席汉综合征并发代谢性脑病及脑性耗盐综合征1例

劳贞贤 覃兴乐 杨海荣 李雪斌 袁胜山 蒙兰青

【关键词】席汉综合征;代谢性脑病;脑性耗盐综合征

中图分类号：R743.34 文献标志码：B DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.018

席汉综合征是孕妇产后大出血使垂体缺血坏死，进而导致腺体功能障碍的临床症候[1]，可出现全身乏力、闭经、畏寒、腋毛减少等症状，部分患者可出现垂体危象，严重危害其身心健康。代谢性脑病为人体内环境的变化导致脑组织代谢障碍，出现一系列脑功能障碍的疾病。脑性耗盐综合征多因中枢神经系统病变导致以低钠血症和脱水为主要特征的综合征。因席汉综合征及代谢性脑病涉及人体各大系统，极易造成误诊、误治。现对收治的席汉综合征并发代谢性脑病及脑性耗盐综合征1例进行分析。

1 病例介绍

患者女，42岁，因“反复腹痛5年余，再发加重4天”于2019年5月5日急诊行胸部+上下腹部CT检查提示：两肺继发型肺结核、盆腔少量积液，拟诊“（1）腹痛查因：胃炎？结核性腹膜炎？（2）肺结核”收住消化内科。入院查体：生命征平稳，神清，急病面容，腹平坦，无腹肌紧张，无剑突下压痛，无反跳痛。既往于2004年有产后大出血病史，诊断席汉综合征明确，长期服用激素替代治疗，近半年自行停用激素。2018年在当地医院诊断“肺结核”，不规范服用抗结核药物。消化内科相关辅查，血常规：白细胞5.4×109/L，血红蛋白110 g/L，超敏C反应蛋白10.72 mg/L，肌酸激酶1070 U/L，脑钠肽前体 684.6 pg/mL，降钙素原0.268 ng/mL;肝肾功能、电解质、凝血五项、类风湿因子、血黏、血脂未见明显异常。患者于5月11日开始出现意识障碍，急查头颅CT未见明显异常，急查血常规：白细胞 6.5×109/L，中性粒细胞百分比46.00%，淋巴细胞百分比44.40%，血红蛋白115 g/L，超敏C反应蛋白37.21 mg/L，电解质：钾 4.7 mmol/L，钠 96 mmol/L，氯 61 mmol/L，钙 1.94 mmol/L，予补充电解质、抗结核、脱水降颅压等对症处理，症状进一步加重，考虑垂体危象转入内分泌科进一步治疗。患者于5月13日开始出现肢体抽搐、言语障碍、意识障碍，症状逐渐加重，予完善头颅MRI+DWI：提示两侧基底节区、背侧丘脑、左侧岛叶、两侧额顶叶皮质可见异常信号，垂体窝见脑脊液样信号填充。电解质4项： 钾3.5 mmol/L，钠 98.1 mmol/L，氯70.0 mmol/L，钙 1.78 mmol/L。脑电图：重度异常脑电图，双侧弥漫性δ、θ波。患者于5月29日转入神经内科治疗，完善腰穿予行脑脊液自身免疫性脑炎等相关检查未见异常;血常规：白细胞 5.94×109/L，中性粒细胞百分比 50.70%，淋巴细胞百分比 37.70%，红细胞 2.48×1012/L，血红蛋白 74 g/L，超敏C反应蛋白 71.64 mg/L;皮质醇（8AM） 60.22 nmol/L，皮质醇（4PM） 94.66 nmol/L，皮质醇（0AM） 61.60 nmol/L，甲功5项 FT3：2.80 pmol/L，FT4：4.48 pmol/L;电解质：钾 3.9 mmol/L，钠 124.9 mmol/L，氯88.4 mmol/L，钙 1.81 mmol/L。2019年6月12日复查头颅MRI+DWI提示：与2019年5月25日MR对比，两侧苍白球内在T1WI上出现异常高信号，两侧基底节区、背侧丘脑信号在FLAIR上较前增高。6月19日电解质4项： 钾3.6 mmol/L，钠109.3 mmol/L，氯74.7 mmol/L，钙1.56 mmol/L。诊断：（1）席汉综合征;（2）代谢性脑病;（3）脑性耗盐综合征;（4）垂体危象;（5）两肺继发型肺结核;（6）中枢性尿崩症。予抗利尿激素治疗、氢化可的松滴注、抗结核、营养神经、抗癫痫、高压氧、神经功能康复及对症支持治疗。2周后尿量开始减少，4周后血钠逐渐恢复正常，2个月后病情好转出院。

