颅神经疾病合并脑血管病三例报道

王杨灵犀 孙恺 王翀

原发性三叉神经痛与面肌痉挛是中、老年常见的颅神经疾病，其发病机制目前尚未完全明了，神经血管压迫是重要发病机制之一[1]。随着人们生活方式的改变，颅内动脉瘤、动静脉畸形等脑血管疾病的发生率也逐渐上升[2]。近年来，济宁市第一人民医院神经外科收治了颅神经疾病合并脑血管病患者3例，现将诊疗经过报道如下。

病例资料1 男性，57岁，因“右面部阵发不自主抽动20年”于2013年3月18日收治于济宁市第一人民医院神经外科。体检：右眼睑、脸颊及右侧嘴角阵发性抽动，双耳听力初测无明显减退。初步诊断为右侧面肌痉挛。既往高血压病史12年，余无特殊。患者入院后行颅脑核磁共振断层血管成像（magnetic resonance tomography angiography，MRTA）检查示：双侧面、听神经脑池段受压，左侧椎动脉瘤待排（图1A）。进一步行全脑血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示：左侧椎动脉V4段宽颈动脉瘤。考虑动脉瘤形态瘤颈宽，且面肌痉挛病情发展对患者生命危及风险较动脉瘤小，行支架辅助下左椎动脉瘤栓塞术，患者术后无明显不适，于2013年4月1日出院。因患者要求右侧面肌痉挛手术治疗于2017年5月17日再次收入我院，复查DSA检查示左侧椎动脉瘤介入术后未复发（图1B）。患者于3 d后行内镜辅助下右侧乙状窦后入路面神经根显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）。术中见解剖变异，舌下、舌咽及迷走神经被变异椎动脉推至后上，椎动脉及小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）在面神经外下方压迫面神经脑干段。手术予以解剖游离上述血管神经并以涤纶棉减压（图1C）。患者术后第1天恢复良好，右侧面部阵发性抽动消失，无面瘫及后颅组神经症状。术后第3天患者出现听力减退，予钙离子拮抗剂治疗。术后1周出院，右侧听力逐渐恢复。电话随访，患者自述术后2个月右面部轻微抽搐，但发作次数较前减少约70%。

病例资料2 女性，71岁，因“右面部电击样疼痛3年”于2013年9月24日收治于济宁市第一人民医院神经外科。体检：右面部上唇及右鼻唇沟为明显扳机点，服用卡马西平有效。既往体健。MRTA示右侧三叉神经根部受压，可见明显迂曲血管影。术前准备完善后于全麻下行MVD治疗，术中可见小脑上动脉（superior cerebellar artery，SCA）在三叉神经根部形成压迫，在SCA走形于天幕方向远端有一动脉瘤，大小约3.0 mm×1.5 mm。经综合考虑并及时与家属沟通后，术中给予涤纶棉充分减压SCA与三叉神经根部，探查无余责任血管后用涤纶棉对动脉瘤进行包裹。术后效果良好，患者疼痛即刻消失，无面瘫、听力下降及脑脊液漏等并发症。随访4年无复发。

病例资料3 女性，42岁，因“右面部发作性抽搐5年”于2012年1月13日收治于济宁市第一人民医院神经外科。入院体检：右眼睑及嘴角阵发性抽动，右侧听力粗测明显减退，伴耳鸣。初步诊断为右侧面肌痉挛。入院后行MRTA示：右侧面神经根部明显受压，右侧小脑血管畸形？行DSA示：右侧小脑动静脉畸形，供血动脉为右AICA及小脑上动脉，引流静脉为岩静脉引流岩上窦。于1月16日在全麻下行右后颅窝开颅小脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）切除术+面神经MVD，术中见小脑半球有动脉化粗大静脉并向前引流，大小约 4 cm×3 cm×3 cm（图 2A），将 AVM完整切除后见有明显分支责任血管于面神经出脑干区域形成压迫（图2B），探查面神经根部无残存血管后，给予涤纶棉充分减压 （图2C）。患者术后右侧面部未再抽搐，伴轻微面瘫。右侧听力较前好转，未再出现耳鸣。术后1周耳后切口愈合良好后出院。随访6年患者一般情况可，无面瘫、耳鸣及听力障碍，面部抽动无复发。

讨论 对于三叉神经痛与面肌痉挛的治疗方式，MVD是目前国内外治疗此类疾病的最有效方法之一[3,4]。由于桥小脑区（cerebellopontine angle，CPA）特殊的解剖构造，使得 SCA、AICA、小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）基底以及椎动脉都可能对REZ造成压迫，其中三叉神经痛以SCA压迫REZ多见，面肌痉挛则常以AICA和PICA为主要责任血管[5]。然而，本文报道的2例三叉神经痛患者以及1例面肌痉挛患者均合并较为严重的血管性疾病，其中1例三叉神经痛在术前检查中未有任何相关提示。相比于三叉神经痛或面肌痉挛这一类颅神经疾病，动脉瘤在临床中对患者的生命安全更具有威胁性，尤其是由动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血，其发生率高达50%~80%，死亡率高达40%，而AVM破裂导致的残伤症状同样多见[6,7]。病例1中，由于一过性高血压及椎基底、后交通动脉瘤的破裂几率远远高于其他部位，因此决定优先处理动脉瘤，待病情稳定后再行MVD治疗[8]。病例2中，由于MVD小切口手术特点以及CPA区复杂的解剖结构，使术者在狭小手术操作空间内同时处理三叉神经与责任血管及动脉瘤的风险性大幅度提升，且对手术者要求较高[9]。病例3中，小脑半球AVM常以出血为第一表现，病情通常较为隐匿，该患者以AVM为根本病因引发的继发性面肌痉挛，国内外实为罕见，因此考虑既要尽可能完整切除AVM，又要保证面神经周围无残留责任血管，确保患者安全与术后疗效。因此笔者认为对动脉瘤、AVM等血管性疾病的提前知晓和风险评估对于治疗颅神经疾病非常重要。

图1 病例1术前术中的影像学资料

图2 病例3术中的影像学资料

针对颅神经疾病合并动脉瘤或者动静脉畸形，笔者认为明确的术前诊断对提高手术的效果及减少患者术后的并发症都有着不可忽视的作用，其诊断金标准为DSA[10]。由于DSA检查的特殊性，使日常临床工作中无法对颅神经疾病患者常规进行筛查，而MRTA检查又无法对血管性疾病进行有效的提示。笔者认为磁共振血管成像 （magnetic resonance angiography，MRA）在术前相关检查方面有着重要作用。本研究中3例患者术前均未对颅脑血管进行MRA筛查，尤其第2例患者术中才发现小脑上动脉远端动脉瘤的存在，这对术中的处理方式带来一定的困扰。因此，对于高危脑血管人群中的颅神经疾病患者，笔者认为MRA检查将会对术前的诊断与确定治疗方案有一定的帮助，尤其是对于未行DSA检查的患者。相对于有创检查DSA，MRA作为筛查动脉瘤的重要检查手段之一，在多数情况下可代替DSA，尤其是针对直径大于3 mm的动脉瘤，其准确率高达85%~100%[11,12]。对于非小血管及微型AVM，MRA与DSA诊断结果总体而言相一致，甚至对烟雾病的筛选，MRA也有着较高的阳性率[13]。

综上所述，对颅神经疾病患者，应有效全面地评估患者脑血管情况。尤其对于合并高血压病、Ⅱ型糖尿病等高危血管病患者，在术前常规进行MRTA的同时，应该进行MRA检查，不但对治疗方式的选择有更合适的指导，更重要的是可避免术中意外发生以及改善患者手术预后。