艾滋病合并格林- 巴利综合征1 例

何 坤，陈耀凯，刘 敏，吴玉珊

作者单位：重庆市公共卫生医疗救治中心，重庆 400036。

人类免疫缺陷病毒（HIV）相关性多发性神经病变已成为HIV感染最常见的神经系统并发症，是世界范围内发生神经病变的主要危险因素之一[1]。因此，HIV被视为神经疾病患者的潜在原因。根据感染阶段，HIV感染可见多种类型外周神经病变。格林-巴利综合症（Guillain-Barré syndrome）是一种罕见的急性炎症性免疫介导的外周神经系统疾病。现就我院收治1例艾滋病合并格林-巴利综合症的病例进行报道，并结合相关文献进行分析。

1 病例介绍

患者，女，56岁，已婚，既往体健。因20 d前无明显诱因出现双下肢麻木，伴小腿部、双侧膝关节、腕关节疼痛，1周前出现咳嗽、咯少许白色泡沫痰，伴气促、胸闷不适，无发热、头痛、头晕、腹痛、腹泻，无晨僵等不适入院。外院确诊艾滋病，未进行抗病毒治疗。

入院查体： 轮椅推入病房，氧气袋带入，T 36.3℃，P 82次/min，R 21次/min，血压154/99 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸稍促，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心、腹未发现异常。双上肢肌力、肌张力均正常。双下肢皮温略低，肌力Ⅳ级，肌张力正常，痛觉略减退，无法站立。双下肢无水肿。

入院后完善相关检查：双侧腕关节、膝关节X线平片未呈现明显异常。头颅MR平扫+增强：考虑双侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心多发缺血灶可能性大，脑萎缩。脊柱MR平扫：颈腰椎轻度退行性变。胸部CT：双肺支气管血管束增多增粗，左肺舌段少量斑片状影。实验室检查结果：血气分析pH7.39，PaCO241 mmHg，PaO267 mmHg，HCO3-24.6 mmol/L，BE -0.2 mmol/ L，SpO293%。血常规、心肌酶谱、肝肾功能、电解质均正常。流式细胞：CD4细胞数119/μL，CD8细胞数563/μL，CD4/CD8为0.21。自身免疫抗体（MCV42轻度升高、抗CIQ、核小体、ANA及自身抗体谱异常，DS-DNA无异常）。抗链球菌溶血素、类风湿因子、C反应蛋白、抗环瓜氨酸肽抗体均阴性。3次痰抗酸杆菌涂片阴性。结核潜伏感染阴性。EB病毒、巨细胞病毒阴性。

病情发展及治疗方案：入院后根据血气分析及临床症状，患者存在低氧、血压高，予以吸氧、监测血压，同时止咳、祛痰、平喘，营养神经治疗。但患者下肢麻木情况逐渐加重，肌力减退，仅有Ⅲ级，腱反射减弱，同时出现呼.困难、 吞咽 困难，入院.第3.和第6 天分别进行腰椎穿刺检查，脑脊液（CSF）压力分别为190 mmH2O（1 mm H2O=0.098 kPa）、170 mmH2O，CSF生化结果均提示细胞-蛋白分离。结合症状、体征及检查结果，考虑艾滋病合并格林-巴利综合征。入院第7天予以静脉注射免疫球蛋白0.4 g·kg-1·d-1，连续5 d。同时继续营养神经，预防并发症。治疗5 d后患者双下肢麻木症状明显缓解，双下肢肌力Ⅳ级，腱反射可引出，呼吸困难、吞咽困难症状明显缓解，再次行腰椎穿刺检查显示颅内压正常，CSF生化提示蛋白值较前明显下降。入院第15天患者可坐立、可进流质，启动抗反转录病毒治疗（ART）（替诺福韦 /拉米夫定/依非韦伦）。入院后第29天患者可站立、搀扶行走。

