82例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

罗文才

【摘 要】目的：探讨原发性胆汁性肝硬化临床特征。方法： 选取本院2017年3月至2019年3月82例患者临床资料，分析入院后血常规与凝血功能等诊断指标。结果： 结果原发性胆汁性肝硬化患者中女性较为多见，主要特征表现为黄疸、乏力、肝脾肿。结论： 原发性胆汁肝硬化多见于女性，临床特征乏力、黄疸，ALP、ALT等异常及AMA、AMA-M2阳性有助于本病的诊断。

【关键词】原发性胆汁肝硬化;临床特点;抗线粒体抗体

Abstract Objective：to investigate the clinical features of primary biliary cirrhosis.Methods：the clinical data of 82 patients from March 2017 to March 2019 in our hospital were selected and the diagnostic indexes such as blood routine and coagulation function after admission were analyzed.Results：most of the patients with primary biliary cirrhosis were female， and the main features were jaundice， weakness and hepatosplenomegaly.Conclusion： Primary bile cirrhosis is more common in women. The clinical features such as weakness， jaundice， abnormal ALP， ALT and positive AMA and AMA-M2 are helpful to the diagnosis of this disease.

Key words： primary bile cirrhosis; clinical features; anti-mitochondrial antibody

【中图分类号】 R248.3【文献标识码】 A【文章编号】 1672-3783（2019）05-03-060-01

引言

原发性胆汁肝硬化是肝脏破坏自身免疫性疾病，主要发病机制表现为免疫因素、感染因素、遗传因素等，患者临床发病表现为非化脓性破坏，导致肝硬化肝衰竭表现。熊去氧胆酸是认证治疗原发性胆汁肝硬化药物，但在实际临床中，对一些患者无效，其他一些药物尝试用于原发性胆汁肝硬化的治疗，但未被广泛接受。本研究希望通过对原发性胆汁肝硬化临床特征分析，可以为其诊疗提供有价值的参考依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取本院82例原发性胆汁肝硬化患者临床资料，其中男性9例，女性73例，平均年龄（43.5±6.5）岁，病理检查符合PBC的改变。

1.2 指标检测 测定血清总胆红素、碱性磷酸酶丙氨酸转氨酶、白蛋白、胆碱酯酶、三酰甘油、血清胆固醇免疫球蛋白、抗线粒体抗体等。应用ELISA法检测血清肝炎病毒标志，应用免疫荧光法检测AMA、AMA-M2。

1.3 数据处理

应用SPSS20.0统计学软件，对数据进行处理（P<0.05）有统计学意义。

2 结果

82例患者主要特征为黄疸、肝肿、乏力，黄疸者占650.8%、乏力者占73%、肝脾肿大者占44.7%、腹水者31.6%。

2.1 血清检测 82例原发性胆汁性肝硬化患者血清ALP、γ-GT、TB、BA升高明显，ALP、AST异常，血脂水平较高。

2.2 治疗及预后 82例原发性胆汁性肝硬化均采取对症治疗，口服熊去氧胆酸以及清热利湿、舒肝健脾等中药，治疗后均有不同程度的好转额，少数患者应用糖皮质激素疗效不显著。

3 讨论

原发性胆汁肝硬化是由长期胆汁淤积引起的肝功能异常慢性疾病，主特征表现为肝纤维化、肝内小胆管阻塞等，具有肝硬化肝衰竭的潜在风险，依据全球调查显示，原发性胆汁肝硬症状多发于女性，临床表现乏力、黄疸、脾大以及腹腔积液等。原发性胆汁肝硬化是一种慢性疾病，早期症状并不明显，起病过程症状非常轻微，多发于绝经和更年期女性，原发性胆汁性肝硬化的临床特征普遍被认为，是由基因遗传引起的疾病，患者在发病期间肝功能会受到严重损害，同时随着体内免疫蛋白的逐渐减少，患者的机体免疫力也会受到明显破坏，使患者的整体免疫力下降明显，极易受到合并感染导致发病率非常高，通常在治疗过程中，肝硬化治疗主要依赖于拉米夫定三磷酸盐。这类药物近年来主要应用于抗乙型肝炎病毒，可明显提高原发性胆汁肝硬化患者血清转换率，并促进肝功能恢复以及肝脏炎症减轻，拉米夫定在应用过程中，可以有效抑制病情发展，提高原发性胆汁性肝硬化患者的生活质量。也有相关研究人员，在西药治疗的基础上，提出了中西医药结合的治疗方法，患者可在服用西药的基础上，服用金白軟坚汤对早期肝硬化进行有效的控制治疗，患者可应用白马骨解毒清热，可选用黄芪益气健脾，可选用当归养血活血，补血柔肝。而患者应用熊去氧胆酸，可以明显改善肝功指标，对肝硬化的发展进程进行抑制，熊去氧胆酸最重要的功能是清除肝细胞的毒素，同时还可有效促进胆管分泌胆汁酸，发挥抗炎作用和价值减轻胆汁淤积，降低胆汁酸对细胞膜破坏。依据相关统计分析原发性胆汁肝硬化好发于中老年女性，主要临床表现为乏力、黄疸、肝功能异常等症状。

