试析IgG4相关性硬脑膜炎的MR诊断

【摘 要】目的：本文较深入地分析了MR增强扫描诊断IgG4 相关性硬脑膜炎的有关情况。方法：收集4例IgG4 相关性硬腦膜炎患者有关资料，采取回顾性分析方法，对患者的头部MR增强扫描影像特点分析研究。结果：临床中头痛是主要表现，MR影像中能够发现硬脑膜局限性或弥漫性增厚，呈略高信号的T2WI，等信号的T1WI，增强强化比较明显。结论：在临床诊断IgG4相关性硬脑膜炎中，MR 增强扫描的应用价值较高。

【关键词】硬脑膜炎;IgG4;MR诊断

【中图分类号】R445【文献标志码】A【文章编号】1005-0019（2020）07-234-01

1 前言

IgG4相关性硬脑膜炎是临床中比较少见的一种自身免疫性疾病，早期发病相对较为隐匿，在临床诊断鉴别中存在一定难度，成为影像诊断中一个难点，本研究采取回顾性分析方法，结合MR检查中4例患者的主要表现，分析IgG4相关性硬脑膜炎患者的医学影像特点，对该疾病进一步提高认识。

2 资料与方法

2.1 患者资料

收集2013年6月—2017年6月期间经病理证实的4例IgG4相关性硬脑炎患者有关资料，其中有3例男患者，1例女患者，患者年龄在43-62岁之间，平均年龄（52.1±3.6）岁。4例患者都有头痛症状表现，顶部肿物表现的有2例患者，并不断增大体积，颅神经受损表现的有1例患者，不存在其它明显症状的有1例患者。

2.2 方法

采用MR扫描设备，患者接受检查时保持仰卧姿势，扫描次序从头开始，头部扫描分别采取平扫及增强方式。

3 结果

根据头部MR增强检查结果可知，临床中头痛是主要表现，MR影像中能够发现硬脑膜局限性或弥漫性增厚，呈略高信号的T2WI，等信号的T1WI，增强强化比较明显。跨越颅骨向脑外生长的患者有1例，累及海绵窦的患者有1例，局限顶部患者有2例。

4 讨论

IgG4相关性疾病在老年群体中比较常见，通常对肝、胆、胰、肺及垂体等很多器官及组织具有一定影响，导致器官发生肿大、破坏组织等表现，属于一种自身免疫性慢性疾病。近年来日益被提高认识，在临床中逐渐受到关注。IgG是由浆细胞产生的一种免疫球蛋白，对于细胞免疫及体液免疫都具有比较重要的作用。在临床中目前IgG4相关性疾病诊断应用最广泛的是日本科研组的标准：一是临床检查结果中存在弥漫性或局限性肿大、结节比较典型的有很多器官。二是血清IgG4水平不低于1.4克/升。三是在组织病理结果中浆细胞、淋巴细胞存在浸润、纤维化及硬化性改变，IgG4与IgG阳性比超过40%，IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4与浆细胞超过10个/HPF。上述三个标准都满足即可确诊，满足一、三诊断可能很大，满足一、二有诊断可能性。

在中枢神经系统中，IgG4相关性疾病对硬脑膜、外周神经系统及垂体具有一定影响，在硬脑膜部位发病表现为IgG4相关性硬脑膜炎，硬脑膜具有局限性或弥漫性增厚表现。临床诊治中比较常见的是头痛，该症状表现可能与硬脑膜受到炎症刺激或增高颅内压具有与一定关系，发病部位对于主要临床表现具有决定性作用，一些患者有损坏颅神经等症状。IgG4相关性硬脑膜炎影像中有局限性或弥漫性增厚硬脑膜表现，略高信号T2WI、略高信号DWI、等信号T1WI、略高信号T2 FLAIR，对颅骨具有一定影响，增强扫描结果显示硬脑膜具有比较明显的线状及结节状强化及较广强化范围。根据有关结果显示，脑实质受到侵及，首选实验室筛查方法是检测血清IgG4，一些患者明显升高血清IgG4水平，也有一些患者无升高血清IgG4水平表现，与正常值相比较而言，一些患者轻度升高。IgG4相关性硬脑膜炎病理中存在纤维增生性组织，同时伴随玻璃样变性，其内能够发现大量聚集的浆细胞、淋巴细胞，通常同时伴随闭塞性静脉炎。在诊断中升高血清IgG4是重要条件，但还需根据组织病理学检查进行明确诊断。临床确诊IgG4相关性硬脑膜炎应结合影像检查、实验室检查及组织病理等结果。目前在临床中主要采取糖皮质激素治疗方法，可获得较好的治疗效果。发生神经受压症状或占位效应时，应采取手术方法进行治疗。

在影像表现上IgG4相关性硬脑膜炎鉴别诊断应结合转移、颅骨嗜酸性肉芽肿、脑膜瘤等导致硬脑膜肥厚病变。通常脑转移为多发病灶，脑膜、脑组织、颅骨等任何脑内部位都可发生，存在原发恶性肿瘤病史，具有多变的影像表现。在蛛网膜颗粒的蛛网膜帽细胞中发生脑膜瘤，MR中结节状肿块呈等信号的T1WI、T2WI，通常均匀的信号，增强扫描能够发现强化比较明显，同时存在脑膜尾征，脑膜无弥漫性强化，与颅骨增生部位临近。在青少年群体中容易多发颅骨嗜酸性肉芽肿，有时在成人群体中也可发现，主要是单发，头部能够对软组织肿块及缺损颅骨骨质进行触及，局部疼痛，实验室检查结果显示升高的白细胞和嗜酸性粒细胞，加快血沉，具有良好预后，一些患者可自愈。

5 结语

综上所述，IgG4相关性疾病影响很多器官，是一种免疫介导的纤维化同时伴随慢性炎症的疾病，在临床中比较少见IgG4相关性硬脑膜炎，诊断IgG4相关性硬脑膜炎应根据MR增强扫描结果中的脑膜病变表现，检查脑脊液将其它感染性和肿瘤病变予以排除，是否伴随血清IgG4升高，应结合患者病理检查进行确诊，诊断鉴别在临床中存在一定难度，易发生误诊情况，根据影像结果可提供的信息相对更多一些，结果中存在硬脑膜病变，应与实验室及病理检查相结合，使诊断提高准确性，便于及早采取相应的治疗措施。

参考文献

[1]伊娜，马铁明，潘斯腾.IgG4相关性神经系统疾病中西医研究[J]，辽宁中医药大学学报，2017.11

[2]凌国源，陈文斗.IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎的诊治研究进展[J]，中国临床神经外科杂志，2017.18

[3]周衡，曾凯，王化冰等.IgG4相关肥厚性硬脑膜炎临床、影像及病理特点研究[J]，中国神经免疫学和神经病学杂志，2018.9

[4]张意兰，王智峰，陈宁.血清IgG4在不同疾病患者中的表达[J]，北京大学学报，2017.5

[5]黄亚冰，曾智，赵丽娜等.脑膜IgG4相关性疾病临床病理特征分析[J]，诊断病理学杂志，2018.7

作者简介：郭艳莉，现工作于牡丹江市第二人民医院，研究方向：医学影像。