儿童体表淋巴管瘤的磁共振影像诊断

郭俊男 赵锋 马小敏 黄新发

[摘要] 目的 探讨儿童体表淋巴管瘤的磁共振影像学表现，评价磁共振影像诊断在儿童体表淋巴管瘤的价值，提高对淋巴管瘤的影像诊断水平。 方法 回顾性分析2014年1月～2018年12月年经手术或穿刺病理证实的的儿童体表淋巴管瘤42例的磁共振影像。 结果 单纯囊性淋巴管瘤26例，海绵状淋巴管瘤9例，血管淋巴管瘤7例。40例均表现为多房囊性结构，2例表现为单囊结构;18例病例可见液液平面;7例见血管穿行征;4例可见血管挤压征;20例表现为混杂信号，22例表现为长T1长T2信号;颈部及腋下大部分淋巴管瘤呈侵袭性生长，四肢及头皮肿物呈爬行性生长。 结论 儿童体表淋巴管瘤磁共振影像具有一定的特征，磁共振对儿童淋巴管瘤的诊断有重要的价值，能准确判断病灶的范围，对临床手术评估及内科治疗具有重要的意义。

[关键词] 儿童;淋巴管瘤;体表;磁共振成像

[中图分类号] R816.9          [文献标识码] B          [文章编号] 1673-9701（2019）29-0101-03

Magnetic resonance imaging diagnosis of body surface lymphangioma in children

GUO Junnan   ZHAO Feng   MA Xiaomin   HUANG Xinfa

Department of Radiology， Xiamen Maternal and Child Health Hospital/Affiliated Women and Children Hospital of Xiamen University， Xiamen   361003， China

[Abstract] Objective To investigate the magnetic resonance imaging findings of the body surface lymphangioma in children， evaluate the value of magnetic resonance imaging diagnosis in children with body surface lymphangioma and improve the imaging diagnosis level for lymphangioma. Methods The magnetic resonance imaging findings of 42 children with surface lymphangioma confirmed by surgery or puncture pathology from January 2014 to February 2018 were analyzed retrospectively. Results There were 26 cases of cystic lymphangioma， 9 cases of cavernous lymphangioma and 7 cases of vascular lymphangioma. Multiocular cystic structure was found in 40 cases and single cystic structure was found in 2 cases. Liquid-liquid plane was seen in 18 cases， vascular permeation sign in 7 cases， and vascular compression sign in 4 cases. Mixed signal was detected in 20 cases and long T1 and long T2 signal was detected in 22 cases. Growth of most lymphangioma was invasive in the neck and axilla and crawling growth of masses was observed in the extremities and scalp. Conclusion Magnetic resonance imaging of the body surface lymphangioma in children has certain characteristics. Magnetic resonance imaging is of great value in the diagnosis of lymphangioma in children， which can accurately determine the extent of lesions and is of great significance for the clinical surgical evaluation and medical treatment.

[Key words] Children; Lymphangioma; Body surface; Magnetic resonance imaging

淋巴管瘤是儿童体表常见的良性占位病变之一，发病率仅次于血管瘤，除中樞神经系统以外，全身任何部位均可以发生，儿童以体表较为常见。淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种淋巴管的畸形，起源于中胚层，主要是由于先天性淋巴管系统发育缺陷或继发性淋巴管损伤，以致淋巴管引流不畅，使淋巴管腔异常呈瘤样扩张。本文收集了我院2014年1月～2018年12月经手术或穿刺病理证实的淋巴管瘤42例，回顾性分析其磁共振影像学表现特征，旨在提高对儿童淋巴管瘤的认识及影像诊断水平，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2014年1月～2018年12月经手术或穿刺病理证实的儿童体表淋巴管瘤42例。颈部23例，腋下9例，肩部2例，四肢4例，腹壁4例。42例中，男23例，女19例，88%患儿为2岁以内，2～6岁5例。临床特点以体表肿物为首诊，质软，体表肤色大多数无明显改变，其中3例表现为红肿热痛，病理证实合并感染。

