表现为复发性水疱的肘管综合征一例

丁 丽 滕小娇 王 觅 刘宏杰 李 薇

1四川大学华西医院皮肤科，四川成都，610041；2眉山东方医院，四川眉山，620010

临床资料患者，女，15岁。因“左前臂持续青紫2年余，反复水疱、糜烂伴感觉异常1年余”就诊于我科。患者2年前无明显诱因出现左前臂散在鸭蛋大青紫色斑片，偶伴刺痛，局部皮肤无发热、肿胀等不适。1年前，上述皮损颜色加深为暗紫色，并在暗紫色斑片基础上出现散在大小不等的水疱，疱壁紧张，部分水疱破溃后流淡黄色渗液，伴左前臂肿胀及同侧感觉异常(对冷、热、痛等浅感觉不敏感)，患者于当地医院接受“甲泼尼龙琥珀酸钠”(具体不详)治疗后，皮损好转停药。11个月前，上述皮损复发加重，水疱逐渐增多，部分水疱破溃后形成糜烂面，可见淡黄色脓性分泌物，左前臂肿胀，自觉疼痛明显，当地医院诊断为“类天疱疮”，予以激素及抗感染治疗(具体不详)后未见新发水疱，部分糜烂面愈合，遂停药。1个月前，上述皮损处水疱再次复发，部分破溃，形成大小不等糜烂面及浅溃疡，当地医院予以糖皮质激素及止痛等治疗(具体不详)后上述症状未见明显缓解，遂就诊于我科。无咳嗽、咳痰、畏寒、发热等症状。自述发病数年前左肘部外伤史。

体格检查：心肺腹未见异常，左前臂、左手尺侧麻木，尺神经处稍饱满，Tinel征阳性并放射至环指、小指，左肘伸屈活动良好，左环指、小指屈曲背伸位，并指乏力。皮肤科查体：左前臂可见散在鸭蛋大糜烂面，部分融合成片，部分形成浅溃疡，其上可见大量脓性分泌物，可见黑褐色痂壳，部分痂壳脱落处见新生表皮生长，左前臂见散在大小不等淡红色瘢痕，左手虎口及左小拇指背侧分别可见鸡蛋和板栗大水疱，疱壁略紧张，尼氏征阴性。黏膜及指甲无异常，其余部位无类似皮损(图1)。

实验室检查：白细胞11.75×109/L，中性粒细胞8.15×109/L，血沉28.0 mm/h，高敏C反应蛋白8.69 mg/L，补体C4 0.433 g/L。糖化血红蛋白、BP180抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗双链抗体(dsDNA)、甲状旁腺激素(PTH)、皮损分泌物涂片及培养均无特殊。

影像学检查：神经彩超示左侧上臂中下段及前段尺神经损伤，左前部软组织及血管彩超示左侧桡动脉、尺动脉、头静脉前臂段及贵要静脉前臂段未见明显异常。左前臂X片示左手、左尺桡骨骨质未见异常，左前臂、手腕及手部软组织肿胀。电生理检查：肌电图示左侧尺神经受损。

皮损组织病理：(左手掌外侧缘)角层下疱，部分表皮棘层坏死，真皮浅层小血管周围少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，胶原间可见纤维素样物质渗出，真皮浅中层可见黏液沉积，个别小血管纤维素样坏死，抗酸染色阴性(图2)。(左上臂肘部)表皮痂形成，真皮浅层小血管周围中等量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，可见核尘，抗酸染色阴性，直接免疫荧光：阴性。

图1左前臂散在糜烂面及浅溃疡图22a：角层下疱，部分表皮棘层坏死，真皮浅层小血管周围少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，胶原间可见纤维素样物质渗出(HE, ×100)；2b：真皮浅中层可见黏液沉积，可见个别小血管纤维素样坏死(HE, ×400)

入院后诊断“肘管综合征、尺神经损害后水疱形成伴皮肤感染”,予以克林霉素抗感染1周后因消化道反应(反复呕吐)停药，甲钴胺、维生素B1营养神经等对症治疗25天后，患者大部分糜烂面痊愈，偶有新发水疱(0～2个/天)，左手无名指及小指感觉异常、活动受限症状有所缓解，好转出院。

讨论肘管综合征是指尺神经在肘部及周围位置因卡压而导致神经变性、进行性损害的临床症候群，其主要临床表现为手部内在肌萎缩及尺侧感觉异常，影响手部动作的灵活性，若未进行及时治疗，患者会出现尺侧腕屈肌及环指、小指指深屈肌力降低，进而导致爪形指畸形，其诊断主要依据病史、临床症状及神经电生理检查，诊断明确的患者可行外科手术治疗[1]。文中患者根据外伤史、神经受损临床表现，结合神经彩超及电生理检查，肘管综合征诊断成立。Baroni等[2]曾经报道过一例患糖尿病的老年女性，因左侧腕管综合征导致正中神经抑制，表现为正中神经支配区域(左手拇指、示指、中指)的复发性水疱、血疱及感觉异常，患者行外科松解术后皮损痊愈，未见复发。而腕管综合征松解术后因神经减压及局麻药物使用，术后出现神经支配区域的水疱、血疱也并不少见[3-5]。肘管综合征并发皮肤水疱性损害则罕见，国内外未见类似病例报道。腕管综合征和肘管综合征发病机制类似，笔者据此推测肘管综合征并发皮肤水疱性亦与前者有类似机制。神经损害后导致局部皮肤对温度、创伤感知能力降低，神经介质(P物质、降钙素基因相关肽、血管活性肠多肽等)的释放异常[6]，交感神经调节功能异常导致皮肤少汗症、局部肿胀以及温度升高、血管舒缩功能异常[7]，都可能促进皮肤炎症及水疱产生。此例患者水疱反复发作，且皮损局限分布在尺神经支配区域，直接免疫荧光及血清学特异性BP180抗体检测阴性结果可排除免疫性疱病。病理活检提示患者皮损处主要表现为血管炎，可能与上述机制导致血管损伤、局部炎症有关，而在我科治疗期间未使用激素，主要予以抗感染及营养神经治疗后患者皮损明显好转，结合病史和辅助检查，患者肘管综合征诊断成立，尺神经损害导致的皮肤水疱并继发感染。患者仍在临床随访中，如果病情再次复发需考虑行腕管综合征松解术。