以呼吸困难为首发表现的儿童狼疮肺炎并狼疮脑病1例

王凤玉 张晓岳 薛爱玲

中图分类号：R593.24+1 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.23.057

文章编号：1006-1959（2018）23-0190-02

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多器官多系统损害的自身免疫性疾病，血清出现以抗核抗体、抗ds-DNA抗体为代表的多种自身抗体。儿科临床中，以呼吸困难等重症肺炎和惊厥为首发表现的SLE非常少见，极易误诊，进而延误治疗而致呼吸循环衰竭死亡。本文报告1例儿童狼疮肺炎并狼疮脑病，以加强对SLE认识。

1临床资料

患儿，女，9岁，因“发热伴咳喘5天”于2017年12月21日入院。体温40 ℃，呈不规则高热伴寒战，咳嗽少痰，伴气喘、呼吸困难进行性加重。既往否认结核接触史，否认家族性遗传病史。院外口服“头孢克洛、蒲地蓝消炎口服液、肺力咳合剂”治疗（具体不详），效果不佳。入院查体：T 39.7 ℃，P 93次/min，R 43次/min，BP 83/62 mmHg，呼吸急促，三凹征（+），双肺闻及水泡音，心腹肝脾查体未见明显异常。肺CT示：符合双肺炎症CT平扫表现，双侧腋窝、纵膈多发增大淋巴结，胸腔积液、心包积液。初步诊断：1.重症肺炎；2.胸腔积液。入院后入PICU，给予面罩吸氧，予“头孢曲松、红霉素联合抗感染”3 d，患儿病情无好转，呼吸困难进行性加重，入院第4天，患儿呼吸困难再次加重，换用“美罗培南、万古霉素抗感染，甲泼尼龙抗炎，米卡芬净抗真菌，复方新诺明预防卡氏肺囊虫病”治疗。住院期间查血常规白细（WBC）胞1.95×109/L，中性粒细胞比率0.78%，血红蛋白（HB）89 g/L，血小板（PLT）93×109/L，血沉（ESR）111 mm/h，骨髓细胞学检查示增生性贫血、血小板减少症。尿常规pro 1+。ALT 86.2 U/L，AST 222.9 U/L，ALB 25 g/L。CK-MB 102 U/L，LDH 561 U/L。静滴“白蛋白、丙球、酚妥拉明扩张肺血管，磷酸肌酸营养心肌”支持治疗，住院治疗8 d，患儿咳嗽明显减轻，复查肺CT较前好转出院。出院诊断：1.重症肺炎；2.多脏器功能损害；3.三系细胞减少原因待查。

2周后患儿咳嗽再次加重，出现头痛、惊厥1次，因“惊厥持续状态”再次入院，脑脊液检查蛋白为0.8 g/L，细胞数、糖和氯化物正常，行头颅MRI示双侧基底节区对称性异常信号，右侧基底节区软化灶。查体面部可见散在粟粒样色素沉着斑。根据患儿2次病例特点，考虑为多系统疾病，系统性红斑狼疮可能性大。

进一步查自身免疫抗体指标检查回报：抗核抗体阳性（1：320，均质型+胞浆型），抗ds-DNA抗体阳性，抗SM抗体阳性，抗U1-nRNP抗体阳性，抗RO52抗体阳性，抗核小体抗体阳性，抗组蛋白抗体阳性，抗-SSA抗体阴性，抗-SSB阴性。C3 0.26 g/L，C4 0.02 g/L。

修正诊断为：SLE并狼疮肺炎、狼疮脑病、免疫相关性全血细胞减少症。给予大剂量甲泼尼龙10 mg/（kg·d）联合丙种球蛋白1 g/（kg·d）治疗，3 d后症状明显好转，甲泼尼龙减量，出院。出院后口服足量强的松治疗。随访1个月，患儿除cushing面容外， ESR降至18 mm/h，抗ds-DNA抗体阴性，抗核抗体弱阳性。

2讨论

系统性红斑狼疮是一种多系统损害的自身免疫性疾病，可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等全身所有系统，故其临床表现多种多样。但临床上儿童疾病多以发热或某一器官的损害为首发或主要症状，系统性红斑狼疮典型的特征往往不明显，因此儿科临床工作中极易误诊。

肺部是SLE较易累及的器官之一，虽然急性期肺部病变发病率仅在1%～4%，但是急性期狼疮性肺炎病死率高达50%[1]。出现肺部病变的患儿往往预后不佳[2]。急性狼疮性肺炎多发在新诊断的年龄稍大的狼疮患儿，起病急骤，主要表现为突发性重度呼吸困难，咳嗽、胸痛、缺氧发绀，发热，重者出现呼吸衰竭，病死率极高。狼疮性肺炎由于早期症状及体征无特异性，且影像学表现特异性不强，在诊断过程中易与社区获得性肺炎、肺结核、肿瘤、结核性胸膜炎等相混淆不易鉴别。

当累及中枢神经系统，出现神经、精神症状时，称为神经精神性SLE（uropsychiatrie systemic lupus erythematosus，NPSLE），即狼疮性脑病。狼疮脑病在SLE中发病率为30%～50%[3]，其病机制尚不明确。目前认为可能是患者体内多种自身抗体如抗核抗体、抗脑细胞抗体等与相应抗原结合，在补体参与下形成免疫复合物，沉积血管壁引起脑血管炎。临床上出现癫痫样抽搐、偏瘫及精神症状。儿童系统性红斑狼疮性脑病的临床表现多样，其中以头痛、认知功能减退最为多见，30%的患儿出现抽搐，重症患儿可表现为昏迷。少数患儿有反复抽搐发作及性格改变等表现。狼疮脑病多出现在SLE活动期，病情变化快，且病死率高。是病情危重的征兆，必须迅速诊断及治疗。

临床上常常是狼疮活动和感染同时存在，故激素及免疫抑制剂和抗感染药物两方面均需加强。此外，随着病情进展，狼疮肺炎一旦出现后就很可能发展成狼疮危象[4]。本例患儿以发热、咳嗽为主要症状，肺部CT示大片渗出影且合并胸腔积液，故极易误诊为社区获得性肺炎。入院后给予激素治疗，以减轻肺部炎性渗出，同时也起到了一定的治疗SLE的作用，故患儿症状有所好转，因此延误了患儿SLE的初始时的诊断。致使该患儿病情迅速进展成狼疮脑病，出现惊厥持续状态。

通过本病例SLE，我们总结经验：对于年龄稍大的女孩，首发症状不典型，发热伴随多个系统的表现，不能用某一疾病完全解释时，或临床治疗效果不符合疾病发生、发展变化时应开阔临床思维，考虑到系统性红斑狼疮的可能，及时完善相应检查，做到早期正确的诊治，以挽救患儿的生命，改善患儿的预后。

参考文献：

[1]Beresford MW，Cleary AG，Sills JA，et al.Cardio-pulmonary involvement in juvenile systemic lupus erythematosus[J].Lupus 2005，14（14）：152-158.

[2]Kamen DL，Strange C.Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus[J].Clin Chest Med，2010，31（3）：479-488.

[3]Nasri A，Bedoui I，Mrissa R，et al.Recurrent status epilepticus in posterior reversible encephalopathy syndrome as initial feature of pediatric lupus：A newly diagnosed case and literature review[J].Brain Dev，2016，38（9）：835-841.

[4]Tsokos GC，Lo MS，Costa Reis P，et al.New insights into the immunopathogenesis of systemic lupus erythematosus[J].Nat Rev Rheumatol，2016，12（12）：716-730.

收稿日期：2018-8-3；修回日期：2018-8-10

編辑/宋伟