总结鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点

许敏 申金金

【摘 要】：目的鼻型NK/T淋巴瘤在结外淋巴瘤发病率高，在临床工作，早识别，早诊断，早治疗是提高鼻型NK/T细胞淋巴的治疗效果可靠的方法。方法：收集2014年1月至2018年12月就诊我科，经病理明确诊断为鼻型NK/T 淋巴瘤的患者，对其临床症状，鼻内镜表现及位置进行回顾性分析。结果：有完整资料的患者共有33例，年龄15-77岁，男27例，女性6例。临床症状中，多数存在鼻阻流涕症状，溢泪，眼睑肿胀及眼部异常分泌物虽少见但为特异表现。病变部位鼻窦8例，鼻阈2例，鼻咽3例，内眦2例，软硬腭病变2例。23例以黏膜干燥糜烂及渗血，异味为主，有9例在内镜下可窥及实质性肿物。结论：因NK/T淋巴瘤的黏膜下浸润生长的方式，早期鼻腔黏膜异常，干燥，糜烂，渗血甚至异味是其共性，尽管颜面部软组织，鼻阈，泪囊区周围肿胀出现少但具有特异性。清除坏死组织，多点取材，明确诊断。

【关键词】：鼻型NK/T 淋巴瘤、软组织肿胀

【中图分类号】R733【文献标识码】B【文章编号】1672-3783（2019）10-03--01

结外NK/T淋巴瘤（Extranodal natural killer/T cell lymphoma·ENKTL）是一种少见的，独特且有异质性的疾病，属于非霍奇金淋巴瘤的一个亚型，结外NK/T淋巴瘤有显著的地域差别，在亚洲及拉丁美洲更为常见，在亚洲的发病率大约在3%-10%[1]，ENKTL合并高EB病毒载量及较高病死率[2， 3]。结外NK/T淋巴瘤分为两个亚型，鼻型及非鼻型，鼻型相对常见，在影像学无特异表现，与鼻炎鼻窦炎难以区分[4]。在治疗策略上以放化疗为主要方案，但因其易复发及耐药而整体预后差，疾病的分期是影响预后的独立危险因素之一，对早期诊断提出更高的要求。

本文收集病理已明确诊断的鼻部NK/T淋巴瘤，分析该疾病的临床症状，既往的诊治，病变发生部位及鼻内镜下黏膜表现，总结是否存在其表现，减少误诊。

1 临床资料

收集自2014年1月至2018年12月就诊我科，经病理明确诊断为鼻型NK/T 淋巴瘤的33例患者，从临床症状，既往诊治情况，鼻内镜下表现及病变位置，活检取材情况进行分析。

2 结果

有完整资料的患者共有33例，平均年龄46.3岁，最小15岁，最大77岁。男性27例，女性6例。在临床表现分析，以鼻阻流涕为主，存在鼻干，溢泪，眼睑肿胀及眼部分泌物，反复低热，面部麻木。在就诊我科前，药物治疗23例，手术干预9例，考虑到肿瘤并取活检但未能明确诊断6例，未治疗的有2例。就诊我科后一次活检明确诊断26例，7例在全麻下二次活检。在鼻内镜的检查结果中，病变在鼻腔18例，鼻窦8例，鼻阈2例，鼻咽3例，内眦，鼻阈，软硬腭病变2例。23例以黏膜干燥糜烂出血，异味，9例在内镜下可见实质性肿物。

3 讨论

鼻型NK/T淋巴瘤是一组生物学、组织学及临床特征异质性较大的恶性克隆增殖性疾病。鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤发病多见中年，好男女性别比约为 3-4：1，患者的平均年龄和中位年龄均为40岁[5-7]。我们的病例与既往文献一致性。临床症状中，若出现鼻干溢泪，眼睑肿胀及眼部分泌物，反复低热，面部麻木，有上述表现的患者则需要排除NK/T淋巴瘤[8]。鼻腔症状伴随颜面部软组织肿胀是该病较特征的表现。在鼻阈，泪囊区软组织肿胀及异常分泌物充分体现该疾病特点。

在我们的回顾性研究中，23例以黏膜改变为主，有9例在内镜下可窥及实质性肿物。这与江超武[10-12]等讲到的鼻型NK/T淋巴瘤的表现相一致，鼻内镜检查时早期可能表现为局部或广泛的鼻黏膜弥漫型肿胀，此时多为考虑鼻炎及上呼吸道感染等，这也是被误诊的原因之一[9， 11]。其二，也存在门诊就诊过程时，因对该疾病未能充分了解而在错失进一步活检的处理，在文献多有个案报导[13]。其三：取材部位及病理诊断，正如研究中提到有意识取活检但难以明确诊断6例即存在该问题。而在进展期的淋巴瘤中可见黏膜溃疡及坏死，穿孔等特殊的表现，引起患者及医生的注意，促使进一步检查及活检临床决策以得到最终的确诊。

在33例患者中有7例二次活检，有8例则是开放鼻窦多点取窦腔黏膜。在早期研究中发现淋巴瘤病变部位位于黏膜下，分布不均，呈多中心性，破坏血管，表面易坏死，活检时不易正确准确取材[11， 14， 15]。清除坏死组织以及多点取材可提高活检的准确性。

4 结论

因NK/T淋巴瘤的黏膜下浸润生长的方式，早期鼻腔黏膜异常，干燥，糜烂，渗血甚至异味是其共性，尽管颜面部软组织，鼻阈，泪囊区周围肿胀出现少但具有特异性。清除坏死组织，多点取材，明确诊断。早期诊断提高患者的总体生存率或和缓解率。

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