左侧髁突侵袭性软骨母细胞瘤1 例

王 姝 刘 丽 金武龙

骨母细胞瘤是一种少见的骨肿瘤，约占骨肿瘤的1%[1]，好发于脊柱和长骨，发生于颌骨者很少见[2-5]。现将我科收治的1 例左侧髁突侵袭性软骨母细胞瘤病例报道如下：

1.临床资料

患者男性，71 岁，因“左侧颧弓部肿瘤术后11 年伴局部疼痛2 年”入院。患者11 年前在我院行左侧颧弓部软骨母细胞瘤切除术，术后恢复好。2 年前自觉左侧颞颌关节区咀嚼痛，张口受限，夜间偶有针刺样痛，口服布洛芬疼痛缓解。1 周前左侧颞颌关节区疼痛加剧。查体见患者左侧髁突部可触及一大小约4cm×2.5cm 肿物，质硬，无活动度，无触压痛，张口型基本正常，张口度约3cm，口内未见异常，颏下、颌下、颈部未触及肿大淋巴结。CT 示左侧髁突周围不规则结节状高密度影(见图1)。

图1 CT 表现

入院完善相关检查，术前诊断为左侧髁突肿物。于2018 年9 月5 日全麻下行耳前入路“左侧髁突肿物扩大切除术+面神经解剖术+左侧颞肌筋膜瓣转移修复术”，术中见病变累及骨皮质，术后单眼绷带加压包扎，术后13 天出院。病理报告回报左侧髁突侵袭性软骨母细胞瘤(交界性或低度恶性)。术后随访8 个月，未见肿瘤复发。

2.讨论

骨母细胞瘤又称巨大骨样骨瘤，32%～40%发生于脊柱，其次发生于四肢长骨等全身骨骼，绝大多数病例发生在10～30 岁，男性多发，男女比约为2∶1[6]。据统计骨母细胞瘤大约15%发生于颌面部，在下颌骨的发生率更高[7]。Jones 等[8]对24 例颌面部骨母细胞瘤进行临床研究发现79.2%的病变发生在下颌骨，仅20.8%发生在上颌骨。本病病因不明，起病不易被发现，发展缓慢，临床表现为局部疼痛和病变区体积增大，早期可无症状。

尽管骨母细胞瘤被认为是良性肿瘤，但具有局部侵袭性，可破坏病变周围的组织，并且多次复发易恶变[9,10]。骨母细胞瘤根据临床和病理特征被分为良性和侵袭性两类。前者生长潜力有限，通常直径不超过40mm[11]，生长缓慢，有一个明确的硬化边缘，血管化较好，具有轻度炎症反应；后者病变的直径为80mm，局部表现侵袭性且易复发[12]。有研究报道13.6%的骨母细胞瘤术后复发[13]，大约仅1%的骨母细胞瘤可能恶变为骨肉瘤[1]。

骨母细胞瘤的影像学表现无特异性，病变可表现为透明、矿化或骨化。骨化程度与病理不同阶段有关。Lu 等[14]认为同时显示不同程度的骨化是侵袭性骨母细胞瘤的特征。有学者研究表明上皮样骨母细胞瘤在PET/CT 上显示出显著增加的氟脱氧葡萄糖摄取，但PET/CT 在区分恶性和良性骨病变方面并不明确[15]。

良性骨母细胞瘤和侵袭性骨母细胞瘤的组织病理学表现不同：良性骨母胞瘤一般不见异型的巨型上皮样骨母细胞，细胞核分裂相罕见。侵袭性骨母细胞瘤可见大量的巨型上皮样骨母细胞,且有较多分裂相及多灶性生长。有人提出巨型上皮样骨母细胞数量要＞75%才能作出侵袭性骨母细胞瘤的诊断。免疫组化检测对骨母细胞瘤的诊断和鉴别诊断有一定指导意义。区分良性和侵袭性骨母细胞瘤对于确定恰当的治疗方法和预防复发很重要。

骨母细胞瘤的治疗通常采用手术完全切除或刮除术[16]，但10%～15%的病变术后可复发，所以术后应密切随访。该患者二次手术采用扩大切除术，术中肉眼可见病变完全被切除，并将保留的骨组织打磨光滑，转瓣消灭死腔。之所以采用这种相对保守的治疗方法术前考虑以下两个因素：一是保留髁突，更有利于保持咀嚼功能；二是更积极的治疗可能会导致严重的周围骨骼缺失，需要进行关节重建，对老年患者创伤大，术中术后风险增大。

对许多骨母细胞瘤患者来说，切除术是最适合的治疗方法；如果不能彻底切除,术后可补充放疗[17]。手术切除后没有标准的治疗方案[18]。学者们对术后放疗持有不同的意见：有学者认为放射治疗有诱发恶性变的可能；也有学者认为术后放疗对控制局部复发、转移灶有较好的效果。

回顾该患者的病史，11 年前病变在左侧颧弓部，只行手术切除肿物，术后未行其他治疗，术后恢复良好。再次来我院就诊病变以左侧髁突为主，我们分析原因有二：一是手术范围较保守；二是患者术后未定期复查随访，给予必要的辅助治疗。

综上所述，侵袭性骨母细胞瘤在临床上少见，发生于颌骨更罕见，对于类似的病变我们应该考虑到此病的可能性。临床医生需通过细致的查体，结合影像学检查方法，综合分析病例资料，尽可能提高对该病的术前诊断率。只有将临床表现、影像学表现和病理检查结果相结合才能对侵袭性骨母细胞瘤做出正确的诊断。此病手术治疗效果确切，术后嘱患者一定要定期复查，随访期限为五年。