椎管内及椎管旁软组织上皮样血管内皮瘤1例报告

钟炎城，彭松林，高国勇，项禹诚，镇万新

(暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院，广东 深圳 518020)

患者，男，56岁，4月前出现腰部疼痛，1月前出现右下肢乏力麻木，症状逐渐加重并出现感觉运动丧失，10天前出现会阴麻木伴小便障碍，外院MRI示L2～4水平右侧腰大肌-椎管内异常信号，考虑脓肿可能(结核性？)。2018年10月8日入我院后查体：左侧髂腰肌、股四头肌肌力IV级，右下肢肌力0；右下肢肿胀、感觉消失；右侧提睾反射、膝腱、跟腱反射消失，肛门反射减弱；肛周会阴部感觉减退；双侧巴氏征阴性。辅查：血沉(ESR)52 mm/h，超敏C反应蛋白(hs-CRP)12.2 mg/L，降钙素原(PCT)<0.05 ng/ml，结核分枝杆菌T细胞斑点检测(T-SPOT.TB)阴性，结核菌素试验(PPD)阴性，下肢血管超声未见异常。X射线未见明显骨质破坏(图1)；CT示L2～3椎体右缘团块状软组织影，与邻近椎体分界模糊，L1～3椎体水平右侧椎间孔内软组织密度影，延续至右侧腰大肌，呈浇铸样改变，考虑炎性与肿瘤性病变(图2)；MRI示L1～2水平脊髓局部肿胀，呈等T1等T2信号，与正常脊髓分界不清，L2～5水平右侧腰大肌肿胀，不均匀环形强化，同水平竖脊肌肿胀，不均匀强化，右侧髂窝肿胀，考虑TB伴腰大肌脓肿形成(图3)。

图1 椎管内及椎管旁软组织EHE腰椎正侧位X射线片 未见明确骨质破坏

图2 椎管内及椎管旁软组织EHE腰椎CT图 L1～3右侧椎间孔内及L2～3右缘软组织影，向下延至右侧腰大肌，呈浇铸样改变(白箭头)

图3 椎管内及椎管旁软组织EHE腰椎MRI图 L1～2水平脊髓局部肿胀，并见等T1等T2异常信号影与正常脊髓分界不清，L2～5水平右侧腰大肌及竖脊肌肿胀、不均匀强化

患者入院后予抗结核治疗，症状无好转，第6天出现左下肢肌力进行性下降至III级，急诊行腰椎管探查肿物切除术，术中见L1～3椎管内硬膜明显增厚，切开硬膜见有多处自发出血点，硬膜下蛛网膜水肿改变，肿物组织大小约4 cm×2 cm×1 cm，质软，色灰白(图4)，切除并送病理，取部分脑脊液做培养。术后患者双下肢肌力较术前无明显改善。脑脊液生化及培养提示氯(CL)110 mmol/L，葡萄糖(GLU)1.81 mmol/L，总蛋白(TP)1.667 g/L，球蛋白阳性，无细菌真菌生长。病理提示(椎管内黏连组织)恶性肿瘤组织浸润，考虑上皮样血管内皮瘤(EHE)，IHC：CK (-)、Vimentin (+)、S-100 (-)、CD31(弱+)、FLI-1 (+)、SMA (-)、CD163(灶+)、Ki-67(30%+)。入院第11天右侧腰大肌CT引导下穿刺活检，病理提示(右侧腰大肌)肿瘤组织浸润性生长，片状坏死，核分裂易见，病理性核分裂，肿瘤细胞梭形及上皮样，核圆形或不规则形，病变考虑EHE，IHC：CK (局灶+)、Desmin (-)、Caldesmon (-)、CK8/18 (局灶+)、HMB-45 (-)、Myogenin (-)、CD99 (局灶+)、FLI-1 (+)、MyoD1 (-)、Melan-A (-)(图5)。荧光原位杂交法(FISH)未见肿瘤细胞内红绿信号分离，EWSR1基因未见异位。

图4 术中图片

图5 HE染色400倍镜下活检标本和穿刺样本病理图 a：椎管内黏连组织；b：右侧腰大肌。均可见肿瘤组织浸润性生长，见片状坏死和病理性核分裂，肿瘤细胞梭形及上皮样，原始血管腔及其内红细胞。

讨论EHE是一种少见的低度恶性血管性肿瘤，患病率为百万分之一，常发生于肝、肺、骨，原发于椎管内或椎旁软组织非常罕见[1，2]。临床诊断主要靠病理活检。其特点为瘤细胞呈上皮样或组织细胞样，为多角形或类圆形，无明显核分裂像，可形成小细胞内管腔，可见胞质内空泡，CD31、CD34、F Ⅷ-Rag中至少一项阳性，Vimentin 阳性[3]。本例患者以腰痛伴小便障碍和右下肢进行性瘫痪的脊髓损伤表现入院，ESR和CRP升高，血红蛋白偏低，影像学见椎间孔内软组织密度影与同侧腰大肌相延续，腰大肌肿胀渗出，符合腰大肌脓肿形成，是入院首先考虑结核病变的主要依据。MRI增强提示L1～2椎体水平椎管内脊髓呈等T1等T2信号，与正常脊髓分界不清，增强明显均匀强化，又提示髓外硬膜下肿瘤可能，需与神经鞘瘤、脊膜瘤相鉴别。神经鞘瘤呈哑铃形，MRI增强上T1呈等或稍高信号、T2高信号，可见明显强化。脊膜瘤在MRI增强上多呈等T1等T2信号影，可见显著强化，但与脊髓界限清楚，可有“硬膜尾征”。由于EHE患病率低，病例少，目前没有标准治疗。当病灶单发或较少时，首选手术切除治疗，而多发转移灶完全切除可能性小。目前没有特异性治疗手段，除细胞毒性化疗外，抗血管生成策略可能对该疾病有效[4]。新的靶向药物如帕唑帕尼和阿法替尼可能作为一种新的治疗，但仍需要更大规模研究来证明有效性和安全性[5，6]。

本病例中椎管内及腰大肌均可见病灶存在，需与结核及常见椎管内肿物相鉴别，影像学无法提供更为特异性的征象，最终尚需病理明确诊断。EHE更常发生于软组织，但该病例椎管内及椎旁软组织病变密切相连，因此猜测该病例可能原发于腰大肌的病灶转移至椎管内，导致脊髓受压表现。