急性早幼粒细胞白血病伴弥漫性出血性肺泡炎2 例

张 伟，蒋丽君，马燕萍，包 慎，魏玉萍，智 峰，宋丽君，李 蓉

［作者单位］1.宁夏回族自治区人民医院血液内科，宁夏 银川 750002 2.西北民族大学第一临床学院，宁夏 银川 750002

1 病例资料

患者1，女性，50 岁，主因“月经量增多3 个月”于2018年10 月5 日以“三系减少待查”入住院。实验室检查：血常规示WBC 0.46×109/L，Gran 0.06×109/L，HGB 86 g/L，PLT 22×109/L。凝血示纤维蛋白原（FIB）1.35 g/L；心脏彩超示射血分数65%。末梢血涂片示早幼粒细胞0.01；骨髓涂片示早幼粒细胞0.67，形态支持AML-M3。白血病免疫分型：AMLM3；先行按AML-M3 治疗，给予维A 酸和三氧化二砷双诱导治疗。治疗第3 天，患者出现间断咳嗽，咯血，量约30 mL，伴呼吸困难。查体：全身皮肤黏膜及口唇发绀，双肺呼吸音粗，满布湿啰音。急查血氧饱和度维持78%，给予高流量吸氧，甲强龙80 mg 静推，症状无改善。急查血常规示WBC 0.86×109/L，Gran0.14×109/L，HGB 66 g/L，PLT 9×109/L。床旁胸片双肺大片渗出。考虑患者肺出血，急请ICU 会诊后转ICU 麻醉诱导下行气管插管，气管内涌出约10 mL 血性液体，机械通气后血氧饱和度从70%逐渐上升至95%。持续给予气管插管、呼吸机辅助呼吸，继续单药三氧化二砷诱导，期间白血病融合基因检测回报：PML-RARa 融合基因阳性，染色体核型分析：t（15；17）（q22，q21）。ICU 治疗4 d 后低流量吸氧，血氧饱和度维持在95%，拔除气管插管，转回我科继续诱导治疗，31 d 后完全缓解，好转出院。

患者2，女性，69 岁，主因“鼻出血、乏力半月”于2018年10 月10 日由急诊收住我院。入院查体：神清，急性病容，全身皮肤黏膜苍白，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。实验室检查：血常规WBC 0.34×109/L，Gran0.12×109/L，HGB 68 g/L，PLT 5×109/L；末梢血涂片早幼粒细胞0.01；凝血示FIB 1.98 g/L；心脏彩超示射血分数60%。骨髓涂片早幼粒细胞0.87，考虑AML-M3，白血病免疫分型支持AML-M3，即外送骨髓染色体核型分析和白血病融合基因并给予维A 酸和三氧化二砷双诱导治疗。治疗第1 天患者突发胸闷气短，喘息明显，间断咳嗽，咯血约10 mL。查体：全身皮肤黏膜及口唇发绀，双肺呼吸音粗，满布湿性啰音。血氧饱和度70%～80%（面罩吸氧8 L/L）。急查血常规：WBC 0.54×109/L，Gran 0.23×109/L，HGB 46 g/L，PLT 6×109/L。急查床旁胸片示双肺弥漫性渗出。即给予静推甲强龙80 mg，症状无改善，考虑肺出血。联系ICU 转科行气管插管及机械通气辅助呼吸，家属放弃转ICU，出院。2 周后染色体核型分析回报为t（15；17）（q22，q21）；白血病融合基因为PML-RARa 融合基因阳性。

2 讨论

急性早幼粒细胞白血病（APL）已成为可以治愈的髓系白血病，但仍有10%的患者死于出血等严重的并发症，少数APL 继发弥漫性出血性肺泡炎（DAH）而危及生命［1-2］。

Ioachimescu 等提出大剂量激素的使用和免疫抑制治疗是DAH 患者的首选［3］，我们认为DAH 应在大剂量激素冲击基础上尽早行气管插管、呼吸机辅助呼吸可提高APL 并发DAH 的抢救成功率。