儿童面部局限型盘状红斑狼疮1例及反射式共聚焦显微镜观察

王莹，陈立新，李钦峰

（天津市儿童医院，天津300074）

1 临床资料

患儿男，10岁，主因“左侧面颊出现红色斑块2个月”于2016年1月20日就诊于我科门诊。患者2个月前无明显诱因左侧面颊出现2小片红色斑片，微凸起皮肤，无明显痒痛等自觉症状，见图1。曾诊断为“丘疹性荨麻疹”，外用药膏（种类不详），无明显好转。患儿既往体健，起病以来一般情况良好，无明显发热、及光敏现象，否认蚊虫叮咬史及外伤史，家族中无结缔组织病及类似病史。否认系统疾病史。

体格检查：各系统检查未见明显异常，颈淋巴结未触及。皮肤科检查：左面颊可见2片孤立的红色斑块，有浸润感，界不清。实验室检查：血尿常规及 CRP 正常，血清 ESR、ANA、RNP、抗 Sm、抗 ds-DNA、SSA、SSB、补体 C3、补体 C4 正常，抗链“O”586 IU/mL（0～150 IU/mL）。皮损处组织病理检查：镜下可见角质层轻度角化过度，表皮萎缩变薄，毛囊角栓，毛囊及表皮基底层细胞可见空泡变性，真皮浅层色素失禁，真皮血管和附属器周围噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润，见图2。免疫组化染色：CD3（+），CD20（+），CD68（+），CD23（-），CD1a 少量（+）。反射式共聚焦显微镜（RCM）检查：表皮萎缩变薄，可见毛囊角栓，基底细胞液化变性，真皮血管和附属器周围噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润，见图3～6。根据临床及组织病理检查结果，诊断为：儿童局限型盘状红斑狼疮。

2 讨论

盘状红斑狼疮（Discoid lupus eryhematosus，DLE）是红斑狼疮病谱中最轻的1个亚型，Gilliam[1]分类法将慢性皮肤型红斑狼疮分为局限性DLE和泛发性DLE。局限性DLE，好发于外露部位特别是头面部，多表现为红色的单个或数个圆形或不规则形的斑块，表面可覆着黏着性鳞屑，表面可有毛细血管扩张。随着疾病发展皮损可发展为典型的盘状红斑，表现为边缘略隆起，中央轻度萎缩凹陷，可出现色素减退等。袁星海等[2]的研究表明虽然DLE有特异性的临床表现，但诊断符合率仅为74.39%，常有因皮损不典型造成误诊者[3-4]。儿童DLE临床少见，10岁以内小于2%[5]，16岁以内患儿发病约为7%[6]，且儿童皮疹变化较成人更快，故诊断较为困难。

图1 患者右颊部红色浸润性红斑

图2 组织病理检查照片(HE染色×100)

图3 表皮浅层皮肤CT照片

图4 真表皮交界皮肤CT照片

真皮浅中层：可见弥漫浸润的淋巴细胞。

图6 真皮深层皮肤CT照片

在临床诊疗过程中，DLE与皮肤淋巴细胞浸润症、皮肤淋巴瘤、多形日光疹、扁平苔藓等有许多共同特点需要鉴别。在组织病理上，上述疾病的共同点是真皮内可见以淋巴样细胞为主的大片炎细胞浸润。各疾病的主要鉴别点是表皮结构的改变：皮肤淋巴细胞瘤与皮肤淋巴细胞浸润症表皮均大致正常[7-9]；多形日光疹表皮可呈皮炎样改变，同时伴有真皮浅层明显水肿；扁平苔藓与DLE均有基底细胞液化变性，其中扁平苔藓可见颗粒层楔形增生，DLE表皮萎缩变薄，可见毛囊口扩大角质栓塞形成的毛囊角栓。

DLE常见于颜面等暴露部位，组织病理学检查为有创性的，在儿童疾病的诊断中该检查方法接受度低。RCM作为一种无创性检查近几年国内外有很多学者探讨其在DLE诊断中的应用。Koller等[10]报道称RCM在DLE诊断中的灵敏度和特异度分别为62.96%和94.53%。本例患儿RCM可以观察到毛囊角栓、基底细胞液化变性、真皮浅层大量噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润等特征，与其病理检查相对应[11-12]。Wassef等[13]报道可以通过RCM观察到真表皮的界面改变，空泡变性及色素失禁等DLE典型病理表现，本文中观察到的RCM结果与其报道中描述的结果一致。Ardigo等[14]提出可以通过RCM检查选择准确的病变位置，提高活检的准确度。综上，笔者认为RCM在儿童局限型盘状红斑狼疮的诊断中有一定的指导价值，但目前观察例数较少，数据有限，争取进一步积累资料，完善RCM检查在DLE诊断中的诊断依据，争取可以将RCM作为初步诊断DLE的筛查方法，进而减少漏诊率，提高病理检查的准确度。