冷面“杀手”：特发性肺纤维化

李秋红 李惠萍

肺纤维化，就是肺间质出现了变性，没有了张力、弹性。肺纤维化进一步发展，肺泡也会遭到破坏。当肺泡破坏到一定程度，肺就成了“马蜂窝”样，甚至变硬，这样的肺被称为“蜂窝肺”或肺硬化。由于肺泡结构变硬了，肺泡的扩张变得非常费力，气体交换出现困难，患者会出现呼吸困难等不适。

患IPF，病情来势汹汹

特发性肺纤维化（IPF）是一种特殊类型的肺纤维化，是一种好发于中老年人的慢性、进行性、纤维化性的病变，局限在肺脏的间质性肺部疾病。IPF被称为“隐形杀手”，5年生存率只有30%～50%。如果IPF在病情相对稳定的时候突然出现病情急剧恶化，临床称之为“IPF急性加重”，会加速患者死亡。

IPF一旦发生，病情来势汹汹，随时可能夺去患者的生命，需要我们尽早、及时地应对。

IPF的辨别，干咳及有Velcro音

从年龄与性别上看，IPF只发生于成人，典型的出现年龄在50岁以后，男性多见。诊断需从病史采集、临床症状、检查结果等多方面综合诊断，比如详细采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况，寻找肺纤维化可能的病因。

患者的突出症状是刺激性干咳伴活动后气促，服止咳药后效果不佳。比较明显的体征包括杵状指/趾、肺部听诊有Velcro音（啰音的一种，通常形容其为拉开尼龙扣带的声音，还有人把它形象地形容为用吸管喝完可乐时的声音，听到这种声音就要高度怀疑是否是IPF）。

HRCT（高分辨率CT）是早期診断特发性肺纤维化的关键检查。肺功能损害显示是限制性通气功能障碍和弥散功能减退。

肺功能检查能早些诊断肺纤维化，是一项简单无痛苦的检查方法，只需受检者按照指令对着肺功能仪吹几口气即可。但是，这项检查在我国远不如测血压、测血糖那么普及，普通人群中做过肺功能检查的人数很少。患者一般都是出现了活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊，但这时病情一般已经到了中晚期，治疗起来难度大大增加。

因此，对于高危人群，如抽烟者、反复干咳且气短者、长期接触粉尘者、有家族病史者更要警惕，应从40岁就开始检查肺功能。一般健康体检者，如45岁以上，应像量血压一样定期到医院进行肺功能检查。

防治措施要分期应对

认识了IPF，我们要立即采取措施。根据笔者的经验，IPF患者需要增强自身免疫力，避免“感冒”发生。因此，稳定期的IPF患者应当戒烟，接种流感、肺炎球菌和其他适合相应年龄的疫苗。可以口服免疫增强剂。

目前IPF仍然缺乏特别有效的治疗药物和方法。非药物手段有助于IPF患者更健康、更正常地生活，临床上建议IPF患者采用氧疗。氧疗可减轻劳力性呼吸困难和改善患者运动耐量。若静息、运动或睡眠期间血氧饱和度为88%或更低，则应立即开始家庭氧疗。肺康复可显著提高IPF患者的运动能力和健康相关生活质量。

药物治疗方面，提及间质性肺疾病，很多患者知道的是需要糖皮质激素治疗，但是稳定期的IPF不建议糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。在过去5年当中，IPF的药物治疗取得了明显进展，吡非尼酮和尼达尼布是两个具有治疗IPF适应证的抗纤维化药物。临床研究证实了其安全性和有效性，可降低死亡风险，延缓肺功能下降，改善症状，提高生活质量。

肺移植是延长IPF患者生命的最佳方法，但是肺移植评估过程和等待时间可能持续数月至数年。因此，IPF患者在确诊时就应向移植中心转诊。通过上述综合治疗，IPF患者有望减少急性加重，延长生存期。