完全性动脉血管环合并肺动脉交叉1例

徐莉力，穆晶晶，杨华睿，童明辉

(兰州大学第二医院超声科，甘肃 兰州 730030)

图1 完全性动脉血管环合并肺动脉交叉 A.彩色多普勒超声未能于同一切面同时显示左、右肺动脉； B.CTA三维重建示肺动脉干—降主动脉上部—动脉导管形成血管环； C.CTA三维重建示迷走左颈总动脉与锁骨下动脉； D.轴位CTA示肺动脉交叉

患儿男,2个月,因“间断皮肤、口周青紫28天”入院。查体：口周及鼻根青紫，心前区可闻及杂音(3/6级)。实验室检查：氧饱和度为88%。心脏超声：右心增大，降主动脉与左肺动脉间可探及一个管状结构，多切面扫查未能在同一切面内同时显示左、右肺动脉(图1A)，左肺动脉起源于肺动脉杈右上方，右肺动脉起源于肺动脉杈左下方，主动脉弓、降部向右异常走行。超声提示：①肺动脉交叉；②动脉导管未闭；③主动脉右弓右降。CTA：心脏形态失常，体积增大，以右心房和右心室为著，肺动脉及其分支内径增宽，肺动脉主干直径约11 mm，右肺动脉直径约6 mm，左肺动脉直径约5 mm，肺动脉干与降主动脉上部以一管状结构相连，形成血管环(图1B)，气管略受压，左颈总动脉与左锁骨下动脉异常起自动脉导管(图1C)，主动脉弓向右走行，降部位于脊柱偏右侧，任意横断面均未能同时显示左、右肺动脉，左、右肺动脉于起源处交叉后进入双肺(图1D)。

CT提示：①完全性动脉血管环；②肺动脉交叉；③动脉导管未闭；④主动脉右弓右降。行动脉导管未闭切断缝合术，术中证实CT诊断。

讨论动脉血管环是主动脉弓系统的先天性畸形，胎儿发育时期多对鳃弓及成对的背侧主动脉未能向单一主动脉过渡，使婴儿主动脉弓保留完全或不完全的血管环，可压迫食管和气管，导致相关临床症状。肺动脉交叉是一种少见的左、右肺动脉起源异常。CTA是目前诊断动脉血管环及肺动脉交叉的“金标准”。完全性动脉血管环因主动脉弓系统的变异各不相同，影像学表现各异。肺动脉交叉典型影像学表现为左、右肺动脉于起源处交叉后分别进入双肺，患儿临床表现与肺动脉吊带相似，以气促、喘息等症状最为常见。完全性动脉血管环手术干预效果好，术后多数患儿症状明显缓解。肺动脉交叉手术复杂、风险高，临床常采取降低肺动脉压等保守治疗。