胡发涌,魏欣,李志军,肖君
胃癌是全世界及我国常见的恶性肿瘤,早期常无明显症状,晚期常出现上腹痛、食欲减退、恶心呕吐及黑便等症状[1],首发症状表现差异极大。副肿瘤综合征是一组病理改变,由肿瘤、异常免疫反应及无法解释的内分泌、消化、神经、骨骼等改变所引起,继而出现临床症状,这些症状和体征不是直接由原发肿瘤或者转移病灶所引起,而是由肿瘤相关的细胞因子,如激素水平、细胞因子或者抗体等。副肿瘤综合征可以累及神经系统,称为神经系统副肿瘤综合征,如果引起神经-肌接头或者肌肉损害,会导致类似重症肌无力的症状[2]。现报道1例以肌无力为首发症状的胃腺癌患者。
患者,男,65岁,因“眼睑下垂伴视物模糊3月”收入神经内科。入院时体征:双眼睑下垂,视物模糊,偶有重影,伴四肢乏力,疲劳后加重,休息后减轻,无言语不清,无吞咽困难、无咳嗽胸痛、无明显胃胀胃痛黑便等症状。查体:神情,消瘦,面色红润,双侧眼睑下垂,疲劳后加重,双侧瞳孔等大等圆且对光反射灵敏,无眼震。四肢肌力V-级,双侧腱反射对称引出,病理反射未引出,全身感觉正常,共济运动平稳准确。门诊初步诊断为“重症肌无力”。收入院后完善各项相关检查,新斯的明试验(+),头部磁共振示脑萎缩。胸部CT示:胸腺未见明显异常,肺气肿。实验室检查示:血常规示贫血(Hb 76 g/L),大便隐血实验弱阳性;血糖、血脂、肝肾功、电解质正常;CEA正常范围,IgG,IgM略降低,抗核抗体1:100。甲状腺功能正常。肌电图示右侧尺神经、腋神经、副神经重复电刺激低频刺激波幅递减>10%,右侧面神经刺激低频、高频刺激波幅均递减>10%。行溴吡斯的明治疗后症状明显减轻。因患者贫血待查完善腹部CT:胃窦壁增厚,伴周围淋巴结增大,考虑肿瘤,建议进一步检测。胃镜示胃窦巨大溃疡,考虑胃癌。遂转入胃肠外科手术治疗。术后病理:胃中分化腺癌侵及胃壁浆膜下层,未见淋巴结转移。病理分期T3N0M0。患者术后未出现复视、眼睑下垂,四肢无力症状消失。术后1个月停用口服溴吡斯的明仍未再发肌无力症状。
副肿瘤综合征是指某些恶性肿瘤患者中,在尚未出现肿瘤远处转移的情况下,肿瘤已经影响远隔的器官,并引起相关器官的功能障碍。如肿瘤影响的器官是神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征[3]。副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位,如累及及神经-肌肉接头及肌肉,则可能诱发肌无力症状,例如Lambert-Eaton综合征[2],临床较为少见。Lambert-Eaton综合征主要见于小细胞肺癌中,胃癌、前列腺癌、直肠癌等恶性肿瘤中也有少量报道,是肿瘤不能早期准确诊断的原因之一[4]。随着对胃癌相关检查的完善,以及对胃癌副肿瘤综合征认识的逐步提高,胃癌中Lambert-Eaton综合征检出率呈逐渐上升的趋势[5]。
以往以肌无力为首发症状的副肿瘤综合征病例报道多见小细胞肺癌,而在胃癌中发生的病例鲜有报道。并且副肿瘤综合征引起肌无力多累及躯干肌和肢体近端肌,累及眼外肌较为罕见。本例患者胃癌副肿瘤综合征以眼肌及躯干肌肌无力为首发症状,未累及延髓肌及呼吸功能。入院检查新斯的明试验(+),肌电图检查支持肌无力,并且溴吡斯的明治疗有效,因此拟诊为“重症肌无力IIA型”。但进一步检查胸部CT未见胸腺瘤或胸腺增生,加之患者为老年男性,常规检查示中度贫血并且大便隐血弱阳性,因应警惕副肿瘤综合征的可能。进一步完善腹部CT以及胃镜检查后证实患者系胃癌患者,经控制肌无力症状,转胃肠外科手术治疗后患者肌无力症状迅速缓解,术后停止服用溴吡斯的明治疗仍未再次出现肌无力症状。
胃癌早期常无特意的症状出现,本病例提示胃癌临床表现差异较巨大,有时胃癌副肿瘤综合征的症状会成为肿瘤的首发症状甚至唯一表现存在很长一段时间,易导致误诊,延误病情。在本病例进行手术准备时,积极控制肌无力症状,围手术期以新斯的明预防肌无力危象,加强监护,术后继续溴吡斯的明治疗,对于保证患者安全,非常重要。
综上所述,充分认识肿瘤副肿瘤综合征对患者正确及时治疗具有重大意义。对于40岁以上肌无力患者,应进行恶性肿瘤相关检查,以排除副肿瘤综合征。
神经损伤与功能重建2019年12期