1.2 方法

利用我院GE Signa 1.5T超导磁共振扫描仪，采用8通道相控阵体部表面线圈。检查前准备，由于检查对象均为儿童，主动配合意识差，检查前口服水合氯醛镇静剂（1 mL/kg）。扫描时取仰卧位。FOV：40×40，层厚：5 mm，平扫序列：横断位T1WI FSE、横断位T1WI压脂，横断位T2WI FSE及T2WI压脂，矢状位T2WI FSE，矢状位T1WI FSE，冠状位T2WI FSE及T2WI压脂，横断位DWI（b值=500）。经肘静脉进行增强扫描，造影剂GD-DTPA，剂量0.1 mg/Kg，增强扫描序列T1FSE+C。

1.3 影像学评估

由两名从事儿科影像5年主治医师进行独立阅片，结果不一致，经商讨取得一致结果。

2 结果

2.1 体表淋巴管瘤的发生部位与病理分型

42例中发生在头颈部淋巴管瘤最多，占54.8%（23/42），发生在四肢最少占4.7%（4/42）;病理类型以囊性淋巴管瘤居多，占31.0%（26/42），其次海绵状血管瘤占21.4%（9/42），血管淋巴管瘤最少，占16.7%（7/42）。见表1。

2.2 磁共振的影像学表现

42例均行磁共振常规平扫，其中21例行磁共振增強扫描。MRI主要表现为：①囊性结构：40例均表现为多房囊性结构，2例表现为单囊结构，发生在颈部，囊壁及分隔薄，3例合并感染囊壁增厚（图1）。②液液平面，18例病例可见液液平面，提示病灶内有出血，16例发生在颈部，2例发生在腋下（图2）。③血管穿行征，7例可见血管穿行征，5例发生在颈部（图3），2例发生在四肢。④血管挤压征，4例可见血管挤压征，3例发生在颈部，表现为血管被推移到病灶表面，1例发生在四肢（图4）。⑤信号变化及增强特点，20例表现为混杂信号，提示混合有出血，22例表现为长T1长T2信号，囊壁及分隔轻度强化或不强化。⑥生长方式：颈部及腋下大部分淋巴管瘤呈侵袭性生长（图5），2例跨区域生长经胸廓入口进入纵隔，四肢及头皮淋巴管瘤呈爬行性生长（图4、图6）。

3 讨论

3.1 淋巴管瘤的发生与组织学病理分型

淋巴管瘤是小儿常见的体表肿物，并非真正的肿瘤，而是淋巴管畸形的错构瘤，80%～90%病例发生于 2岁以下儿童，好发于疏松组织间隙内，以颈部最为常见，其次是腋窝及四肢[1，2]。在胚胎期，属于先天畸形，先天性淋巴管瘤通常被认为是静脉和淋巴系统胚胎畸形，若此时原始淋巴囊与静脉不相通，就产生囊状淋巴管瘤，因颈部静脉囊淋巴管形成最早且体积大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最常见;若与淋巴管系统不相通，就形成海绵状淋巴管瘤;如淋巴囊在淋巴管系统形成时被分割，就形成单纯性淋巴管瘤。因血管淋巴管为同一来源，由于含有血管组织被称为血管淋巴管瘤[3]。但也有学者认为其发生可能与炎症、外伤引起淋巴管梗阻有关[4]。当淋巴管瘤较小时，可表现为无明显临床症状，当较大时，主要表现为局部无痛性肿块。通常皮肤颜色无明显改变，如果合并感染，可表现为红肿热痛的肿块。

3.2 小儿体表淋巴管瘤的磁共振影像选择的优势

小儿淋巴管瘤影像学通常表现为边界清晰得囊性肿块，当淋巴管瘤直径小于1 cm，称为微囊，大于1 cm时称为大囊。超声检查在小儿体表软组织检查无需镇静、无辐射作为首选，但超声特异性差，对病变定性具有一定困难，且淋巴管瘤具有侵袭性，见缝就钻、跨区生长等特征，侵袭范围往往较广，超声对病灶的边界及范围的确定不如CT及MRI[5]。MRI作为无辐射，多平面检查，软组织分辨率高等优势是目前最有价值的检查，对病变的组织来源定性明显优于CT，尤其MRI脂肪抑制序列T2WI将脂肪抑制后能清楚地显示纡曲扩张的淋巴管[6]。