2 讨论

HIV感染可引起一系列神经系统疾病。感染不同阶段，引起外周神经病变类型不同。格林-巴利综合征和慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病主要发生于HIV感染血清转化时或疾病早期。远端对称性多发性神经病变是HIV感染患者中最常见的神经系统疾病。

有文献指出，在艾滋病患者中周围神经病变发生率高达30%[2]。而格林-巴利综合征往往发生在HIV感染早期。查阅文献，一名57岁女性，出现腰部向腿部放射疼痛，行动不便，感肢体无力，发病前4 d有病毒感染史，最初被诊断为下呼吸道感染，治疗后出院。17 d后，患者因出现进行性上下肢无力、腱反射消失和感觉丧失而重新入院，被诊断为格林-巴利综合征，并且意外发现其HIV阳性。该病例强调了在格林-巴利综合征患者中考虑病毒诊断的重要性，包括HIV。因此，英国艾滋病协会（BHIVA）指导方针指出，应该对患有格林-巴利综合征的患者进行HIV感染筛查[3]。因为该综合征往往是患者感染HIV的首次表现[4-5]。当然，格林-巴利综合征也可在慢性HIV感染中出现[6-7]。据文献报道，在1例慢性病例中，患者在停止了ART 3个月后出现肢体无力症状。另一例慢性HIV患者在开始ART 2个月后出现格林-巴利综合征症状。

对于艾滋病患者，体内HIV破坏自身免疫系统，同时对中枢神经系统和外周神经系统有直接和间接的神经毒性作用[8-10]。神经传导研究揭示了与HIV阴性患者类似的模式。HIV相关格林-巴利综合征的病史，检查和临床疾病过程与非HIV相关的格林-巴利综合征类似。治疗方面同样使用静脉注射免疫球蛋白0.4 g·kg-1·d-1，5 d后适时启动ART。HIV感染期间，神经系统症状与CSF中高水平的HIV RNA相关，血液中HIV RNA水平与CSF中HIV RNA水平相似。这些症状通常随着数周内HIV RNA水平降低而自发消失[11]。因此，ART药物应选择透过血脑屏障率高的药物，利于疾病转 归。

本例中，患者发病前已发现感染HIV，随后出现进行性四肢麻木、肌力减弱，腱反射消失、感觉障碍，最严重时出现吞咽困难、呼吸困难。实验室检测血电解质显示血钾正常，可排除周期性瘫痪。患者有感觉障碍，血清肌酸激酶或乳酸脱氢酶均正常，排除多发性肌炎。行头颅、颈椎MR检查排除脊髓受压及颅内肿瘤等病变，腰椎穿刺抽取CSF化验结果显示蛋白明显升高，细胞数正常，出现 “细胞-蛋白” 分离现象可排除急性脊髓炎，故作此诊断。予以静脉注射免疫球蛋白治疗5 d，启动ART。患者症状明显缓解，预后良好。

综合我院病例及相关文献研究后发现对于艾滋病患者，发病初期出现周围性神经病变概率高达50%，大多数患者出现轻度神经系统表现包括认知障碍、运动受限和神经病变，并倾向于与治疗同时症状缓解[11]。极少数会出现严重神经系统病变如格林-巴利综合征，其严重程度与CSF中HIVRNA水平有关，诊断明确后使用静脉注射免疫球蛋白治疗5 d，同时应尽早启动ART，随着CSF中HIV-RNA降低，神经系统症状可逐渐缓解或消失。但HIV阳性格林-巴利综合征患者的长期结局证据不足。有人提出，与HIV阴性个体相比，HIV相关格林-巴利综合征可能更频繁的反复发作[12]。对于临床医师，应高度重视艾滋病合并神经系统症状的患者，在对症处理同时，也应完善CSF HIV-RNA，尽早启动ART，追踪临床症状与CSF中HIV-RNA相关变化、预后及疾病复发情况，从而延长生命，改善生存质量。