腱鞘巨细胞瘤的MRI 诊断

赵鸿飞，邵晓栋，郁万江

（青岛市市立医院影像科，山东 青岛 266000）

腱鞘巨细胞瘤（Giant cell tumor of the tendon sheath，GCTTS）是归属于纤维组织细胞的良性肿瘤，但对其周围组织具有一定侵袭性，少数会有恶变，常见于手和足部，也可发生于踝、膝、髋、肘、肩等大关节和脊柱[1-3]。MRI 能够很好显示病灶本身信号特征及累及的范围。因此，本文回顾分析经手术病理证实的29 例GCTTS 患者的MRI 资料，总结其影像表现，以提高诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2010—2018 年我院经手术病理证实为GCTTS 的29 例患者的MRI 影像资料。其中男15 例，女14 例，年龄25～72 岁，平均44.8 岁；肿瘤位于膝关节13 例、手部关节5 例、足部关节10 例、肩关节1 例；GCTTS 临床多表现为缓慢增大的软组织肿块，部分伴有疼痛、活动障碍，病程2 月～6 年。29例患者均在我院进行了手术切除并取得病理结果，术后随访时间为2 月～6 年，3 例弥漫型GCTTS 术后3 年内复发。

1.2 检查方法

29 例患者均行MRI 平扫，其中7 例行增强扫描，采用美国GE Signa 1.5T 或3.0T MR 扫描仪进行病变部位扫描，根据扫描部位不同采用相应的专用线圈。扫描序列有快速自旋回波T1WI、T2WI 及FS T2WI 等，行矢状位、冠状位和轴位扫描，扫描参数：矢状位T2WI：TR 2 300～3 400 ms，TE 45～106 ms，层厚3 mm，层间隔0.5 mm，FOV 170 mm×170 mm，矩阵320×224；矢状位T1WI：TR 567～633 ms，TE 14 ms，层厚3 mm，层间隔0.5 mm，FOV 170 mm×170 mm，矩阵384×256；轴位 FS T2WI：TR 2 350～2 633 ms，TE 40～45 ms，层厚4 mm，层间隔1 mm，FOV 160 mm×160 mm，矩 阵320×256；冠 状 位FS T2WI：TR 2 183 ms，TE 45 ms，层厚4 mm，层间隔1 mm，FOV 200 mm×200 mm，矩阵384×224；7 例行增强检查，经肘静脉注射0.1 mmol/kg 的Gd-DTPA 后，立即行T1WI 脂肪抑制扫描，参数同平扫。

1.3 图像分析

MRI 图像由2 名影像科副主任医师共同分析，并达成一致意见，主要观察病变的部位、形态、包膜、信号、强化方式以及病灶与邻近组织肌腱的关系等。

2 结果

根据肿瘤生长方式及边界是否清楚，分为局限型GCTTS和弥漫型GCTTS。

2.1 MRI 表现

29 例行MRI 检查的病灶均表现为包绕、贴近肌腱生长（20/29）或位于关节腔内（9/29）的软组织肿块影。21 例局限型GCTTS 中，病灶呈圆形或类圆形，边界清楚，可见完整的等T1等T2信号包膜，推压邻近组织。与骨骼肌相比，17 例病灶主体T1WI 呈等信号（图2），4 例呈稍低信号；T2WI 上12 例呈高低混杂信号（图3），4 例呈等信号，5 例呈稍低信号；3 例行MR 增强扫描，2 例呈明显不均匀强化，1 例呈明显均匀强化。所有局限型GCTTS 中邻近骨质未见明显异常。8 例弥漫型GCTTS 均行MRI 检查，均表现为不规则生长的肿块，与肌腱等组织分界不清，可同时跨关节内外生长，其中5 例可见弥漫性滑膜增厚伴骨质侵蚀改变。8 例弥漫型GCTTS 在T1WI上均呈等低信号（图1）；在T2WI 上6 例呈高低混杂信号（图1），2 例呈等信号；4 例行增强扫描，均表现为不均匀强化。29例GCTTS 中15 例在T1WI 和T2WI 上均可见不同程度的、散在的结节状或条状低信号。

