成人脑皮质间变性室管膜瘤1 例

周 科，詹利平

（四川省自贡市第三人民医院放射科 四川 自贡 643020）

患者：女，65 岁。因突发言语不清伴右侧面部持续抽搐1 小时疑诊“急性脑梗塞”于2019-06-17 日入院。既往 “高血压”病史10+年。

入院查体：意识清晰、言语欠清晰，查体合作。双侧鼻唇沟对称，轻度构音障碍，洼田试验分级I 级。四肢肌力5 级，肌张力正常。NIHSS 评分1 分，其余（-）。实验室检查：2019-06-17 日入院血常规结果（-），肿瘤标志物（-）。

影像检查：头部CTA 提示：头颈动脉粥样硬化，以双侧颈内动脉颅内段为主，局部官腔轻微狭窄。双侧大脑前、大脑中、大脑后动脉未见确切异常。双侧椎动脉起源正常，呈均衡型，椎基底动脉迂曲。左额顶叶斑片低密度应，脱髓鞘？脑梗塞？建议头颅MRI。

头部MRI 平扫及增强：左额叶皮质区环形强化占位：考虑肿瘤性病变（胶质瘤？其他？）可能性大。

手术及病理：左额叶皮质见约2cm×2cm 暗红色病灶，血管丰富，有一皮层下较粗动脉供血，肿物有包膜，质软，与正常脑组织有界限，切开肿物为实心肌肉样肉质物，完全切除病变区脑膜。邻近颅骨骨质未见异常。术后标本送检西南医科大学附属医院病理科，病理结果显示：“左额叶”高级别胶质瘤伴坏死，结合形态学及免疫组化结果，考虑间变性室管膜瘤（WHOIII 级）。

讨论：Louis[2]等于2016 年对中枢神经系统肿瘤重新进行了分类概述，首次将分子基因特征纳入脑肿瘤的诊断中。在2007WHO 室管膜肿瘤分型中一个室管膜瘤的变种即细胞性室管膜瘤从2016WHO 分类中剔除，因为此瘤和标准的室管膜瘤有相当大的重叠，新增了一个从遗传学上被定义的室管膜瘤亚型，即室管膜瘤-RELA 融合基因阳性[3，4]，该变种占了儿童幕上肿瘤的大部分。

室管膜瘤起源于室管膜或有室管膜残余部位，主要发生在脑室系统，好发于儿童和年轻人。而本例病例发生于65 岁成人，成人室管膜瘤的报道较少[5]，而IEE 更是一种罕见的、发生于脑实质内且与脑室系统无任何联系的肿瘤[5]，它的起源目前有两种假说[6]：一种即这些位于脑实质内或蛛网膜下区域的室管膜囊（ependymal cysts）被认为是脑室壁外翻或室管膜细胞从生发层基质向脑室壁迁移过程中出现异常而形成的异位室管膜细胞巢。另外一种认为IEE 的发生是由于原始神经外胚层肿瘤向室管膜瘤广泛分化形成。IEE 依其在颅内发生的部位不同，可引起相应的临床症状。诸多文献报道，部分IEE 患者以癫痫发作为惟一临床症状[7，8]。

影像表现：幕上脑实质内的室管膜瘤一般发生在脑室旁并压迫脑室使其变形，与脑室关系密切[9]，MRI 信号以囊性、囊实性较多，完全实性型较少，肿瘤可伴出血及不同程度水肿，且Armington 等认为94%幕上IEE 肿瘤直径大于4cm。而本例发生在幕上额叶皮质区，最大直径约2.0cm，肿瘤以实性为主伴少许囊变，较罕见。本例病灶较小，影像表现不典型，定性诊断、鉴别诊断及肿瘤分级比较困难，以往已有文献采用影像学特征、ADC 值[10]等方法鉴别不同肿瘤及不同级别的室管膜瘤，但良恶性室管膜瘤的影像学特征区别往往不显著，对判断肿瘤的种类和分级价值较小。张勇等[11]搜集不同分级的室管膜瘤的ADC 图像，并进行全域直方图分析，可为Ⅰ～Ⅲ级室管膜瘤的鉴别诊断提供辅助诊断价值，并发现第10 百分位数和变异度具有较高诊断效能。

手术全切与预后有明显相关性，对于无法全切除和恶性室管膜瘤，手术应尽量切除并进行局部放疗。IEE 复发多为局部复发，极少出现脑脊液播散或远处转移，所以一般无需预防性脊髓放疗，除非有脑脊髓播散的影像学或脑脊液生化指标证据。