单中心型Castleman病CT影像特征

李颖， 段庆红

Castleman病(CD)又称巨大淋巴结增生症、血管滤泡型淋巴组织增生及血管瘤性淋巴错构瘤等，是一种少见、病因不明、可导致机体免疫功能异常的慢性淋巴组织增生性疾病，1956年首先由Castleman报道并命名[1]。该病好发于纵隔，其次常累及胸部淋巴组织(70%)、颈部淋巴组织(15%)、腹腔骨盆组织(12%)和腋窝淋巴组织(3%)[2,3]，发病率低，术前易误诊。本文总结2010-2018年间经手术病理证实的11例单中心型Castleman病，结合其影像学检查以及病理结果，结合文献对其进行分析，旨在提高影像学上对该病诊断的准确性，减少误诊。

材料与方法

1.临床资料

搜集我院 2010年12月- 2018年12月经手术病理证实的11例单中心型CD患者的临床及影像资料，均经手术对肿块进行切除，术后病理及免疫组化证实为Castleman病，且病理类型均为透明血管型。其中男3例，女8例。患者年龄18～57岁，平均42岁。

所有病例均无HIV感染病史。本组病例中术前疑诊为本病仅有2例，另外4例术前影像诊断疑为神经源性肿瘤，2例疑为血管性病变，1例疑为肺癌，2例性质未定。

2.检查方法

东芝128排螺旋CT检查：患者仰卧，头先进，扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘。扫描参数：电压120 kV，电流200 mA，层厚5 mm，层间距5 mm，螺距0.5，准直器16×0.625。同时将扫描的原始数据进行所需的冠状面、矢状面多平面重组。CT增强扫描采用高压注射器经肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇(300 mg I/mL)60～100 mL,行动脉期(延迟30 s)、静脉期(延迟60 s)和延迟期(延迟120 s)，范围与平扫一致。

3.图像分析

由2名具有10年以上工作经验的高年资影像诊断医师采用双盲法对图像进行观察。观察指标有：①直接征象，病灶形态、大小、边界，平扫密度以及增强后强化特点，以及病灶内部有无钙化；②病灶与周围组织的关系，周围有无增粗血管以及肿大淋巴结，病灶周围是否有卫星病灶。

结 果

1.临床特点

1例患者以副肿瘤性天疱疹为首发症状就诊；1例因血压升高就诊；1例因发现气管新生物就诊；1例因胸闷、呼吸困难就诊；1例因经量增多、不规则阴道流血就诊；1例因右大腿根部包块病进行性增大就诊，1例因双侧颌下无痛性包块就诊，余为体检中无意发现。

2.病变部位

11例CD患者位于气管者1 例(图1)，位于纵隔者3例，位于颈部者1例(图2)，位于肺门者1例，位于腹膜后者3例(图3～5)，位于附件区者1例，位于大腿根部者1例。

3.影像学表现

肿瘤特征:11例CD患者均表现为相应部位的单一软组织肿块，除了1例病灶周围脂肪间隙模糊，见絮状稍高密度影外，余病灶边界均较清，其中1例病灶周围有血管影伴行，2例病灶周围见多方淋巴结影，5例病灶内均见不同程度的钙化。

钙化特征：11例患者中5例出现钙化，其中3例表现为多发结节状、分支状、簇状钙化(图4)，1例仅表现为点状钙化(图5)，1例表现为病灶中央星芒状钙化(图6)，其中腹膜后3例病变均出现钙化。

病灶强化特点：8例表现为均匀或不均匀明显强化，且动、静脉双期持续性强化，部分病灶内出现条片状低密度影，且低密度影于静脉期呈延迟强化。病灶CT值由平扫31～42 HU，上升至动脉期53～152 HU，静脉期96～155 HU。

淋巴结:2例病灶周围可见稍大淋巴结影,即卫星灶。

讨 论

Castleman病好发于15～35岁的年轻人，无明显的性别差异。该病的病因可能与病毒感染，尤其是人疱疹病毒 (HHV-8)感染及体内白介素6(IL-6)的过度产生有关,发病机制与自身免疫缺陷有关[4]，部分患者合并有副肿瘤天庖疮(PNP)。

图1女，43岁。a) CT平扫示(T1/2椎间盘水平)气管内结节状软组织密度影，边缘光滑，邻近气管壁不均匀增厚，病灶平均CT值约31HU； b) CT增强动脉期示气管内结节呈均匀明显强化，平均CT值约120HU，较动脉期上升89HU； c) CT增强门脉期示病灶强化动脉期减弱，平均CT值约102HU，但仍呈持续性强化； d) 延迟期病灶强化进一步稍减低。

图2男，30岁。a) CT增强动脉期示右侧下颌区结节影，边缘光滑，增强检查呈明显强化，强化程度接近大血管密度，右侧颈鞘区见多发增大淋巴结影，强化程度低于病灶； b) CT增强静脉期示病灶强化程度较动脉期减低，强化不均匀，内见片状稍低密度影； c) 增强延迟期示病灶强化程度进一步稍减低。

