中期妊娠合并溶血性疾病1例报告

康佳 王亚琴

（1 西安医学院临床医学院 陕西 西安 710061）

（2 陕西省人民医院妇产科 陕西 西安 710061）

1.病史摘要

患者，徐某，女，24岁，以“停经17+6周，头痛、头晕13天”入院。13天前无明显诱因出现头晕、头痛、耳鸣等不适，于当地县医院行血常规：Hb 64g/l，给与输血治疗后查Hb 86g/l。6天前头痛、头晕症状较前加重，复查Hb 91g/l，给与纠正贫血对症治疗后症状无明显缓解，遂就诊我院，门诊以“孕2产1 17+6周妊娠；妊娠合并贫血”收入院。平素月经规律，末次月经：2017年12月18日。生育史，0-1-0-0，3年前因重度营养不良早产一男婴，夭折，当时给与输血治疗（具体不详）。家族史：祖父母、父母都是安康人。

2.治疗方法

入院急查血常规：Hb：54g/L，WBC、PLT正常；尿胆原2+；总胆红素：34.2umol/l；间接胆红素：10.1umol/l。给与输注同型红细胞悬液2U，过程顺利。

第二天复查Hb 65g/l，继续输同型红细胞悬液2U，输血后出现肉眼血尿，暂停输血，持续心电监护、吸氧等，查体：生命体征平稳，肾区无叩痛，急查Hb：71g/l。尿常规：红色 蛋白质3+ 尿胆原2+ 酮体3+ 潜血3+。产科超声：胎心心率183-189次/分 率齐。上腹部超声：脾大。肾脏超声、溶血实验、自身免疫性抗体、体液免疫八项、锚蛋白正常，给与营养支持治疗。第四天复查血常规Hb 56g/l。尿常规：黄色 尿胆原1+。经血液科会诊后：给与口服泼尼松片，并行骨髓细胞形态检查：考虑溶贫伴巨幼贫改变。骨髓活组织检查：有溶贫伴轻度巨幼贫改变。第五天：复查尿常规、感染指标正常。经营养支持、激素、补铁、叶酸5天后查Hb 57g/l，头痛、头晕、耳鸣明显好转。出院后：嘱高蛋白摄入，口服铁剂、叶酸、甲钴胺、泼尼松片。随访情况：孕35+3周查血常规：RBC 3.32×1012/l HB 85g/l；尿胆原：1+；总胆红素：40.1umol/l间接胆红素：30.2umol/l。足月后当地医院顺产一女活婴，体重：2450g，体健。产后3月复查HB 92g/l。溶血系列：阴性。

3.讨论

该患者既往有贫血病史，入院后给与输血治疗后出现血尿及血红蛋白下降，行骨髓穿刺明确为妊娠合并溶血性贫血，作为妇产科医师面对的是该重度贫血孕妇是否继续给予输血治疗。

贫血是妊娠期妇女的常见合并症。我国贫血的总患病率为23.5%[1]。贫血在妊娠各期对母儿均造成一定危险，在资源匮乏地区，严重贫血也是孕产妇死亡的重要原因之一。

溶血是红细胞寿命短于正常生存周期而破坏增加的一种病理现象。红细胞病理性破坏的数量和速度超过机体正常骨髓造血补偿能力，并由此产生相应症状而发生的一类贫血，称之为溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）。随着围产医学的发展和相关学科诊疗水平的提高，妊娠合并溶血性疾病逐渐被人们发现。

在治疗上，输血是改善重度贫血症状最有效的方法，但是由于妊娠期免疫状态改变、激素水平及生理变化（血容量增加、血液稀释、血液高凝状态）[2]，及溶血性疾病本身的特点，增加交叉配血的难度[3]，造成了妊娠合并溶血性贫血患者的输血难度，目前国内外尚缺乏各类溶血性贫血在妊娠期关于输血的统一意见。1、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8～3.0）/10万，急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70g/L以上可不必输血；HGB在50-70g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50g/L以下时应输血，但是没有指出处于孕产妇的标准[4]。2、地中海贫血：全球的发病率为2.5～25%[5]，有学者指出血红蛋白＜100g/l是妊娠妇女胎儿低出生体重和早产的一个独立危险因素。随着孕期贫血程度的进展，部分地贫孕妇需要进行输血治疗[6]。3、妊娠合并PNH的孕妇，缺乏特效的治疗方法，治疗主要以输红细胞和血小板改善贫血和预防出血等对症支持治疗为主。[6]

妊娠期大部分溶血不是临床治疗处理的重点，除非发生急重度溶血，但需要我们早期识别高危妊娠，提高母胎围产期结局和减少死胎率[7]。目前全面二胎政策放开，由于我国各地区医疗资源不均衡，妊娠合并血液系统疾病的孕产妇常常面临诊断、治疗、预防困难，这就需要制定统一的输血标准，有利于保障母婴安全，也有利于我们更明确的诊断与治疗。