绕食管、气管后走行左位主动脉弓致先天性血管环1例

张 斌，董虹美，冉素真，张晓航

(重庆市妇幼保健院超声科，重庆 401120)

孕妇31岁，孕27+6周，孕1产0，吸烟史5年，孕期无异常。胎儿超声心动图：胎儿肺动脉起源于右心室，发出左、右肺动脉，动脉导管位于气管右侧，向右后走行；主动脉起源于左心室，向左后走行并依次发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，其远段自左向右后走行于食管及气管后方，形成绕食管、气管后动脉弓，与右侧动脉导管弓一同汇入降主动脉(图1A)；主动脉气管下段近分叉处受压、内径变细(图1B)；血流渲流成像示完整血管环(图1C)。出生后CT胸部血管重建示双主动脉弓，左位主动脉弓由前向后依次发出右颈总动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉，右位主动脉弓盲端发出迷走右锁骨下动脉(图1D)；CT气道重建示气道下段及分叉处稍狭窄。按照李胜利等[1]对胎儿主动脉弓及其分支异常的分型，为右锁骨下动脉连于右侧背主动脉，而非右弓盲端。

讨论先天性血管环是由于胚胎期原始动脉弓系统发育异常，主动脉弓及其相关血管相连接而形成的异常血管环样结构。血管环围绕、挤压气管和食管引起相应压迫症状，其压迫程度与胎儿预后密切相关。常见先天性血管环有：右位主动脉弓伴左侧动脉导管，同时伴迷走左锁骨下动脉；双动脉弓；正常动脉弓伴右侧动脉导管；肺动脉吊带。本例为左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉和右侧动脉导管环绕食管和气管形成的完全血管环，属极少见类型。本但产前超声检查时未详细追踪右锁骨下动脉来源，误认为主动脉发出的第1分支为无名动脉，其上再发出右锁骨下动脉及右颈总动脉，而出生后CT重建示迷走右锁骨下动脉发自右背主动脉，提示如胎儿有以上表现，应考虑到双动脉弓伴一侧动脉弓闭锁可能，并追踪主动脉各分支的来源。