原发性颅内未分化多形性肉瘤一例

孙喆， 裴仁明， 魏巍

作者单位：230000 合肥，安徽省第二人民医院CT/MRI室

图1 CT平扫示右颞部颅骨内板下类圆形病灶(箭)，边界清晰，以宽基底与颅板相连，周围见片状水肿。 图2 T1WI示病灶以等低信号为主(箭)。 图3 T2WI示病灶以等高信号为主(箭)，其内可见斑点状低信号，周围见水肿信号。 图4 DWI示病灶呈明显高信号(箭)。 图5 增强后病灶明显不均匀强化(箭)，邻近脑膜增厚，明显强化。 图6 镜下见肿瘤细胞丰富，血管增生，见多核巨细胞及坏死(HE×40)。

病例资料患者，男，21岁，反复头痛头晕6天，休息后无好转；病程中患者神志清楚，无肢体抽搐，无恶心呕吐，大小便自解，体重未见明显改变。

头颅CT平扫提示：右颞部颅骨内板下椭圆形软组织密度影，CT值约47.5 HU，大小约2.1 cm×2.9 cm×2.9 cm，以宽基底与颅板相连，边界清晰，周围可见片状水肿，邻近颅骨未见明显异常(图1)。头颅MRI平扫+增强提示：右颞部颅骨内板下稍长T1稍长T2信号病灶，信号欠均匀，其内可见斑点状长T1短T2信号，邻近脑实质受压，并可见水肿信号(图2、3)；DWI呈明显高信号(图4)；增强后病灶明显不均匀强化，邻近脑膜增厚，明显强化(图5)。

手术所见：肿瘤外观红色，球形，质地中等，血供一般，肿瘤组织与硬脑膜呈宽基底相连，分界不清，与脑组织分界较清。病理所见：肿瘤大小约3.9 cm×3.5 cm×3.2 cm，镜下肿瘤细胞丰富，血管增生，见多巨核细胞及坏死(图6)。免疫组化：Vimentin(+)、CD68(+)、CD163(+)、S-100(+)、Desmin(-/+)、SMA(-/+)、Actin(-)、Keratin(-)、EMA(-)、Myogenin(-)、Myoglobin(-)。病理诊断：(右颞部)未分化多形性肉瘤。

讨论未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)是指组织学来源及分化方向不明确的一类恶性软组织肉瘤，以往被称为恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibmushistiocytoma，MFH)。好发于中老年人，男性较多见，多发生于四肢的深筋膜及骨骼肌肉，尤其是下肢，约占49%，也可发生于胸腹部[1]；本例患者为青年男性，病灶来源于脑膜实属罕见。颅内UPS的组织来源仍存在争议，发生于脑外者，目前多数学者认为起源于脑膜的组织细胞，发生于脑内者则有起源于伴随血管进入脑内的软脑膜鞘和起源于脑内的深层血管壁两种观点[2-3]，也有文献报道过由低级别胶质瘤转变而来的病例[4]。Wapshott等[2]总结了近30年文献报道的65例颅内UPS，起源于脑膜28例(43.1%)，脑实质30例(46.2%)，前庭2例(3.1%)，侧脑室1例(1.5%)，4例无法确定起源；其发病年龄呈双峰式分布，好发于0～6岁儿童和60岁以上成年人。

归纳本例及相关文献，总结颅内UPS的影像学表现如下：①多位于颅板下或脑的表浅部位，瘤周可见水肿，发生于脑内者较为明显；②肿瘤较小时表现为实性或实性为主的类圆形肿物，边界清晰；肿瘤较大时以囊实性或囊性为主，呈分叶状或不规则形，边界不清，常伴有囊变、出血及坏死[5]；③由于肿瘤内部成分多样，因此MRI信号强度不一，T1WI上主要呈低或等信号，T2WI主要以等高或混杂信号为主；肿瘤较大时其内常可见长T1长T2的囊变坏死及短T1出血信号；部分肿瘤可见纤维成分为主的分隔及假包膜，T1WI及T2WI均呈低信号；DWI上呈恶性肿瘤的特点，表现为明显高信号，ADC图呈低信号[1,6]；④增强扫描肿瘤呈富血供表现，实质部分动脉期强化显著，门脉期和延迟期持续强化；发生于脑外者多累及脑膜及颅骨，可见脑膜尾征[7]；⑤颅内UPS行MRS检查的报道极少，有学者认为显著升高的Lip峰有利于UPS的诊断[4,8]。从影像学表现角度出发，颅内脑外UPS需要与脑膜瘤及血管外皮细胞瘤鉴别：脑膜瘤多呈类圆形，密度及信号一般比较均匀，大多数明显均匀强化，多宽基底与硬膜相连，脑膜尾征多见；血管外皮细胞瘤多呈分叶状、不规则形，囊变、坏死、出血及瘤内血管信号多见，明显不均匀强化，多窄基底与硬膜相连，脑膜尾征少见。脑内UPS主要与高级别胶质瘤鉴别，均可表现为强化不均匀的肿瘤伴有中央坏死及周围水肿。

综上所述，颅内UPS的临床及影像学表现缺乏特异性，确诊仍依赖于组织病理学及免疫组化学。肿瘤多为孤立的、分叶状、鱼肉样肿物，切面多呈灰白色；瘤细胞成分复杂，可由成纤维细胞、多核巨细胞、组织细胞、泡沫细胞、黄色瘤细胞等构成，异型性明显，核分裂象多见；UPS多数表达波形蛋白和Ki67抗原，部分表达肌动蛋白、结蛋白、巨噬细胞(CD68)、角蛋白和上皮膜抗原(EMA)，其中波形蛋白、Ki67和肌动蛋白对UPS的诊断具有重要意义[2,9-10]，而CD68的价值仍存在争议[11-12]。

UPS恶性程度高，5年总生存率为56.3%，远处转移的主要部位是肺部(73.5%)，其次是肝脏(11.7%)，目前主张根治性切除辅以放疗和化疗的综合治疗[9-10,12]。本例根治性切除术后20天行局部预防性放疗，术后两个月胸部CT平扫发现两肺多发转移。