中期妊娠合并先天性胆总管囊肿一例

陈友雷 贾忠 王弋⋆

作者单位：310006 杭州市第一人民医院

先天性胆总管囊肿是指发生于肝内外胆管或胆总管的一种良性囊性病变，恶化率低，常幼年起病，且发病率低，而妊娠期胆总管囊肿发病更为罕见。本院2016年1月收治中期妊娠合并先天性胆总管囊肿患者1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，23 岁，孕18周，因“右中上腹疼痛10d”于2016年1月26日入院。患者入院前10d无明显诱因下出现右中上腹疼痛，表现为阵发性的绞胀痛，疼痛较剧，右侧卧位屈曲位稍有缓解，曾在本院急诊就诊，腹部B超检查：先天性胆管囊性扩张症首先考虑。予头孢美唑、硫酸镁（疗程2d）治疗后，腹痛好转。1周后患者腹痛再次发作，疼痛性质同前，程度较前有所加剧，夜间难以入睡，伴明显恶心呕吐，呕吐3次，呕吐物为大量胃内容物，伴少许血性物质。体格检查：体温37.4℃，脉搏72次/min，呼吸20次/min，血压117/61mmHg，神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心率72次/min，未闻及杂音。腹部稍膨隆，孕4个月大小，上腹部饱满，未见腹壁静脉曲张及手术瘢痕，右上腹压痛，无反跳痛，双下肢无水肿，神经系统体格检查（-）。血常规：WBC 13.3×109/L，N 81.0%，L 5.7%，嗜酸性粒细胞0.0%，血红蛋白102g/L，PLT 217×109/L，CRP 22mg/L；生化：ALT 57U/L，AST 39U/L，GGT 31U/L，总胆红素 12.7μmmol/L，结合胆红素6.0μmmol/L，间接胆红素6.7μmmol/L，血淀粉酶124U/L；上腹部B超：先天性胆管囊性扩张症首先考虑；产科B超：宫内孕，单活胎，母体宫颈管长度3.5cm；心电图：窦性心律，正常范围心电图。拟诊：妊娠合并先天性胆总管囊肿。抗感染治疗：头孢曲松2.0g，静脉滴注，2次/d；硫酸镁5.0g，静脉滴注，1次/d；补液、对症治疗。2016年1月28日复查，血常规：WBC 14.3×109/L，N 88.1%，L 5.7%，嗜酸性粒细胞0.0%，血红蛋白97g/L，PLT 202×109/L，CRP 87mg/L；生化：ALT 67U/L，AST 33U/L，GGT 54U/L，总胆红素 13.5μmmol/L，结合胆红素6.3μmmol/L，间接胆红素7.2μmmol/L，血淀粉酶 94U/L；患者腹痛较前略加重，性质同前。体温：37.5℃，上腹部饱满，右上腹压痛同前。2016年1月28日行超声引导下胆总管囊肿穿刺引流术，引出大量墨绿色液体，引流液培养：无细菌及真菌生长。MRCP（见图1）：胆总管囊肿伴感染引流术后改变，胰体尾周围少许渗出；胆囊结石，胆囊炎。2016年2月3日复查：血常规：WBC 6.0×109/L，N 68.6%，L 24.8 %，嗜酸性粒细胞1.1%，血红蛋白 100g/L，PLT 264×109/L，CRP 5mg/L；生化：ALT 43U/L，AST 23 U/L，GGT 22U/L， 总 胆 红 素 9.2μmmol/L，结合胆红素4.1μmmol/L，间接胆红素5.1μmmol/L；患者无明显腹痛，体温37.5℃，右上腹无压痛。2017年2月4日予依沙吖啶100mg，羊膜腔给药。2017年2月5日娩出一死婴；2017年2月24日复查MRCP（见图2）：胆总管囊肿考虑伴肝内胆管扩张，胆囊缩小，囊壁增厚。2017年4月13日，于全身麻醉下行“胆囊切除+胆总管囊肿切除+胆肠Rounen-Y吻合术”，术后恢复良好后出院。随访至今，囊肿无复发，无严重手术相关并发症发生。

图1 胆总管囊肿伴感染引流术后改变，胰体尾周围少许渗出

图2 胆总管囊肿考虑伴肝内胆管扩张，胆囊缩小，囊壁增厚

2 讨论

先天性胆总管囊肿多幼年发病，少数患者可成年才被发现。其发病原因至今仍不明确，存在以下几种假说［1］：（1）胚胎早期胆管上皮空泡化不均匀。（2）先天性胆总管囊肿远端狭窄。（3）胰胆管合流异常。其临床表现常不典型［2］，诊断多依赖影像学检查，如B超、CT、MRCP等。此外尚需与胆道梗阻所致的胆总管扩张相鉴别。而其妊娠期发病更为罕见，妊娠状态时，原有生理平衡被打破。随着孕周的增加，子宫体积随之增大，增大的子宫可压迫胆总管，使之发生变形弯曲，引起胆汁排空障碍。另一方面，妊娠状态时，雌孕激素分泌重新平衡，Oddi括约肌的舒缩功能发生变化，囊内压力增高而诱发胆管炎。先天性胆总管囊肿一旦确诊，应以早期手术治疗为主，其手术方式由囊肿外引流、内引流及胆总管整形发展至今，目前比较公认的手术方式为，胆总管囊肿切除+残余胆道空肠Roun-en-Y吻合术，但其术后并发症发生率仍较高。该种公认标准手术治疗方式虽也可以应用于妊娠患者，但手术刺激及术后出现的并发症会对母体及胎儿产生严重影响，国外文献甚至有死亡报道［3］。因妊娠状态胆总管囊肿治疗及诊断的复杂性，有学者提出通过完善胎儿腹部B超及产前腹部B超以尽早发现该疾病，早期制定应对措施，降低其产生的不良影响［4］。此外，国内有学者［5］报道4例妊娠合并先天性胆总管囊肿的分期治疗策略，即通过早期行超声引导下囊肿穿刺引流减压，待正常妊娠状态终止后再行手术治疗，取得了一定的疗效。

总之，对于妊娠合并胆总管囊肿的治疗，目前尚无定论。应针对不同个体，选择一种安全有效的治疗方案至关重要。本病例综合患者意愿，选择先行经皮肝穿刺胆总管囊肿引流，再终止妊娠，最后行决定性手术治疗，随访至今，囊肿无复发，且无严重术后并发症发生。为妊娠合并胆总管囊肿患者提供了一种新的安全有效的治疗方案。