运动神经元病诊断中正确使用肌电图

南京中医药大学南京医院 陈芷若 姜有珠

南京医科大学附属脑科医院 逯恒东

近来见两例被外院误诊为运动神经元病的患者，究其误诊原因，是对肌电图上的“3/4个肢体出现神经源性损害即可考虑为运动神经元病”不加分析地接受所造成的。

例1 患者因言语不清，吞咽困难而诊断为进行性延髓麻痹。15个月后我们接诊时未见舌肌萎缩和束颤，做洼田饮水试验，30 ml水一次顺利饮下，未见咳呛。患者唯一的发现就是言语不清，因此该患者根本不是进行性延髓麻痹。但肌电图为何出现广泛的（四肢加胸锁乳突肌）神经源性损害，追问病史发现，患者每日饮白酒半斤以上已达三十年之久。不难理解，长期饮酒对周围神经的损害造成了此肌电图结果。

例2 患者因双下肢无力而被诊断为脊肌萎缩，我们半年后接诊时未见肌萎缩和肌束颤，四肢肌力正常，而患者的肌电图报告为四肢加胸锁乳突肌有神经源性损害。询问病史，患者患2型糖尿病已 10年，因此可以认为其高血糖的毒性引起了广泛的神经源性损害。为了使肌电图更好地服务于运动神经元病的诊断，特提出以下意见。

一、不能仅根据肌电图检查结果做出临床诊断，犹如“脑电图见到癫痫放电，患者就是癫痫”一样，不能把电生理检查结果与临床诊断混为一谈。电生理检查结果要结合临床来应用。例如肌电图见到短棘波多相电位增多，必须结合病史才能判断它是源于肌肉病变，还是神经变性后的新生电位表现。

二、肌电图检查是神经系统检查的深入和细化，为临床提供定位诊断的信息。作为临床医生，不能只满足于肌电图提供神经源性损害或肌源性损害的结论，还应探究是上运动神经元病变还是下运动神经元病变，是前角细胞还是周围神经的近端或远端，有无神经肌肉接头问题。

三、运动神经元病是慢性神经系统变性疾病，进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、肌萎缩侧索硬化、婴儿型进行性脊肌萎缩及少年型进行性脊肌萎缩均有前角细胞或脑干运动神经核的慢性损害，导致未受损害的前角细胞突触代偿性的增生并长入和支配病变部位的肌纤维，使未受损前角细胞的神经-肌肉支配比增加，其结果是运动动作电位时限延长、波幅增高而形成巨大电位，锯齿样的多相电位增加，可呈现复合束颤电位。临床医生在诊断运动神经元病时既要重视肌电图上广泛的（3/4个肢体加胸锁乳突肌/棘突肌）神经源性损害，更要寻找前角细胞慢性损害的证据，特别是巨大电位的出现。锯齿样多相电位增加及复合束颤电位亦有助确诊。

四、注意共病对肌电图的影响，规定3/4个肢体出现神经源性损害是因为颈椎病和腰椎病均可引起肌电图上神经源性损害，进而影响运动神经元病的诊断。之后又加上胸锁乳突肌/棘突肌的检测，有人提出这两块肌肉出现神经源性损害即可诊断为运动神经元病（即3/4肢体加胸锁乳突肌/棘突肌出现神经源性损害就是运动神经元病） ，但是患者共病的病种不止于上述骨科疾病，某些职业病、中毒、酒精损害、糖尿病、肾功能不全均可引起广泛的神经源性损害。因此，在分析肌电图结果时要充分考虑这些共病的干扰。

运动神经元病不会影响感觉功能，但是在运动神经元病患者中体感诱发电位、视觉诱发电位和脑干听觉诱发电位异常经常见到，对这些感觉功能异常要慎重分析，不要不加思索地否定运动神经元病的诊断，因为这些异常往往是由于共病引起的。

五、单纤维肌电图检查有助于运动神经元病的诊断，它表现在颤抖（jitter，是指同一运动单位内两根肌纤维从最后一级神经末梢共有的分支点到记录部位的动作电位在传导时间上的差异，它是从50～100次扫描中获得的平均连续波间差值，用MCD表示）增加，纤维密度（在一块肌肉上记录到的200 μV以上、上升时间小于300 μs的动作电位平均数， 可反映同一运动单位内肌纤维的局部分布情况）增加。运动诱发电位阳性率低，不宜推广。