迷雾样的烟雾病

闻之

乐乐（化名）今年4岁，在出生后短短几年时间里，反复发生过多次脑梗。最近再次发病后被送到医院，经检查，乐乐被诊断为烟雾病。当得知乐乐的爷爷和爸爸都患有烟雾病后，山东大学齐鲁医院神经外科诊治专家主治医生为乐乐及其爸爸安排了基因检测。紧接着，乐乐被进一步确诊为罕见的家族性烟雾病，只有通过手术方可治愈。然而4岁儿童脑血管直径小，血管壁薄，脆性高，血管搭桥手术对医生技术有着极高的要求。考虑到乐乐病情的特殊性及复杂性，提请了医院内各科室专家的共同会诊，最后确定为该患儿进行双侧脑血管搭桥手术。

据医生介绍，手术必须在高倍显微镜下进行，因此对显微外科技术要求很高。在脑血管搭桥时，为了进行血管吻合，需要在直径1毫米左右的脑血管上，缝合10?14针，手术时使用的缝合线比人类的头发丝还要细，肉眼下几乎看不见缝合线的存在，只能在显微镜放大20倍的情况下操作。就是在这样的技术要求下，经过精心准备，在多学科医生的共同努力下，最终历时3个小时，乐乐的手术才成功完成。术后一周左右，乐乐顺利康复出院。

早期烟雾病或影响智力

烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病，由位于大脑基底部的动脉阻塞引起该病。其最早于20世纪60年代在日本被发现，因“烟雾”这个词语在日语里的意思是“喷出的烟雾”，它描述了乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观，故日本学者将该病称之为烟雾病。

近年来，烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，女性多发。我国的山东、河南、河北、黑龙江等地为高发区。对该病的治疗，只能通过手术治愈，因为保守疗法无法改变血管畸形的现状。药物治疗常应用于不适于手术的高风险患者，如缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主等。目前，国内主流的治疗方式为通过联合搭桥法建立颈外动脉系统至大脑皮层的侧枝血供，从而达到重建血运的目的。

烟雾病的早期症状可能有以下几种特点：一种是病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作;第二种是部分患者常出现头痛;第二种是烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降问题，脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。而梗塞型脑出血引起的急性脑卒，常导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

患者发病后会受到多方面的困扰，有很多的患者不能忍受疾病的折磨，同时加重精神创伤影响患者性格;脑出血型烟雾病患者精神活动较压抑，因为长期的患病没有及时有效的治疗，控制发病会导致患者的身心健康受到很大影响;一些病史较长的患者常行为怪异，表现为少言寡语、性格孤僻、易冲动暴怒、多疑等。

除此以外，烟雾病还会导致并发症。可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜頸和发育障碍等。伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型：一种是普通颅内动脉瘤，主要位于基底动脉的顶端。这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉，大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见。第二种是烟雾血管或侧支血管上动脉瘤。这些动脉瘤如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失。

近年来，随着科学技术的发展，儿童烟雾病的手术治疗技术已经逐渐成熟，并获得了新突破。此病发病年龄呈双峰型，成年患者经常表现为出血症状，而儿童多表现为脑缺血症状。典型症状常表现为偏瘫、构音障碍甚至失语等。其他不典型症状还包括头晕、不能随意运动等。幼年患者还可由于额叶缺血梗死而导致智力受损等严重问题。对于这种比较罕见的疾病，必须引起高度重视，以免治疗不及时给患者带来严重后果。

治疗方式以手术为主

据专家介绍，对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期的患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本曾推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，^_旦出血后不易止血，对患者预后不利。

在外科治疗上，因为颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中，所以近年来通过外科治疗降低出血风险的疗效已逐渐得到证实。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，以免导致严重的并发症，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1?3个月。血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。

患者的日常饮食调养

除了药物治疗和外科治疗，在饮食上多加注意对护理烟雾病也有一定帮助。因此，饮食宜清淡为主，尽量在;饪的时候少放盐和味精，否则不利于身体和病情的恢复。病人要注意营养均衡，合理搭配膳食。少華多素，多食用苹果、生菜之类的果蔬，这样的健康饮食有利于病情的改善。多喝水，每天适当锻炼身体，以增强身体免疫力。

在对烟雾病的护理上，专家介绍说，首先，要让患者保证充分的休息时间，同时要做好对瘫痪肢体的功能护理，注意对于患有蛛网膜下腔出血者不要经常移动位置等。最后，尽量要保证患者周围环境的干净和整洁，做好对周围环境的消毒工作，同时一定要注意不要让烟雾病患者喝生水，以免加重病情。

由于烟雾病会加重患者精神创伤、影响患者性格、威胁患者生命，在对患者进行护理时，需要多观察患者的行为，一旦发现异常，应及时采取有效的措施。

（编辑陆思寒）