根据病变累及的部位不同，临床上将CD分为单中心型Castleman 病( unicentric CD，UCD) 和多中心型Castleman病(multicentric，MCD)，病理表现以淋巴滤泡、血管及浆细胞不同程度的增生为主要特征，依据病理特征可分为透明血管型、浆细胞型以及混合细胞型3型，其中透明血管细胞型多见，占所有Castleman病的将近90%，病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，内含大量透明变性的毛细血管、淋巴细胞内含嗜酸性粒细胞和免疫母细胞，以局限型多见，而浆细胞型及混合型以多中心型多见[5]，单中心型和多中心型Castleman病在治疗方法的选择上是不同的，单中心型以手术切除为主，多中心型以化疗和放疗为主。

透明血管型常见30岁以下，病变多局限，临床症状不明显，常表现为局部压迫症状，一般无全身症状，其CT表现具有一定的特征性：①肿块多为软组织密度。②部分瘤体内可见树枝状、放射状及星芒状钙化，病理证实钙化组织主要位于血管透明变性部位，反映了病灶内血管壁的退变并钙质的沉积，尽管其他肿瘤如腹膜后恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤、神经源性肿瘤均可见钙化，但很少有报道呈放射状、树枝状及星芒状钙化，因此树枝状、放射状或星芒状钙化被认为是 CD 的特征性表现[6,7]。③动脉期病灶明显强化，门静脉期和延迟期呈持续强化，呈早进晚出的强化方式，此型强化特点病理基础是由于瘤体内大量明显小血管增生，淋巴窦消失和透明血管穿过外套层进入生发中心形成丰富血管网[8,9]。④病灶周围出现卫星灶，“卫星”结节强化方式与肿块强化方式一致，多因滋养血管及周边反应性增生的小淋巴结所构[10]。⑤研究认为病灶内部会出现裂隙状低密度影，但并非坏死，且认为该特点也是诊断Castleman病的重要征象之一，裂隙样低密度灶可能为增生的小血管透明样变和纤维化，瘤灶内裂隙状、条片状低密度影可出现延迟强化[11]，也有认为病灶内低密度区是由于血管内皮细胞过度增生而使血管腔狭窄闭塞，对比剂不能进入所致[12]。浆细胞型 CD 少见，多数认为其影像学表现无特异性，浆细胞型多见于50～60岁，常有多部位淋巴结受累，为多中心型，全身症状往往较重，可有发热、贫血、消瘦、肝脾肿大等表现，且浆细胞型有继发恶性淋巴瘤可能，且可伴有肺内病变，肺内病变常表现为肺内磨玻璃样病灶及肺气囊影，小叶间隔增厚，远端支气管血管束增厚及散在胸膜下结节，此外还可伴发脾脏的增大[13]。

图3a) CT平扫示左侧腹膜后(左肾前方)占位，其内见星芒状钙化影； b) CT增强动脉期示病灶内见片状低密度影(箭)； c) CT增强静脉期示病灶内低密度影呈延迟强化(箭)。 图4右侧腹膜后(右肾前方)占位，其内见分支状、簇状钙化影。 图5左侧腹膜后(左肾前方、肾上腺下方)占位，其内见点状钙化。 图6左侧腹膜后(左肾前方)占位，病灶中央见星芒状钙化。

Castleman病有时在影像学上缺乏一定的特异性，因此常会被误诊为其他肿瘤，如发生在纵隔的Castleman病需要与神经源性肿瘤、淋巴瘤以及胸腺瘤进行鉴别。淋巴瘤常融合成团块状，并包埋周围的大血管，增强检查呈轻中度不均匀强化，其强化程度明显弱于Castleman病强化。胸腺瘤增强呈轻中度强化，其中侵袭性胸腺瘤易出血囊变和钙化，而钙化多表现为边缘蛋壳样钙化，这与Castleman病的钙化特点有所不同[14]。神经源性肿瘤常沿神经根方向走形，可伴椎间孔扩大，由于爱发生囊变、出血和坏死，增强检查常表现为不均匀强化，而Castleman病囊变、坏死少见[15，16]，此外发生在腹部的Castleman病还需与其他富血供肉瘤进行鉴别，如平滑肌肉瘤，其体积常较大，坏死常见，增强检查多呈进行性延迟强化、明显强化，CT平扫呈较高密度[17]，恶性纤维组织细胞瘤影像学表现与平滑肌肉瘤相似，但囊变、坏死更多见，强化更明显。发生在胰头旁的LCD需与胰头癌鉴别，后者为乏血供肿瘤，增强后多呈无或轻度强化，典型者呈“双管症”、体尾部实质萎缩，胰管轻度扩张[18]。

总之，Castleman病的诊断在影像学上存在一定困难，特别是影像学表现不典型时很难与其他肿瘤鉴别开来，确诊依靠术后病理及免疫组化。但是当发现沿淋巴结区域走形的单一软组织肿块，且内部出现典型的分支状、星芒状钙化，病灶周围有血管影及卫星灶伴行，增强检查呈动静脉期明显、持续性强化时，应该考虑到该病的可能。