肾上腺节细胞神经瘤的CT表现及病理对照

曹文新 ，夏进东，李卫侠 ，许凡勇，张 黎 ，曲 娇

（1.上海市松江区中心医院放射科，病理科，上海201600；2.上海交通大学附属瑞金医院放射科，上海200025）

肾上腺节细胞神经瘤（adrenal ganglioneuroma，AGN）是一种少见的肾上腺良性肿瘤，起源于肾上腺髓质的外周型节细胞神经，由交感神经母细胞分化而来，居髓质肿瘤第2位［1］。该病非常少见，临床无特异性表现，对其检出及诊断主要依靠影像学检查。笔者回顾性分析上海市松江区中心医院及上海交通大学附属瑞金医院2014—2017年经手术及病理证实的14例AGN的临床及CT表现，旨在提高对该病CT表现的认识，进一步提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 14例中，男6例，女8例；年龄13～61 岁，平均（35.6±5.8）岁；11 例无临床症状、体检意外发现，2例因腹部隐痛就诊，1例腰部酸胀伴乏力。所有患者内分泌系统血液指标及肿瘤指标均正常。

1.2 仪器与方法 所有患者均采用GE Lightspeed 16层螺旋CT或Philips Brilliance CT 64 Slice机扫描，扫描参数：120 kV，280 mA，层厚、层距均为5 mm，螺距1.375，扫描前禁食4 h以上。嘱患者于平静状态下屏气后开始扫描，扫描间隙恢复呼吸。先行平扫，扫描范围为膈顶至肾脏下缘，使用高压注射器经肘前静脉注射非离子型对比剂，剂量1.25 mL/kg体质量，流率2.5～3.0 mL/s，于注射对比剂后 20～25、55～60 s分别行动脉期和门脉期扫描，延迟2 min扫延迟期。

1.3 图像分析 由2位经验丰富的放射科主治以上医师共同阅片，意见不一致时，讨论决定。对病变部位、形态、大小、边缘是否光整、有无钙化、密度均匀与否、强化程度及方式、邻近器官受压变形及周围血管侵犯等情况进行分析，并测量分析平扫、动脉期、门脉期、延迟期的CT值。

2 结果

2.1 手术及病理结果 14例均行手术治疗，术中病灶边缘光整，与周围器官及邻近血管无侵犯及粘连，易分离。肉眼观察：肿瘤表面呈灰白灰红色，剖面灰白淡黄，质中，局部有黏液感，表面光滑，有薄膜。显微镜示：肿瘤由分化成熟的、呈散在分布的神经节细胞及弥漫分布神经纤维组成，细胞间见大量黏液基质。免疫组化所有患者S100+；NSE+或散在+；CD34：部分 +；部分患者 SYN+；所有患者 Dog-1、CD117、α-SMA、EMA 均为阴性。

2.2 CT结果

2.2.1 病变部位、形态及大小 14例均为单发，8例位于右侧，6例位于左侧。肿瘤边缘光整，椭圆形8例，受压变形呈葫芦状2例，有短尾状突起3例（图 1），不规则形1例（图2）。横断位病灶长径33～69 mm，平均（43±19）mm；短径 17～45 mm，平均（28±11）mm。

2.2.2 密度、钙化、强化方式 肿瘤内部出现斑点片状钙化4例。肿瘤密度均匀，平扫CT值32～41 HU，平均（35.0±2.8）HU；增强扫描所有患者动脉期强化均不明显；门脉期及延迟期除1例几乎不强化外，其余均不同程度强化，其中呈渐进性均匀轻度强化6例，小斑片状不均匀轻度强化4例，小斑片状不均匀中度强化3例。门脉期CT值34～58 HU，平均（39.0±7.7）HU；延迟扫描 CT 值 41～72 HU，平均（52.0±9.1）HU。

2.2.3 邻近器官受压、变形及周围血管侵犯情况 1例右侧病变，下腔静脉轻度受压、前移；1例左侧病变，胰腺轻度受压、移位；1例左侧病变左肾轻度受压、移位（图2）；余11例病变邻近脏器均无受压、移位改变。2例病变包绕、推移邻近血管，但无血管侵犯改变（图 2）。

3 讨论

3.1 概述 AGN是罕见的良性肾上腺肿瘤，文献［1-3］报道，其发病率占肾上腺肿瘤的8.2%～9.4%。随着影像技术的发展，特别是超声和CT在临床使用的增加，同时随着人们健康意识的提升，AGN在我国的检出率也越来越多。

