腹膜后脂肪肉瘤2例

周俊韬,田晓丰,侯 爽,曹 宏

(吉林大学中日联谊医院新民院区 普外科，吉林 长春130021)

脂肪肉瘤是来源于全身脂肪组织的恶性肿瘤，大多数为原发性。腹膜后是脂肪肉瘤最常见的部位之一，其发病率约占脂肪肉瘤总发病率的12%-43%，仅次于肢体[1,2]。我科近期收治腹膜后脂肪肉瘤患者2例，总结报道如下。

1 临床资料

案例1：患者女，36岁，以“间断性上腹部疼痛伴腹胀2日”为主诉入院。查体：右侧腹部可触及1个巨大包块，质软，活动性差，表面光滑，肿物上达右侧肋缘，下至脐水平以下2 cm。右上腹有轻微压痛。B超示腹部可探及一巨大包块，与肝脏关系密切，边界不清。强化CT检查提示：右侧腹膜后可见巨大团块囊实性混杂密度影，其下极与周围组织分界不清，肿块最大层面约10.2 cm×15.7 cm，由肠系膜上动脉分支供血。诊断：考虑腹膜后恶性间质瘤。患者术前1日夜间无明显诱因突然出现体温升高，最高达38.6℃。

在全麻下行手术治疗，术中见右侧腹膜后一巨大囊实性肿瘤，大小约：15.0 cm×10.0 cm×8.0 cm，内含血性液体。肿瘤已部分破裂，腹腔内可见500 ml血性腹水。肿瘤紧邻右侧肝脏下缘，与肝脏部分粘连。吸尽腹水后，切除部分肿瘤进行快速病理检查。结果为梭形细胞间叶肉瘤伴黏膜变形和有丝分裂现象。待石蜡切片及免疫标记进一步报告。遂继续完整切除肿物。术后病理组织学回报：间叶组织来源恶性肿瘤，符合去分化脂肪肉瘤。免疫组化：CDK4(+),MDM2(+)，HMB14(-)，EMA(-)，CD34(血管+)，CD117(-)，CD68(-)，SMA(-)，S-100(偶见个别+)，CK(-)，Ki67(20%+)。患者术后2月复查，提示肝转移癌。患者拒绝再次手术，要求暂时保守治疗。

案例2：患者男，56岁。以“体检发现腹膜后肿物5日”为主诉入院。既往2013年曾因腹膜后脂肪肉瘤于北京某医院行腹膜后脂肪肉瘤切除、左肾切除术。术后病理：腹膜后高分化脂肪肉瘤(大小：14.0 cm×11.0 cm ×5.0 cm)，累及肾脂肪囊。查体：左侧上腹部触及巨大包块，质地韧，边界尚清，活动度差。上界达左侧肋缘，下界至脐水平.加强CT检查：左侧腹膜后可见团块状密度影，病灶边界清晰，最大层面约7.5 cm×12.1 mm。考虑左侧腹膜后脂肪肉瘤术后复发，脾动、静脉受病灶推挤向上移。左肾及左肾上腺缺如。

在全身麻醉下行手术治疗，术中见左上腹腹膜后一巨大肿物，大小约15.0 cm×12.0 cm ×10.0 cm，表面较光滑，包膜完整，质硬，且与胰体尾粘连较重，难于分离。完整切除腹膜后肿物及胰体尾。术后病理组织学回报：间叶来源的肿瘤，形态及免疫组化为高分化脂肪肉瘤。免疫组化：CD34(血管+)，SMA(-)，MDM2(+)，Ki67(3%)NF(-)，CD4(+)，CD68(散在+)，S-100(+)，CD117(-)，CD56(-)。术后随访至今未见复发及转移。

2 讨论

根据病理组织学可将腹膜后脂肪肉瘤分为以下4类[3]：(1)高分化脂肪肉瘤。(2)去分化脂肪肉瘤。(3)粘液样脂肪肉瘤。(4)多形性脂肪肉瘤。而高分化脂肪肉瘤在组织学上还可分为：(1)脂肪瘤样型(最常见)。(2)硬化型。(3)炎症型。(4)梭形细胞型。总体来说，腹膜后脂肪肉瘤的复发率高，预后不理想。在这4类病理学分型中，分化级别较高的恶性肿瘤包括去分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，其复发率高，预后较差。而其余两种为分化级别较低的低度恶性肿瘤，其预后相对较好。有研究显示[4，5]，腹膜后脂肪肉瘤在手术治疗后仍存在很高的复发率，预后大多不好。其中较为常见的高分化型脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤的5年复发率分别为50%和80%，5年存活率分别为83%和20%。

腹膜后脂肪肉瘤的复发率高，其原因除了肿瘤自身的生物学特性外，还在于肿瘤多无法完整且彻底切除。原因有以下几点[6]：(1)一般情况下腹膜后脂肪肉瘤被发现时体积已发展较大，其中大多数与周边组织器官关系密切，难于分离。这对术者的外科技术要求较高，有时甚至熟练的术者都难于完整切除肿瘤。(2)多源性的腹膜后脂肪肉瘤只能切除至肉眼可见的范围，有些微小的病灶难于发现且切除，故易留下隐患，导致复发的可能。(3)因肿物体积大、范围广而使手术操作过程中引起种植转移。有统计学研究显示[7]：腹膜后肿瘤的完整切除率为60%，联合脏器切除率为7.8%。且随着复发次数的增多，越到后期，肿瘤再次复发的时间间期越短[4]。但也有研究显示[8]：复发肿瘤直径增长速度大于0.9 cm/月时，反复多次手术不能提高腹膜后脂肪肉瘤的生存率。故而在此情况下，复发的患者应慎重选择手术时机。

在最近几年临床研究的快速发展中，放疗、化疗及分子靶向治疗等全身治疗方法已引起了大家的重视[9]，并取得了一些成果。但就目前其情况来看，非手术治疗的效果仍有限，完整且彻底地切除肿瘤依旧是治疗腹膜后脂肪肉瘤唯一最为有效的方式。

本报道中的2例，一例为高分化腹膜后脂肪肉瘤，另一例为去分化脂肪肉瘤，两者均已完整切除。其中，去分化腹膜后脂肪肉瘤的患者为首次诊断，术前1天夜间突然发热，考虑术前已出现肿瘤破裂，而术中2个月后出现肝转移的原因可能与肿瘤播散转移有关。高分化腹膜后脂肪肉瘤的患者为肿瘤复发，再次行手术治疗后病理与首次手术后的结果相同。其术后预后较好，随访至今无复发。