临床辨治急性发热性嗜中性皮病1例

吴明明,肖 晶,王建青,凌晓燕

(山西省中医院,山西 太原030012)

1 病例资料

患者,女,32岁。因“左侧面颈部红斑伴疼痛、发热1周”于2018年8月30日以“多形红斑”就诊。1周前患者无明显诱因出现发热,体温最高39.5℃,于村卫生所肌内注射柴胡注射液退热,次日左侧头颈部散发钱币大小红斑,伴疼痛、发热,于当地医院急诊查血细胞分析：白细胞计数(WBC)15.7×109/L,嗜中性粒细胞百分比87.1%,嗜中性粒细胞绝对值13.69×109/L,红细胞沉降率(ESR)73 mm/h,传染病检查未见明细异常,给予静点头孢呋辛钠、利巴韦林、地塞米松磷酸钠等治疗。第3日转入当地医院皮肤科,以“带状疱疹”给予注射用更昔洛韦、头孢呋辛钠、甘露聚糖肽治疗,以及肌内注射维生素B12注射液、维生素B1注射液治疗,治疗3 d后症状无缓解。遂于2019年8月30日来本院住院治疗。患者自发病以来间断发热,皮疹局部伴持续性疼痛,阵发性加重,轻度瘙痒,乏力,纳差,夜眠差。既往体健,家族中无类似疾病患者。体格检查：生命体征平稳,精神差,左侧面、颈部散在多处钱币大小红色斑疹,略隆起,境界清楚,局部皮温较高。实验室检查：WBC 13.2×109/L,嗜中性粒细胞绝对值(NE)10.72×109/L,嗜中性粒细胞百分比81.4%,淋巴细胞百分比11.5%,单核细胞绝对值0.78×109/L,ESR 77.0 mm/h,C-反应蛋白(CPR)175.2 mg/L;风湿免疫、自身免疫检查、肿瘤筛查、心肌酶谱、肌电图等未见明显异常。入院诊断：多形红斑。治疗方法：给予复方甘草酸苷注射液静脉滴注(日本米诺发源制药株式会社座间工厂,国药准字J20130071,20 m L/支),每次40 m L,每日1次;注射用头孢他啶(广东白云山制药总厂,国药准字H20073008,1 g/支)静脉滴注,每次2 g,每日2次;盐酸苯海拉明注射液(天津金耀药业有限公司,国药准字H12020617,1 m L∶20 mg/支)肌内注射,每次20 mg,每日1次;甲泼尼龙片(辉瑞制药有限公司,国药准字H20110064,4 mg/片)口服,每次16 mg,每日1次;枸地氯雷他定胶囊(合肥恩瑞特药业有限公司,国药准字H20173031,8.8 mg/粒)口服,每次8.8 mg,每日1次;外用丙酸氟替卡松乳膏(湖北恒安药业有限公司,国药准字H20103501,15 g∶7.5 mg/支)涂抹患处皮肤。

6 d后患者症状仍无缓解,并逐渐加重,皮疹隆起,逐渐波及双上肢、双手,可见左侧面颈部、双上肢、双手大量红色疼痛性隆起斑块、结节,境界清楚,大小不一,皮温升高,伴自发性疼痛、瘙痒,皮损触之较硬,有压痛,仍有发热,乏力,纳差,夜眠差。复查血细胞分析：WBC 14.7×109/L,嗜中性粒细胞绝对值10.72×109/L,嗜中性粒细胞百分比73%。皮损组织病理检查：表皮轻度水肿,棘层增厚,真皮水肿,真皮内有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。结合患者症状、皮疹特点及相关检查,修正诊断：急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)。给予甲泼尼龙片加量口服,每次24 mg,每日1次;雷公藤多苷片(上海复旦复华药业有限公司,国药准字Z31020415,10 mg/片)口服,每次20 mg,每日3次;外用丙酸氟替卡松乳膏,继续静脉滴注复方甘草酸苷注射液、注射用头孢他啶,以抗炎、控制病情。治疗1周后,患者皮损减少、变平,颜色转淡,疼痛、瘙痒减轻,无发热,精神状况及饮食睡眠改善,血细胞分析：WBC 11.3×109/L,嗜中性粒细胞绝对值7.83×109/L,嗜中性粒细胞百分比69.5%。患者病情减轻后出院。出院后继续门诊治疗2个月,所有皮疹均消退并遗留色素沉着,无全身症状。

2 分析

Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病,是一种少见的、病因未完全阐明的反应性皮肤病[1],其发病可能与感染、药物、肿瘤等因素相关,或与白塞病、结节性红斑、类风湿关节炎和甲状腺疾病等疾病伴发。该病多见于中年以上女性(40～70岁),男女比例为1∶3,主要表现为发热,四肢、面、颈部突然出现疼痛性红色丘疹、斑块或结节,末梢血中性粒细胞增多,组织病理学真皮有密集的中性粒细胞浸润。该病使用抗生素治疗效果不佳,系统使用糖皮质激素治疗效果较好。实验室检查常有WBC计数增多,中性粒细胞比例升高或WBC计数不增多而仅有中性粒细胞比例升高,血沉加快。组织病理：真皮浅层显著水肿,血管周围有中性粒细胞为主的浸润,可见核破碎;晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞[2]。主要诊断标准：①典型皮损的急性发作;②组织病理学特征。次要诊断标准：①有炎症性疾病,或伴有潜在的血液系统疾病,或内脏恶性肿瘤,或妊娠;②伴有一段时间的发热或有全身不适;③实验室检查结果异常(4条中具备3条及以上)：ESR＞20 mm/h,WBC＞8×109/L,中性粒细胞＞70%,CRP升高;④糖皮质激素或碘化钾治疗有效。具备以上2条主要诊断标准和2条次要诊断标准即可确诊[2]。

本例患者面、颈部红色隆起性斑块,突然发病,自发性疼痛,伴发热,皮疹逐渐波及双上肢、双手;外周血WBC计数增多,中性粒细胞比例升高,ESR加快,CRP升高。组织病理检查显示：表皮轻度水肿,棘层增厚,真皮水肿,真皮内有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。结合临床症状、实验室检查及皮肤组织病理学检查,符合诊断标准,故诊断为Sweet综合征。

本例误诊分析：①Sweet综合征临床并不多见,本例患者早期临床表现不典型,单侧发病,较少见,须与带状疱疹相鉴别;②仅从皮疹形态和实验室检查上,Sweet综合征难以与多形红斑相鉴别;③临床医师思维局限,对该病认识不足。故本例患者先后误诊为带状疱疹、多形红斑。带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的,以沿单侧周围神经分布的红斑基础上簇集性小水疱为特征,常伴有明显的神经痛[3]。多形红斑是一种免疫介导的皮肤病,以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,重症可出现发热、皮肤表皮剥脱、黏膜损害及其他多系统症状[4]。误诊预防：①当面、颈部突然出现疼痛性红色丘疹、斑块或结节时,应注意将Sweet综合征作为鉴别诊断之一;②详细询问患者病史及查体,在诊断可疑时或按原始诊断治疗后病情无改善者,应及时行皮损组织病理检查,以明确诊断,避免延误病情;③皮肤科医师应全面系统地掌握医学理论知识,增强疾病辨识能力,综合分析临床问题,制订正确的治疗方案。