节细胞神经瘤分为中枢型和周围型，周围型节细胞神经瘤可起源于肾上腺髓质和沿脊柱分布的交感神经丛。AGN可发生于任何年龄，以40岁以下多见［2］。AGN肿块常较大，包膜完整光滑，切面呈灰白淡黄色，显微镜下主要由分化成熟、呈散在神经节细胞及弥漫分布神经纤维组成，细胞间可见大量黏液基质；10%～25%可发生钙化，也可发生囊性变和脂肪变，但很少发生出血和坏死［4］。通常认为AGN不分泌儿茶酚胺和类皮质激素，因此临床上常无症状，但也有学者［3-4］认为肿瘤可分泌儿茶酚胺、血管活性肽或雄激素产生相应症状。

3.2 临床特点 AGN临床无特异性表现，常于体检时意外发现，或仅有腹部不适等占位性病变的常规表现。本研究因腹部隐痛就诊2例（14.3%），因腰部酸胀伴乏力1例（7.1%），其余均无症状，体检或因其他原因检查时意外查出。

3.3 CT表现特点

3.3.1 部位、形态及周边情况 AGN常为单发，两侧发病相似，本组右侧8例，左侧6例。肿瘤边缘光整，质地柔软，受阻于邻近器官时易变形或呈嵌入式生长，可形成“短尾状”改变，有学者称其为“伪足样”。这种嵌入式的生长方式为其特征性表现之一［5］。本组6例不同程度变形，8例为椭圆形。由于质地柔软，肿瘤一般不侵犯邻近器官引起变形，本组大多邻近器官无变形、移位改变，1例右侧病变下腔静脉轻度受压、前移，1例左侧病变胰腺轻度受压、移位，1例左侧病变左肾轻度受压、移位。病灶邻近血管可被包绕、穿行于肿瘤之中或受压移位，但很少侵犯血管腔，手术时易分离，本组2例病变包绕、推移邻近血管，但无血管侵犯改变。

3.3.2 密度及扫描各期CT值 AGN由神经节细胞、施万细胞及神经纤维等组成，瘤内血管少，且含大量黏液基质，因此，肿瘤平扫时密度较低，CT值30～45 HU，密度低于同层面肌肉（CT值50～70 HU），且多均匀［6-7］。 本组平扫 CT 值 32～41 HU，平均（35.0±2.8）HU，14 例肿瘤密度均匀，与文献报道［6-7］相符。CT增强扫描时，由于细胞间有大量黏液基质存在，造成细胞外间隙扩大，导致对比剂进行性积聚，从而构成肿瘤在增强扫描早期强化不明显、门脉期及延迟期逐渐强化的表现，此特征对AGN的诊断具有重要价值［8-11］。本组除1例增强扫描几乎不强化外，其余均不同程度强化，与文献［1-7］报道相符。

3.4 鉴别诊断 根据AGN的CT特征，需与以下疾病鉴别：①肾上腺腺瘤，该病与AGN有一定相似处，单侧发病，呈椭圆形，边界清楚，密度均匀，但肾上腺腺瘤内通常含脂质成分，平扫多为水样低密度，较神经节细胞瘤低，CT值＜10 HU甚至为负值。增强扫描为轻中度强化，呈快进快出型强化［12］，与AGN的轻中度渐进式强化不同。②肾上腺囊肿，该病单侧发病，呈类圆形或椭圆形，一般张力较AGN高，不易变形，平扫为均一水样低密度，低于AGN，增强扫描无强化。部分高密度囊肿与少数不强化的AGN有时鉴别有难度［13］。③肾上腺血肿吸收期，肾上腺血肿呈高密度，但吸收期有时表现与AGN相似，平扫密度可为稍低于同层面肌肉组织，增强扫描无强化。但该病一般有明确外伤史，随着时间的延长，血肿密度逐步减低，与AGN不同。

总之，AGN的CT表现具有一定的特征性：肿瘤边缘光整，质地较柔软，易变形，呈镶嵌状生长方式，位于右侧者可表现为“短尾征”凸向下腔静脉后方间隙；平扫密度均匀，较肌肉略低，增强扫描动脉期强化不明显，门脉期及延迟期呈渐进式轻中度均匀或小斑片状欠均匀强化，以延迟扫描强化明显。CT平扫及多期增强扫描对AGN的诊断具有重要价值。