肛周皮肤乳头状汗管囊腺瘤1例

王贺智 ，刘剑 ，耿强 ，武海阔 ，郑飞飞 ，于航

（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津中医药大学第一附属医院，天津 300193）

1 临床资料

患者女，30岁，主因肛周肿物3个月余，肿物破溃伴流血性分泌物1个月余于2017年5月于我院就诊。患者3个月前发现肛周肿物，表面光滑，触痛不明显；1个月前无明显诱因肛周肿物破溃，表面凹凸不平，可见少量血性分泌物附着，自觉肛周皮肤潮湿，自行外用马应龙痔疮膏、熊胆痔灵膏后，自觉肿物体积缩小，伴肛门异物感、肛周皮肤潮湿及瘙痒不适；门诊以“肛周肿物”收入病房。自发病以来无腹痛、便血、肛门坠胀、肛门及肛周疼痛感，无体质量明显减轻及排便习惯改变。既往体健，否认传染病史，否认手术外伤史，否认药物、食物及其他接触物过敏史。父母非近亲结婚，家族近亲无类似疾病史。否认冶游史，否认吸烟、饮酒史，平素性情温和，饮食无特殊偏嗜。月经史正常，未婚未育。体格查体：神志清，精神可，营养中等，发育正常，形体适中，查体合作，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。肛周皮肤情况：（截石位）视诊肛门外观无畸形，肛周1～3点位距肛门约0.5 cm处，可见1个菜花状肿物，大小约1.0 cm×1.5 cm，表面破溃，呈鲜红色，可见少量血色分泌物附着，基底部色灰白，质韧，活动度可，无压痛，肛周未触及条索状肿物通向肛门，见图1。肛肠指诊：直肠腔内未触及明显肿物，退指指套未见染血及黏液。肛门镜检查未见明显异常。实验室检查：便常规：潜血阳性。血尿常规、肿瘤标志物和肝肾功能检查均正常。梅毒、艾滋血清学检查正常。组织病理检查：表皮鳞状上皮呈乳头状增生、过度角化，表皮向真皮凹陷形成囊状腔，腔内可见多个大小不一形态各异的乳头状突起，腔面（内层）细胞较大，高柱状，胞浆淡红，核卵圆，基底层（外层）细胞较小，扁平或立方状，胞浆缺乏，核圆或卵圆，间质结缔组织内可见大量浆细胞浸润，见图 2、3。免疫组化：S-100 蛋白（+），见图4、5；Ki-67 核抗原细胞阳性率＜5%，见图 6、7。诊断：乳头状汗管囊腺瘤。治疗：局麻下沿肿物周围2 cm范围扩大切除肿物。术后予中药坐浴及黄连消肿膏纱条常规换药，约20 d切口愈合。随访6个月余，无复发。

图1 肛周鲜红色菜花状肿物，表面可见少量血色分泌物附着，基底色灰白，质韧。

图2、3表皮向真皮凹陷形成囊状腔，腔内可见乳头状突起，大量浆细胞浸润

2 讨论

图4、5 S-100 蛋白（+）

图6、7 Ki-67核抗原细胞阳性率＜5%

乳头状汗管囊腺瘤（Syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一种少见的皮肤附属器良性肿瘤，多于新生儿或婴幼儿时期发病，随年龄增长皮损缓慢增大增多，成人发病者少见，男女发病率无统计学意义[1-3]。SCAP起源和发病机制尚不明确。目前多数学者认为其源于大小汗腺或多能干细胞[4]。近年来，有研究发现V600E BRAF和RAS基因突变导致RAS-丝裂原活化蛋白激酶途径激活与SCAP的发生存在相关性[5-6]。据报道SCPA多发于头皮部和颈部，少数发于眼睑部、耳部、乳头部、下腹部、大腿、臀部、会阴部等，极少数报道发于肛周部位[7-9]。SCAP临床表现多样，初起多为单发淡黄色、红色或褐色的斑块、丘疹、增生或结节，可缓慢生长呈疣状增生、隆起样斑块或角化性结节，部分皮损表面糜烂、结痂，继发瘢痕形成，多无明显自觉症状[10]。此外，SCAP可同时并发皮脂腺痣、疣状痣、寻常疣、管状大汗腺腺瘤、基底细胞癌等其他皮肤肿瘤[4，10]。SCAP组织病理学特征明显，表皮鳞状上皮呈乳头状增生、过度角化，表皮向真皮凹陷形成囊状腔，腔内可见多个乳头状突起，内层为高柱状细胞，外层为立方细胞，间质浆细胞浸润[10]，诊断主要依靠组织病理学检查。本病多为良性，但可进展为恶性肿瘤，若发现皮损迅速增大、增多或表面破溃糜烂，应警惕癌变。本病采用激光、冷冻术治疗难以根除，易复发，目前手术扩大切除为本病有效的治疗手段。

本例患者为成年发病，皮损位于肛周，应与肛周湿疹、肛周传染性软疣、肛周尖锐湿疣、肛周扁平湿疣、肛门Paget病、肛瘘等鉴别诊断，诊断明确后行扩大范围手术切除。本例切口距离肛门较近，考虑切口张力及术后排便易致感染等原因，故术后配合中药外用，取得较好效果。