3.3 儿童体表淋巴管瘤的磁共振表现

淋巴管瘤主体影像表现为单房或多房囊性占位性病变，由于淋巴组织位于组织间隙内[7]，故其沿组织间隙生长是本病特征性表现，磁共振显示病变具有蔓状、匍匐状生长特征[8]，呈侵袭性生长，而并非浸润性生长，并不侵犯血管，所以血管穿行征或血管挤压征常在影像中体现，磁共振表现为管状流空信号。本病例中有7例表现为血管穿行征，4例表现为血管挤压征，与其生长特点相符。其次囊内液体信号主要由囊内成分决定，由于淋巴管瘤常可合并出血，囊内信号可随出血时间的不同而改变，其中液液平面是由新鲜出血与陈旧出血混合造成，T2WI表现为上层为高信号，下层为低信号，对淋巴管瘤的诊断具有一定特征性。再者不同部位淋巴管瘤可有不同的MRI表现，颈部是淋巴管瘤最常见的部位，磁共振常表现多房囊性淋巴管瘤病变沿肌间隙生长，周围深层肌肉组织移位、气道受压移位，严重者病灶可向下延伸至胸廓入口侵及纵隔[8]，瘤体往往比较大，本病例有1例进入咽旁间隙压迫口咽气道（图5）。而四肢皮下组织结构致密[9]，间隙窄，脂肪层相对较薄，并受皮肤表面张力的影响，限制了瘤体的膨胀性生长，很少形成较大囊性病变，多为沿疏松结缔组织间隙爬行性生长，因其皮下脂肪含量多，组织压力小，有利于病变的爬行性生长，同样头皮下脂肪层较薄，发生在头皮下的淋巴管瘤大多数也是呈爬行性生长，所以本研究病例中发生在四肢肌头皮的淋巴管瘤均呈爬行性生长。最后不同病理类型的淋巴管瘤影像上也可以有不同的表现，单纯囊性淋巴管瘤常呈水样信号，边界清晰，因无血管成分，增强多无强化或轻度强化。海绵状血管瘤为多发迂曲扩张的较大淋巴管形成，聚集而呈蜂窝状结构，病灶囊腔较囊性淋巴管瘤小，边缘不规则，部分可沿组织间隙延伸、包绕，与邻近组织分界欠清。血管淋巴管瘤影像学表现依其淋巴管和血管构成比例不同而表现不一，可分为囊性、实性及囊实性三类[10]。以淋巴管成分为主者表现与淋巴管瘤相似，以血管成分为主者则表现与血管瘤相近[11]，但三类影像上可有重叠，单从磁共振影像鉴别三种病理比较困难。淋巴管瘤继发感染时表现为囊壁及分隔增厚[12]，提示炎性浸润，本病例3例囊壁表现为增厚，病理均证实合并感染。

3.4 淋巴管瘤的鉴别诊断

手术切除是治疗淋巴管瘤的主要方法[13]，因此术前明确诊断尤为重要。儿童体表淋巴管瘤主要与体表囊性占位性病变相鉴别，尤其是颈部，需要与甲状舌骨囊肿、腮裂囊肿、皮样及表皮样囊肿等相鉴别。甲状舌管囊肿的特征为颈部中线区舌骨上下边界清楚信号均匀的单囊性肿块;腮裂囊肿是沿胸锁乳突肌上、下走行的类圆形或椭圆形囊状信号影，依据其囊内容物性质不同而呈T1WI和T2WI不同信号;皮样、表皮样囊肿好发于儿童或青年，以颏下区多见，MRI上皮样囊肿内可见脂质成分，T1WI信号较高，部分可见钙化;表皮样囊肿在DWI上呈明显高信号，ADC图上呈低信号改变。其他体表部位淋巴管瘤主要需要与血管瘤相鉴别，血管瘤常呈渐进性强化，而淋巴管瘤一般表现为囊壁的无强化或轻度强化。

3.5 总结

儿童体表淋巴管瘤磁共振影像具有一定的特征，主要表现为单囊或多房囊性肿块，可有液液平面、血管穿行征和血管挤压征，病灶呈侵袭性生长或爬行性生长，合并感染时囊壁及分隔可增厚。认识儿童体表淋巴管瘤的磁共振影像特征有助于制定手术切口方案[14]或引导硬化剂对淋巴管瘤的治疗[15]。早发现早治疗有利于淋巴管瘤的治愈。

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（收稿日期：2019-06-17）