2.2 病理结果

术中可见病灶呈类圆形及不规则形，局限型GCTTS 可见完整包膜，易与周围肌腱、筋膜、肌肉等组织分离；弥漫型GCTTS 与肌腱、滑膜等组织分界不清，侵蚀邻近骨质。切开肿物，切面呈黄色或棕黄色，质地较致密。镜下可见多核巨细胞、有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞，细胞之间常见丰富的胶原性基质。

3 讨论

3.1 GCTTS 病因

GCTTS 病因尚不明确，很长一段时间认为此病是一种滑膜组织的慢性炎症，可能与炎症和创伤有关，为肌腱或滑膜损伤后组织细胞的慢性修复过程。近来的研究发现病灶内存在同种细胞染色体的畸变和细胞核分裂，肿瘤细胞可以自身分裂生长，更支持其是一种肿瘤性病变，而不再认为其是滑膜炎症类疾病[4-5]。因此，在2003 年WHO 骨和软组织肿瘤分类中，将其归为纤维组织细胞肿瘤。近年来研究表明GCTTS的单克隆性染色体存在异常，WHO（2013）软组织肿瘤分类中将腱鞘巨细胞瘤归入“所谓的纤维组织细胞肿瘤”范畴内，根据生长方式等进一步分为局限型和弥漫型。弥漫型GCTTS又称为色素性绒毛结节性滑膜炎，生物学行为上可表现出一定程度的侵袭性，常见复发但很少转移[6]。

3.2 GCTTS 的临床特点

GCTTS 常见于手足部，其次为踝、膝、肩、腕等部位，大多以渐进性增大的无痛性肿块为首发症状，一般无功能障碍，发病率女男比例为1.5～2∶1，好发于30～50 岁青壮年。Qin 等[7]认为弥漫型GCTTS 的发病年龄低于局限型GCTTS，但病程比局限型GCTTS 长。局限型GCTTS 是手部仅次于腱鞘囊肿的常见的良性肿瘤[8]，其次好发于足踝部，具有完整的纤维包膜。弥漫型GCTTS 发病率低，好发于踝、膝、肘等承重大关节，表现为不规则浸润性生长的软组织肿块，常同时累及关节内外，约占GCTTS 的10%～20%。GCTTS 的治疗首选外科完全切除，弥漫型GTCCS 术后复发率高达40%～50%，本组病例术后随访均未发生转移，3 例弥漫型GCTTS 术后3 年内复发。

3.3 MRI 表现

MRI 检查可以多方位、多参数的观察GCTTS 的形态、大小、范围、信号特点及与邻近结构的关系，是否有关节内受侵等，为本病的诊断及手术治疗方案的选择提供了重要的参考依据。因此，MRI 检查是目前诊断GCTTS 的首选方式。GCTTS的MRI 影像表现取决于肿瘤的大体形态及其病理组织成分。局限型GCTTS 是一种良性软组织肿瘤，有完整的包膜，包膜可伸入瘤内形成分叶及结节状，与周围组织分界清晰；弥漫型GCTTS 是一种少见的交界性或低度恶性病变，无包膜，肿物沿肌腱浸润性生长，体积较大。GCTTS 多紧贴或包绕肌腱腱鞘生长，本组病例有20 例与肌腱关系密切。在T1WI 上病灶主体大多与正常骨骼肌信号相仿，而在T2WI 上病灶信号高低不一，这取决于肿瘤内部有无出血、囊变及含铁血黄素、胶原纤维组织的多少等[9]。本组29 例GCTTS 在T1WI 上有25例呈等信号，在T2WI 上有18 例呈高低混杂信号，与Jelinek等的研究结果基本相似[10]。当病变中胶原纤维组织含量较高时，T2WI 呈高信号；当病灶出现囊变、出血、坏死时，T2WI 信号呈高低混杂不均。肿瘤反复出血导致含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积，因含铁血黄素的顺磁性效应，故在T1WI 及T2WI 上可见特征性双低信号[11]，有学者认为这是GCTTS 的典型或特征性MRI 表现[12]。本组病例中在T1WI 及T2WI 上均见不同程度的条状、结节状低信号共有15 例，另外2 例仅在T2WI 上可见。De Schepper 等[13]认为GCTTS 病灶中胶原基质内毛细血管大量增生使得病灶明显强化，7 例行增强扫描的患者中均出现不同程度的强化，与文献相符。