2 讨 论

席汉综合征以垂体危象为首发症状者高达75%，长期予激素替代治疗可避免垂体危象等症状的发生[2]。关于中枢神经系统感染或外伤可并发脑性耗盐综合征及中枢性尿崩症已有文献报道[3～4]，但是关于席汉综合征并发代谢性脑病、脑性耗盐综合征及中枢性尿崩症比较少見。本例患者为中年女性，既往15年前诊断席汉综合征明确，长期服用激素替代治疗，但是病前半年自行停用激素，逐渐出现嗜睡、头晕、全身乏力不适。另外患者于2018年诊断肺结核予不规律抗结核治疗，本次入院考虑为结核性腹膜炎，住院期间出现意识障碍，考虑系患者因自行停用激素后自身对感染性疾病的应激反应能力下降，诱发垂体危象，所以导致患者出现意识障碍。垂体危象的发生引发神经内分泌紊乱进而导致水、电解质的紊乱，可解释患者为何出现急性、顽固性电解质紊乱（低钠、低氯、低钙）及尿崩症。而体内环境的改变可影响颅内水、电解质的代谢，导致颅内脑组织出现代谢性障碍。中枢神经系统病变极易发生电解质紊乱，其中以低钠为最常见类型，但过度、过快地纠正低钠血症可引发严重的渗透性脑组织脱髓鞘病变，急性期补钠速度应小于12 mmol/（L·h）[5]。垂体危象的发生可诱发患者出现脑桥中央髓鞘溶解症，本例患者影像学呈现为脑桥外的病变，是否为垂体危象后快速、大量补充钠盐导致的脑桥外髓鞘溶解症，回顾辅助检查及治疗方案，发现补充钠盐速度及量均在合理范围内，但也无法完全排除脑桥外髓鞘溶解症的可能。磁共振提示脑组织出现萎缩表现，并且可见多发显著病灶，脑萎缩的出现可能为低钠、脱水所致，elik等[6]报道癫痫持续状态与脑性耗盐综合征密切相关，在控制癫痫发作的同时需要及时监控电解质及脱水情况，及时予氢化可的松干预可改善预后。

综上所述，席汉综合征并发代谢性脑病及脑性耗盐综合征较为罕见，具体相关发病机制尚需进一步研究。垂体为极其重要的内分泌器官，产妇大出血后可诱发席汉综合征，需要长期服用激素替代治疗，不可随意停用激素，否则易因内分泌失调诱发体内水电解质紊乱，最终导致中枢神经系统病变的发生，影响患者健康，可出现严重残疾，甚至死亡。对于该类疾病，确切的病史，及时且规范的诊断、治疗是关键。

参 考 文 献

[1]Kilicli F，Dokmetas HS，Acibucu F.Sheehans syndrome[J].Gynecological Endocrinology，2013，29（4）：292-295.

[2]曹卫娟，刘石平.119例席汉综合征患者临床特征的回顾性分析[J].湖南师范大学学报（医学版），2015，12（2）：28-31.

[3]Wu X，Zhou X，Gao L，et al.Diagnosis and Management of Combined Central Diabetes Insipidus and Cere bral Salt Wasting Syndrome After Traumatic Brain Injury[J].World Neurosurg，2016，88：483-487.

[4]闫云云，肖雪，汪松.中枢神经系统感染并脑耗盐综合征与中枢性尿崩症[J].临床误诊误治，2016，29（12）：48-50.

[5]王静静，张晓玲.中枢性低钠血症与神经重症关系的研究进展[J].中国预防医学杂志，2016，17（5）：378-381.

[6]elik T，Tolunay O，Tolunay I，et al.Cerebral salt wasting in status epilepticus： two cases and review of the literature[J].Pediatr Neurol，2014，50（4）：397-399.

（收稿日期：2019-07-06 修回日期：2019-07-19）

（编辑：梁明佩）