踝部骨膜骨肉瘤的临床病理诊断与鉴别诊断

王晓明

（吉林省人民医院病理科，吉林 长春 130021）

骨膜骨肉瘤（periosteal osteosarcoma），是一种发生于骨表面的中低度恶性的成软骨型骨肉瘤，1939年由Ewing识别，并由Unni等于1976年总结描述，为骨肉瘤的亚型之一[1]。罕见，不到骨肉瘤的2%，可发生于各年龄段，好发年龄为10-30岁，男性多于女性[2]，好发部位为：长骨骨干或干骺端，趋于股骨的中至远端骨干，以及胫骨近端骨干，常累及胫骨和股骨，其次为尺骨及肱骨，发生踝部者更为罕见[3]；又称皮质旁成软骨细胞型骨肉瘤。本文现报道1例踝部发生的骨膜骨肉瘤，在回顾文献同时，进一步解析此病，旨在提高对本病的认识，亦为此病的临床诊断提供病例资料。

1 材料方法

1.1 临床资料

近日我室接收到1例外院会诊病例（病理号264318）：患者刘XX，男，18岁。数月前（具体时间不详），右踝部渐进发生一膨胀性肿块，于近日切除；患者踝部曾有外伤史。咨询送检方，未得到患者患病前后的影像学及血液生化等相关检查资料及手术中情况。

1.2 方法

送检的标本经10%中性福尔马林固定液充分固定，石蜡包埋，常规石蜡切片（3μm）、HE染色及二步法EnVision免疫组织化学染色及AB、PAS特殊染色，光学显微镜观察。所用抗体：Vimentin，S-100，GFAP，SMA，actin，CD34，Ki-67等均为上海基因公司产品，AB、PAS试剂为本科室配制。

1.3 仪器

Olympus显微镜。

2 结 果

2.1 大体观察

送检标本为多块体积中等大小的灰蓝色碎组织，总体积约10×9×3 cm3，局部组织块表面光滑，似有纤维性假包膜，肿瘤略呈分叶状，切面灰蓝色、实性、质硬，有沙砾感，局灶可见条纹状结构,部分区域有光泽，似有黏液感。

2.2 显微镜观察

低倍镜下，可见肿瘤边界清楚，有纤维性包膜，肿瘤内部，略呈分叶状及条纹状；可见散在钙化及大片淡蓝色区域；并可见散在分布的大小不一的囊腔样结构；血管丰富，局部可见陈旧性出血。淡蓝色区域，主要由呈分叶状的透明软骨构成；淡蓝、淡粉色的条索样结构为梭形细胞密集区；细胞稀疏区，为淡染的黏液样的基质。高倍镜下，细胞密集区，为短梭形细胞和多边形细胞构成，似成纤维母细胞和骨母细胞，细胞基本无异型性：胞质淡染，弱嗜酸性，胞核长梭形，核染色质细密，核仁不明显，未见明显核分裂像。某些局部区域，可见类骨组织，亦呈条索状间隔分布，呈丝状、针状，这些类骨组织常与瘤体内的软骨融合或被软骨包绕；软骨岛内的肿瘤性软骨细胞有不同程度的细胞异型，核分裂活跃性，呈软骨肉瘤样；软骨性组织的边缘，可见异型性梭形细胞及钙化沉积。

2.3 初诊

软组织间叶性肿瘤局部软骨化生伴黏液变性、化生性肿瘤、成骨性肿瘤。考虑为：骨膜骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤、皮质旁软骨瘤、软骨黏液样纤维瘤、软组织骨化性纤维黏液样肿瘤、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、骨软骨瘤等的可能性较大。需免疫组织化学及AB、PAS特殊染色明确诊断。

2.4 免疫组织化学染色及AB、PAS特殊染色鉴别

染色结果如下：Vimentin 及S-100阳性，GFAP阴性，Ki-67阳性（＜2%），SMA、actin、CD34灶性阳性；特殊染色结果，AB阳性，PAS阴性。

根据上述HE、免疫组织化学染色及特殊染色结果，诊断为：间叶组织恶性肿瘤、成软骨性中度恶性肿瘤伴肿瘤性成骨，由于未得到影像学资料，故拟诊断为骨膜骨肉瘤。

3 讨 论

文中本例，由于未获得患者相关影像学资料，故诊断仅能依靠显微镜下形态结构。本肿瘤,表面光滑及有假纤维被膜包被，镜下瘤体主要由中高等分化的软骨肉瘤成分及类骨组织构成，有一定的异型，因瘤发部位位置浅表，故符合骨膜骨肉瘤的诊断。此瘤的影像学特点较为典型[4，5]，X线下，显示肿瘤基底部钙化明显，而外周密度降低，典型病例呈针状钙化，从骨表面垂直于长轴向周围放射状分布，越向外密度越低。常导致骨皮质呈向外的扇形；与骨膜反应相关的实性皮质增厚，部分骨膜反应呈层状及三角形（Codman三角）。本例为外院会诊病例，未能得到其影像学资料，甚为遗憾。

骨膜骨肉瘤，镜下结构复杂，既有成骨性成分，又有成软骨性成分，主要为高分化的软骨肉瘤成分，还有黏液纤维样基质，且位置浅表，故易与骨软骨瘤、化生性病变、尤其是与软组织骨化性纤维黏液性肿瘤及软骨黏液样纤维瘤等相混淆，必须加以鉴别。

3.1 鉴别诊断

①骨软骨瘤：须见软骨帽，且病变中央与髄腔相连续；②皮质旁软骨瘤：由良性软骨成分构成，无肿瘤性骨组织；③ 骨旁骨肉瘤：可见高分化肿瘤性骨组织；④高级别表面骨肉瘤：由低分化的肿瘤性组织构成；⑤软组织骨化性纤维黏液性肿瘤：肿瘤表面多有不连续性骨壳，内部多无肿瘤性骨组织；⑥软骨黏液样纤维瘤：无肿瘤性骨组织。

3.2 治疗

骨膜骨肉瘤，临床症状较为轻微，多呈无痛性缓慢性临床过程，一般不侵犯骨髓，现阶段其主要治疗手段，包括切除、截肢和保肢手术等。

综上所述，POSA为临床中的罕见肿瘤，其治疗仍以手术为主，患者的生存率较为理想，但因其发生率低，故临床资料仍不充分，尚有等于进一步总结与探索。