图1a～1c 女，46 岁，弥漫型GCTTS。左足背部见不规则软组织肿块影，边界欠清，包绕胫骨前肌腱、踇长伸肌腱、趾长伸肌腱，同时向踝关节腔内浸润性生长，邻近骨质吸收破坏，肿块信号和骨骼肌相比，在T1WI 上呈等稍低信号，在T2WI 上呈等高混杂信号，其内见结节状T1WI、T2WI 低信号。图2a，2b 男，32 岁，局限型GCTTS。右膝关节腔内侧见类圆形软组织肿块影，边界清，见完整低信号包膜包绕，病灶与骨骼肌相比，在T1WI、T2WI 上以等信号为主。图3a，3b 男，26 岁，局限型GCTTS。右手第四掌骨掌侧见不规则软组织肿块影，边界清，与周围肌腱关系密切，在T1WI 上以等信号为主，在T2WI 上呈等高信号。Figure 1a～1c.Female,46 years old,diffuse GCTTS.Irregular soft tissue masses were seen on the left foot,and the border was unclear,including the anterior tendon of the tibia,the long extensor tendon,and the extensor tendon of the toe.At the same time,the invasive growth of the ankle joint cavity,adjacent to the bone absorption and destruction,the tumor signal and skeletal muscle,T1WI showed a slightly lower signal,T2WI showed a consonant signal,which showed nodular T1WI,T2WI low signal.Figure 2a,2b.Male,32 years old,limited GCTTS.On the inner side of the right knee joint cavity,a round soft tissue mass was seen,and the boundary was clear.See the complete low-signal envelope.Compared with the skeletal muscle,the T1WI and T2WI were mainly signal.Figure 3a,3b.Male,26 years old,limited GCTTS.The fourth metacarpal of the right hand showed irregular soft tissue mass,clear border,and close to the surrounding tendon,T1WI with equal signal,T2WI with equal signal.

3.4 鉴别诊断

GCTTS 需要与滑膜骨软骨瘤病、滑膜肉瘤、痛风等鉴别。①滑膜骨软骨瘤病表现为滑膜增生，关节腔内多发游离结节，且无含铁血黄素沉积，在T2WI 上无特异性低信号。②滑膜肉瘤是发生在邻近关节具有向滑膜细胞分化的间叶细胞的软组织肿瘤，特征为肿块迅速增大，在T2WI 上表现为以高信号为主的混杂信号，可出现三重信号征，肿瘤表现为卵石状结节状稍高信号，其间有网格状低信号间隔。③痛风的软组织肿块在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上呈高信号，邻近骨质侵蚀、破坏，无明显出血征象，增强扫描明显强化，临床上伴有血尿酸增高表现。

总之，GCTTS 的MRI 表现具有一定特征性：病灶主体在T1WI 上与正常骨骼肌信号相似、在T1WI、T2WI 上发现结节状或条状低信号对GCTTS 的诊断具有特异性。MRI 能够反映GCTTS 的形态、内部信号特征及与邻近结构的关系，有助于提高诊断符合率，对临床手术方案的选择、术后评估及复发情况评估都具有重要意义，是诊断GCTTS 的理想检查方法。