非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的MRI诊断与鉴别诊断

理欣然，李 筠，刘亚洲

（河南省周口市中医院磁共振室，河南 周口 466000）

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH）由 Bedwell［1］于 1960 年最早报道，以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧基底节区T1WI高信号或CT高密度为其典型表现［2］。以往临床较少见，近年来，糖尿病发病率有所上升，笔者收集9例明确诊断的HCNH MRI表现及临床资料，以提高其诊断及鉴别诊断，减少误诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2007—2018年收治的9例HC-NH患者，男2例，女7例；年龄63～79岁，平均71岁。9例均有多年糖尿病病史且血糖控制不佳，均出现肢体不自主舞蹈样动作，6例为单侧，3例为双侧；4例情绪激动时加重，2例伴局灶性神经功能受损表现，如锥体束征、肌张力下降等。实验室检查血糖和糖化血红蛋白均明显升高，尿糖阳性，尿酮体阴性。

1.2 仪器与方法 采用GE 0.2 T和GE Signa 1.5 T MRI成像仪，扫描序列及参数：常规T1WI序列TR 1 446 ms，TE 28 ms；T2WI 序 列 TR 4 931 ms，TE 119 ms；T2FLAIR 序列 TR 7 600 ms，TE 120.7 ms；DWI序列 TR 5 250 ms，TE 94 ms（b 值分别为 0、1 000 s/mm2）；矩阵 256×256，FOV 160 mm×160 mm，层厚6.0 mm。

2 结果

2.1 病变部位 9例均累及基底节区，7例单侧发病，2例双侧发病，累及一侧苍白球5例，累及一侧苍白球及尾状核头部1例，累及双侧苍白球3例。

2.2 MRI表现 9例T1WI呈高信号，5例T2WI呈稍低信号，4例T2WI呈等信号，9例FLAIR呈略高信号，9例DWI弥散均不受限（图1）。

图1 女，69岁，2型糖尿病2年，血糖控制不佳，右侧肢体不自主舞蹈样动作10+d 图1a T1WI示左侧基底节区高信号 图1b，1c T2WI及T2FLAIR呈略高信号 图1d DWI扩散不受限

3 讨论

3.1 发病机制 HC-NH预后良好，经过系统治疗后症状可缓解，影像学异常表现大多可逆，相关病理资料国内外文献报道很少，其发病机制目前尚无定论。多数学者［3］认为高血糖后，血液黏度增加，局部脑血流量下降及糖代谢衰竭，脑细胞γ-氨基丁酸快速消耗，以及乙酰胆碱合成减少，出现能量供应障碍导致基底节区正常活动受损而出现舞蹈样动作。另有报道［4］认为，高血糖导致外周血红细胞代谢紊乱从而形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈症的病理过程。

有关HC-NH的病理资料报道较少，Cherian等［5］发现病变部位病理改变为选择性神经元丢失、神经胶质细胞增生和星形胶质细胞增加。也有学者［6］认为可用慢性缺血后星形胶质细胞内发生可逆性的锰沉积去解释MRI的T1WI高信号改变。Mestre等［7］对1例患者头部尸检发现，病变区纹状体有含铁血黄素的沉积，证实为微出血。

3.2 临床表现 HC-NH临床有特征性的三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症、症状肢体对侧基底节区CT高密度或T1WI高信号［7］。HC-NH多见于中老年女性，有多年糖尿病史且血糖控制不佳。临床表现为舞蹈样动作（单双侧均可出现，以单侧多见），也可表现为投掷动作。部分患者可有局灶性神经功能受损表现，如锥体束征、一过性肢体无力、面肌抽搐及肌张力下降等。实验室检查血糖和糖化血红蛋白升高，尿糖阳性，尿酮体阴性。

3.3 MRI表现 HC-NH的基底节区损害主要发生于尾状核、壳核及苍白球，可单侧或双侧受累［8］，本组单侧多见。MRI典型表现为基底节区T1WI高信号，具有特征性，T2WI信号可多变，无特异性，FLAIR等或略高信号，DWI弥散不受限，可表现为低信号，增强扫描无强化。CT表现为症状肢体对侧基底节区高密度影。

刘志锋等［9］报道HC-NH经过系统治疗控制血糖后，其临床症状可缓解或消失，病灶具有可逆性，部分病变部位可继发腔隙性脑梗死。多数MRI或CT表现可随症状好转而消失或减弱，CT高密度影消失时间早于MRI，影像恢复时间晚于临床恢复，国内外文献报道消失时间有差异。

3.4 鉴别诊断 MRI基底节区T1WI高信号还可见于出血、钙化性疾病（基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等）、锰沉积相关疾病（肝性脑病、长期胃肠外营养）、肝豆状核变性、中毒性疾病（CO中毒等）等，临床工作中，应仔细鉴别：①脑出血，多单侧发生，血肿在不同时期信号演变过程也不同，亚急性期MRI表现为T1WI及T2WI高信号，周边多有水肿，伴占位效应，慢性期周围见低信号含铁血黄素环，CT为等密度。②基底节生理性钙化，一般无临床症状，多为偶然发现，钙化灶多双侧对称，主要位于双侧苍白球［9］。③特发性甲状旁腺功能减退，典型影像学表现为双侧基底节区出现对称性钙化，随后累及丘脑、齿状核、半卵圆中心、甚至大脑皮层等部位；MRI表现为T1WI高信号，T2WI稍高或低信号，实验室检查低血钙、高血磷。④肝性脑病，MRI表现为双侧苍白球、黑质T1WI高信号，肝移植后可逆转；患者有严重肝病病史，实验室检查血氨升高。⑤肝豆状核变性（Wilson病），好发于青少年，因铜代谢异常引起血清铜蓝蛋白减少，导致血清游离铜增加并沉积于肝、脑、肾、角膜等多个部位。角膜色素环（K-F环）为重要体征。MRI典型表现为双侧基底节区（壳核常见）对称性T1WI低信号、T2WI高信号、双侧苍白球等部位T1WI高信号，T2WI低信号，多伴脑萎缩。

综上所述，HC-NH有特征性的影像学表现，结合临床病史及实验室检查不难明确诊断，但以往发病率较低，文献资料也多为个案报道，经验不足的年轻医师易误诊及漏诊。近年来，随着生活水平提高，糖尿病发病率上升，有关本病的报道也有所增加，在工作中需依据病史、临床症状及实验室检查对MRI表现基底节区为T1WI高信号的不同疾病进行鉴别诊断，以提高诊断正确率，为临床治疗提供帮助。