在本次研究中女性患者居多，共有33例，所占比例达到了百分之八十以上。原发性胆汁肝硬化患者在临床中有很多症状，其中最常见的为疲劳和乏力，具有较高的发生率，在本文研究中可见，很多患者都存在疲劳和乏力的现象，经统计所占比例达到了71.1%，还有黄疸、肝脾肿大等等多种临床中症状。其中针对于黄疸来说，由于出现时间较晚，是大部分患者的就诊原因。通过研究结果可以看出，患者血清ALP、γ-GT、TB、BA水平与正常值相比，呈现出升高的状态，ALT，AST异常，血脂水平较高，针对这些问题，其根本原因在于肝细胞和胆管细胞对胆汁摄取、转运和排泄功能出现了障碍，造成胆汁成分在血液中滞留，血清的AMA和AMA-M阳性是诊断PBC最突出的免疫学指标，在本次研究中，两项指标呈阳性的占据91.7%，主要是因为原发性胆汁肝硬化，补体C 3、C 4降低，免疫复合物升高所致。

当前针对原发性胆汁肝硬化的治疗还没有令人真正满意的了解，依据相关研究显示早期患者主要是熊去氧胆酸来缓解症状，以上我们也谈到熊去氧胆酸的应用，可以明显改善原发性胆汁肝硬化患者生化指标和肝组织学，也切实起到了一定疗效和作用，被认为是治疗原发性胆汁肝硬化的有效药物，但在实际应用中对于一晚期些患者却没有实际效果。因为，熊去氧胆酸主要机制对身体的免疫调节，细胞保护和利胆。而本研究通过综合型治疗，获取了一定的效果，患者的病情也出现一定程度好转。

而在19世纪50年代，Ahrens抽取了數名例慢性肝内胆汁淤积阻塞患者，对这些人进行了调查。时间截点为1851年至1950年。通过这次调查我们对原发性胆汁性肝硬化有了一定的了解。在这之后的一段时间里，Sherlock对42例原发性胆汁性肝硬化患者进行跟踪回访，最终得出这样的结论，原发性胆汁性肝硬化是一种慢性疾病，它的特征非常广泛包括肝内小胆管阻塞、肝纤维化等等，根据相关调查报告显示，原发性胆汁性肝硬化全球发病率较高，且呈现逐年增长的态势，现如今发病率已经0.9/100万～5.8/100万，且这些人当中有大部分人都是女性。一直以来我们都认为该种病症为罕见病，但值得注意的是先阶段，这种病情已经得到了极大的蔓延，造成这种现象的主要原因在于我们对该种病症缺乏必要的认识。本研究中，女性的占比较大，大致在九成以上，一旦患有该种病症主要体现在全身乏力，还会伴有黄疸的出现。造成这种现象的主要原因在于胆汁淤积引起的肝功能异常，进而引起的三系细胞减少。

一直以来广大研究者都认为原发性胆汁性肝硬化是由基因遗传和外界环境共同作用，而产生的疾病。但根据大量的文献报道，我们可以得出这个结论AMA升高，与此同时，ALP值也会升高。原发性胆汁性肝硬化患者的AMA阳性率相对较高，高达95%，但值得注意的是AMA升高程度与疾病的严重程度从本质上并没有太大的关联性。肝移植后，我们对部分患者的AMA进行测量，发现仍然是阳性。在本研究中AMA的阳性率达略低于报道值，造成这种现象的主要原因在于两个方面，一是患者的疾病严重程度存在较大差别，二是检测方法并不完全相同。ALT和AST在测量后发现，这两个数值也发生了较大的提升。

目前，我们对于患有原发性胆汁性肝硬化病症的患者依旧应用的是熊去氧胆酸药物，该药物的应用可以有效缓解原发性胆汁性肝硬化的诸多症状，有利于延缓肝硬化病症的恶化，使患者在肝移植后能够长期生存。熊去氧胆酸有利于避免肠道对胆汁的吸收，使胆管能够快速分泌胆汁酸，除此之外，该类药物还能够帮助我们有效清除肝细胞内存在的毒素，有效避免胆汁淤积。胆管阻塞在一定程度下可能引发肝细胞坏死和凋亡的现象，如果应用熊去氧胆酸也能够有效刺激胆管细胞碳酸氢盐的分泌。对于原发性胆汁性肝硬化患者来说，肝移植是最为有效的方式方法，在手术结束后的5年内，存活率会达到直线上升。但值得注意的是，由于受到费用和肝源不足等现象的限制，很少会有患者能够接受肝移植治疗。

综上所述，原发性胆汁肝硬化主要多发于女性，主要临床特征表现为乏力、和黄疸，对于在肝功能常规检查时发现ALP和GGT增高，应及时检测AMA M2抗体，将有助于早期诊断治疗。

参考文献

[1] 林谧，李虎，石海燕.苯扎贝特联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的效果观察[J].广西医科大学学报，2018，35（4）.

[2] 蓝常青.原发性胆汁性肝硬化30例中医治疗效果观察[J].中国实用医刊，2018，45（2）：125.

[3] 毕建斌，李泽宇，顾静娴.101例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征回顾性分析[J].中华肝脏外科手术学电子杂志，2017，6（4）：316.

[4] 黄敏，陈继红.原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的临床特点分析[J].医学研究杂志，2017（2）.

[5] 赖小莲，庄云云，庄敦显.19例原发性胆汁性肝硬化临床分析[J].亚太传统医药，2017（3）.