膀胱软斑症1例报道并文献复习

霍少华 徐彦钢 谭 帧

（1 广州市中西医结合医院，广东 广州 510800；2 广州医科大学附属第三医院，广东 广州 510800）

膀胱软斑症是一种罕见的炎症性疾病，最好发部位在泌尿系统，其次为生殖道、胃肠道及腹膜后[1-4]。本症病因复杂，诊断上误诊率高，为提高临床对软斑症的诊断及治疗认识，现报道我院1例膀胱软斑症的临床表现、病理特点及治疗过程，并结合相关文献分析，报道如下。

1 临床资料

1.1 患者一般情况：患者女性，70岁，住院号：0000029736，于2019年1月28日就诊入院，表现为反复排肉眼血尿半月余，伴尿频、尿急、尿痛，无排血块。自诉有高血压、糖尿病病史多年。患者曾于2017年8月份在我科住院行左侧经皮肾镜碎石取石术。专科检查：双脊肋角无压痛，双肾区无叩痛。双输尿管行程无压痛。膀胱区无胀满，深压痛，无反跳痛，无叩浊。

1.2 相关检查结果：实验室检查：血常规：WBC 10.51×109/L，NEUTR75%；尿常规：LEU1+，BLD1+，uRBC30个/μL，uWBC 136个/μL；尿培养结果：大肠埃希菌。

1.3 影像学检查：泌尿系彩超报告：膀胱壁多发占位性病变，建议膀胱镜检查。左肾稍小。右肾轻度积液。右侧输尿管上段稍扩张，输尿管结石未排。泌尿系CTU报告：①膀胱壁多发强化结节影，考虑乳头状瘤？早期膀胱癌？建议活检。②双肾多发小囊肿。③左肾皮质萎缩，局部瘢痕影，考虑经皮肾造瘘术后改变，请结合临床。④左肾小结石。见图1和图2。

1.4 手术情况：患者于2019年1月30日行经尿道膀胱镜检查+膀胱肿瘤电切术。术中所见：用25.5FScanMed电切镜经尿道直视下进镜，镜下见双侧输尿管口无异常，无喷血尿，膀胱左侧顶壁（距左侧输尿管开口约1.5 cm）、右侧壁（距右侧输尿管开口约1.0 cm）、膀胱后壁及膀胱颈左侧壁均见多发脑回状隆起肿物，约3.0 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.0 cm、1.0 cm×1.0 cm，0.8 cm×0.8 cm大小，宽基，肿物表面黏膜尚光滑，未见明显出血坏死灶及钙化灶；膀胱三角区可见散在炎症滤泡增生，余膀胱壁可见黏膜充血，未见占位性病变。将所见膀胱各壁肿物切除，深部切至肌层（基底部），外周切至距肿瘤约0.5 cm处，瘤体及基底部分开送病理检查。术后留置22F三腔尿管一条。见图3。

1.5 病理结果报告：（膀胱肿物瘤体及基底）镜下可见组织细胞弥漫浸润，细胞形态温和，散在中性粒、浆细胞分布，免疫组化：CD68（+）、S-100（-）、NSE（-）、HMB45（-）、CGA（-）、PLASMA（+）、CK（-）、ACTIN（肌层+），结合组织学改变及病史，考虑病变为膀胱软斑病。见图4。

1.6 术后治疗：抗感染、止血、留置导尿（10 d）。后痊愈出院。出院后继续口服抗生素治疗，并建议患者每1～3个月复查尿常规、尿培养、泌尿系B超及膀胱镜检查。

2 讨 论

膀胱软斑症是一种罕见的炎症性疾病[3,5]，从1986年～2018年33年间国内仅21篇文章描述。此病最好发部位在泌尿系统，其次为生殖道、胃肠道及腹膜后。发生在泌尿系统40%为膀胱。此病多见于成年妇女，男女比例为1∶4。

本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病。常与大肠杆菌感染密切相关，目前一致认为膀胱软斑症与宿主免疫缺陷有关。主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低[6-7]。

本文报道的病例为70岁老年女性，且伴有糖尿病基础病，尿培养为大肠埃希菌，均符合膀胱软斑症的发病条件。

图1 泌尿系彩超

图2 泌尿系CTU图

图3 手术图

图4 病理图

膀胱软斑症的病理表现，病变常分布在两侧壁，膀胱镜下可见分散或群集的浅黄色或黄灰色轻度隆起的斑块，斑块一般被未受损害的黏膜覆盖，有时有浅表溃疡，局部可见凹陷，邻近组织有炎症或出血。镜下可见黏膜固有层有大量组织细胞和多少不等的淋巴细胞、浆细胞、分叶核粒细胞浸润，在一些组织细胞质内可见特征性的Michaelis-Gutmann小体[8]，小体呈圆形或卵圆形，苏木精浓染，PAS反应阳性、铁钙反应阳性。病变中毛细血管扩张、淤血或伴有出血，表面覆以完整的移行上皮细胞。严重者周围有轻度纤维组织增生，肌层小血管四周有少量圆形细胞浸润[9]。

膀胱软斑症常见症状是血尿和反复发作的尿路感染，尿液培养最常见的是大肠杆菌，其次是变形杆菌、克雷伯菌或混合感染[10]。病变进一步发展可引起尿路梗阻。膀胱软斑症患者可有尿频、尿急、尿痛、血尿和排尿困难等。有时症状不典型，可无临床症状而被偶然发现[11-13]。

鉴别膀胱软斑症与泌尿系感染及肿瘤，主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。若未做膀胱镜检及活检极易误诊行膀胱根治性膀胱切除术[14-16]。

治疗上膀胱软斑症属于炎症性病变，需要长期应用抗生素治疗，能改善症状，但易于复发[17-18]。此外，还可以经尿道将膀胱内病变进行电灼及电切治疗，对病变愈合有利。术后需定期随诊做膀胱镜检查。