未见明显异常。术中所见(图3):腹腔镜下打开胃结肠韧带,胃大弯胃胰间隙处见一肿物(大小约40 mm×25 mm×23 mm),囊性,质软,包膜完整,与胃壁界限清楚,腹腔镜下电凝钩沿肿物包膜将其完整剥除,胃壁无穿孔,肌层完整。术后病理诊断(图4):送检组织为胃壁及胰腺组织,胃壁肌层内可见腺泡样上皮细胞团,符合胃重复并异位胰腺特征。患儿术后恢复良好,无胃漏、胆漏、胰漏、出血等,随访至今一般情况良好。
图1 腹部增强CT示:水平位囊性肿块位于胰胃间隙,大小约25 mm×23 mm×39 mm(箭头所示) 图2 腹部增强CT示:冠状位肿块位于胃大弯侧,大小约25 mm×23 mm×39 mm(箭头所示) 图3 术中剥离重复胃,重复胃位于胃大弯侧,胃后壁 图4 病检提示(HE染色,40倍):送检组织为胃壁及胰腺组织,胃壁肌层内可见腺泡样上皮细胞团,符合胃重复并异位胰腺
Fig.1 Gastric duplication anomaly on CT Fig.2 Gastric duplication anomaly on CT of coronal position Fig.3 Gastric duplication anomaly under laparoscope surgery Fig.4 Pathological slide(HE,×40)
讨论胃重复畸形病因尚不清楚,可能与胚胎期前肠分化胃时一组细胞脱离主体形成重复胃有关[1-3]。文献报道大部分胃重复畸形位于胃大弯处,部分伴异位胰腺,3%的胃重复畸形合并其他畸形,最常见的合并畸形为合并其他部位囊肿(尤以合并食管囊肿最常见),也可合并胰腺的重复畸形[3-5]。胃重复畸形大多在1岁内得到诊断,女性多见。本例患儿为一5岁女性,与多数文献报道不一致。胃重复畸形无特异性临床症状,多数学者报道,胃出口压迫、梗阻出现呕吐是其相对较为常见的症状,也可表现为上腹部疼痛、呕血、上腹部包块症状等;胃重复畸形较少合并溃疡,少部分重复胃与胃腔相通时可表现为呕血、黑便。
胃重复畸形可分为3种类型: ①管型,多数与胃腔相通,可与主体胃有共壁及共同血供; ②囊型,较为常见,多数与胃腔不相通,可独立或附着于胃体; ③胃内型,多位于胃前壁大弯侧,黏膜层重复向胃内凸起,肌层重复向胃外突出,大多体积较小[5]。胃重复畸形多为单发,附着于胃大弯远端侧,也可发生在胃前壁、胃后壁,血供多来自胃部血管,内腔表面覆有胃黏膜,但多数与胃腔不相通。本例患儿重复胃为囊型,位于胃大弯侧胃后壁,无独立血供,不与胃腔相通,与大多数学者报道一致[6]。
胃重复畸形主要并发症为消化道出血、幽门梗阻、感染、穿孔等。部分患者因上腹部出现包块而就诊[6,7]。当出现不明原因的呕吐、上腹部包块、消化道出血时,应考虑此病。本例患儿无出血、穿孔、梗阻等相关并发症发生,间断腹痛,进食后加重,考虑与重复胃内异位胰腺黏膜有关。
胃重复畸形术前确诊较为困难,检查方法主要有钡餐、超声、内镜、CT、MRI等,特点如下[6-8]: ①超声检查对胃重复畸形诊断很有帮助,但无确诊价值; ②钡餐造影:非交通性病例(重复胃与胃腔不相通),钡餐检查主要表现为胃大弯处胃壁受压,交通性病例可显示重复畸形囊肿的充盈钡剂; ③腹部CT、MRI检查常提示胃壁囊型病变,囊性畸形可显示病变处与胃壁的关系,对区分囊肿与周围组织的关系很有帮助,但均无确诊价值; ④结合消化道造影、胃镜、超声胃镜检查结果,术前可确诊部分管型重复畸形及胃内型重复畸形。故对于胃壁周围囊性占位性病变,术前行消化道造影或胃镜检查对诊断有较大帮助。本例患儿术前未能确诊,原因包括: ①此年龄段发病罕见; ②以上腹痛为主要症状,缺乏特异临床症状; ③辅助检查无特异性; ④临床医生对本病认识不足,缺乏经验。术前CT提示胃胰间隙囊型包块,边界清楚,但术前未能考虑到患儿为胃重复畸形。根据本例患儿诊治经验,我们认为若术前发现胃胰间隙囊型包块,应高度重视,考虑有无合并胃重复畸形,避免漏诊、误诊,同时需与大网膜囊肿、胰腺占位、胰腺假性囊肿、肠系膜囊肿、胆总管囊肿等疾病相鉴别。
胃重复畸形是一种良性先天性病变,预后良好,从理论上来讲,由于存在潜在恶性可能,在发生严重并发症之前应尽早手术治疗[6-8]。治疗方法分为内镜治疗或外科手术治疗两种,对于可在内镜下切除的首选内镜治疗。外科手术方式包括重复胃切除术+胃楔形切除术、胃部分切除术、胃内囊肿去盖术(胃镜)、胃部分切除术+重复胃黏膜剥除术等[7,8]。本例患儿采取完全腹腔镜下胃重复畸形剥除术,未行胃楔形切除,术中胃壁无穿孔,重复胃切除部位,胃壁肌层完整,手术顺利,术后恢复良好,无相关并发症发生。
胃重复畸形因缺乏特征性临床表现,故术前确诊困难,误诊、漏诊率高,手术探查仍是确诊的主要手段。胃重复畸形多位于胃大弯侧,大部分与胃腔不相通,传统开腹手术创伤大,多数学者主张重复胃切除+部分胃组织楔形切除,不仅增加了手术创伤,还增加了手术并发症的发生率[9]。而部分学者强调儿童应尽量避免行胃部分切除,除非必要。我们的经验是,腹腔镜诊断及治疗胃重复畸形具有较大优势,不仅探查范围广,更容易找到病变位置,还可以避免遗漏其他消化道多发重复畸形;且腹腔镜具有放大效果,更易辨别解剖结构,降低了术中损伤胆道、胰腺的概率,术后恢复快,疼痛轻。对于囊型重复畸形,腹腔镜下重复胃剥除避免了胃部分切除术后出现吻合口漏的可能,减少了手术创伤,术后患儿禁食时间大大缩短,减少了术后住院时间,效果明显;对于管型畸形亦可在腹腔镜下完成切除。腹腔镜的应用为此类疾病诊断及治疗提供了新的治疗选择,通过本病治疗及文献复习总结我们认为: ①胃重复畸形类型中,囊型重复畸形较为常见,大部分与胃腔不相通,术前确诊仍较为困难,腹腔镜探查较传统开腹手术具有较大优势; ②胃内型重复畸形、与胃腔相通的重复畸形,术前可通过胃镜、消化道造影确诊; ③胃重复畸形好发于胃大弯处,若发现胃大弯处囊性包块,应考虑此病; ④胃内型黏膜下重复畸形可首选内镜下手术; ⑤囊型、管型重复畸形可首选腹腔镜下治疗,胃囊型重复畸形腹腔镜下单纯重复胃剥除安全有效,值得推广;胃管型重复畸形亦可在腔镜下完成,一次性腔镜切割吻合器的应用能缩短手术时间,减少术后并发症的发生。