鼻部和鼻咽部Rosai-Dorfman病1例

朱乔乔 温树信

(山西医科大学第一临床医学院 太原 030001)

资料患者女性，38岁。因鼻背畸形1年，鼻塞伴嗅觉减退、左耳间断性耳鸣2个月于2016年10月19日收入院，初步诊断为鼻部肿物。2年前有鼻背外伤史，鼻背部红、肿症状消退后，鼻部外形未见明显改变。否认家族史及遗传病史。查体：颈部淋巴结未见肿大，余未见异常。专科查体：鼻背部外形改变呈“鞍状”，触之质硬，双侧鼻腔因鼻中隔肿物明显隆起而堵塞，并有少量黄色黏性分泌物附着。鼻窦CT检查(图1)：鼻中隔肿物堵塞两侧鼻腔，大小约3.3 cm×2.5 cm ×4.1 cm，鼻中隔前部骨质破坏，鼻骨受压而导致形态失常，考虑淋巴瘤可能；左侧鼻咽侧壁可见软组织密度影，最大截面约3.3 cm×2.3 cm；左侧咽隐窝变窄，邻近骨质未见破坏；2处肿物密度均匀，增强扫描未见明显强化。病理苏木素-伊红(HE)染色显示：小动脉、小静脉和毛细血管受累，管壁纤维素性坏死。诊断：(鼻中隔)恶性肉芽肿(中线恶性网状细胞瘤)？因病理诊断不明确再次取活检，第2次病理结果为慢性炎性病变。本次留取的组织再次做病理检查：可见散在T细胞、B细胞、浆细胞及中性粒细胞，并见较多胞质丰富、大的组织细胞，内见吞噬细胞、浆细胞、粒细胞，即Emperipolesis现象(图2)，部分区域见纤维组织增生。免疫组化结果：AE1/AE3(-)，CD3(部分+)，CD20(部分+)，CD68(+)，CD30(-)，ALK(-)，LCA(+)，TIAI(少量+)，CD7(部分+)，CD5(-)，CD56(-)，Ki67(约15%)，加标S100(+)，诊断为Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。明确诊断前因血细胞检查中白细胞为10.0×109/L，中性粒细胞为78.5%，以及鼻部分泌物培养鉴定为金黄色葡萄球菌，考虑有局部感染，给予头孢西丁抗感染8 d和甲泼尼龙琥珀酸钠1周治疗。患者因鼻腔通气改善拒绝进一步治疗，但需随访观察。后因鼻塞症状加重再次入院，并于2017年2月22日全身麻醉行鼻内镜下鼻中隔肿物切除术，鼻咽部取活检，术前复查鼻窦CT检查与前片对比未见明显变化。术中可见灰白色软骨样病变，质硬，边界不清，息肉钳切取及电动切割吸引器切除肿物。术后鼻咽部免疫组化结果与鼻部一样，明确为鼻部、鼻咽部RDD，并给予甲泼尼龙琥珀酸钠(8 d)和头孢呋辛抗感染(10 d)治疗。13个月后复查时双侧鼻腔通畅，鼻窦CT(图3)示鼻部病灶几乎消失，鼻咽部病情稳定无增大趋向。随访16个月，患者鼻咽部病变稳定，鼻外形恢复正常，无鼻塞等不适，并继续随访。

图1. 术前鼻窦轴位CT扫描示：鼻中隔前部及左侧鼻咽侧壁可见软组织密度影，鼻中隔破坏

图2. 胞质丰富的大组织细胞，内见吞噬细胞、浆细胞、粒细胞，即Emperipolesis现象(HE染色×100)

图3. 术后13个月复查鼻窦轴位CT扫描示：鼻中隔前部软组织影几乎消失，鼻咽部病灶大小未见明显变化

讨论RDD是一种良性组织细胞增生性疾病，比较罕见，病因尚不清楚，多为淋巴结受累，也可表现为结外组织受累，有时结外病变和淋巴结同时受累。有文献统计，43%的病例表现为结外受累[1]，但只有结外病变而不伴淋巴结受累的患者不足20%[2]，最常发生于皮肤、软组织和上呼吸道。由于RDD中同时累及鼻中隔和鼻咽部的病例少见，临床医师又对本病缺乏认识，故易误诊。RDD在影像学上的表现主要为软组织影，有时伴有密度不均或骨质受侵而被误诊为恶性肿瘤。本病例因在影像学上表现为伴有鼻中隔骨质受侵及伴随鼻咽部病变而误诊。组织病理学的特征性表现为Emperipolesis现象，具有诊断学意义；然而，结外病变中严重纤维化和较少组织细胞使得其在组织病理学上难以找见Emperipolesis现象，从而容易误诊。本病例第1次病检未发现Emperipolesis现象，重复活检才得以发现这一特殊现象。

在病理学上，鼻部、鼻咽部RDD还应与鼻硬结病、鼻咽恶性肿瘤、鼻咽纤维血管瘤、肉芽肿性多血管炎、朗格汉斯细胞增多症、结节病和淋巴瘤等鉴别，但其免疫组化表型S100蛋白(+)、CD68(+)和CDla(-)可以把本病与以上疾病区分开，是目前诊断的金标准。RDD虽然为良性病变，但累及重要器官或免疫系统时可有一定的致死率。鼻部、鼻咽部RDD因累及重要器官或免疫系统概率小，死亡病例中只找到1例，且死因未明。在其治疗指南中并没有达成明确共识，一般认为淋巴结受累者只需观察，因为发生于淋巴结者有时可自行消退，而结外患者在有症状或重要器官受到影响的情况下才建议治疗[1，3]。治疗方式包括以糖皮质激素治疗为主的非手术治疗缓解症状；手术帮助部分患者改善症状，也可以完全切除病灶以达到根治目的。Pulsoni等[4]报道，在80例RDD患者中有40例未接受治疗或只接受糖皮质激素治疗，其中33例痊愈；40例接受手术、化疗或放疗，其中17例痊愈，认为对于未形成较大肿块或威胁到重要器官的RDD无需治疗。本病例鼻咽部病变虽未进行治疗，但在随访中一直保持稳定状态，可暂不处理。患者鼻部病变完全切除，鼻外形现已恢复正常，无鼻塞等不适症状。