膀胱副神经节瘤的MSCT表现

刘 鹏，吴建满

（1.福建省三明市中西医结合医院放射科，福建 三明 365001；2.福建省立医院放射科，福建 福州 350001）

膀胱副神经节瘤（paraganglioma of urinary bladder，PUB）是指膀胱壁层内交感神经链嗜铬组织发生的一种较罕见的膀胱肿瘤，占所有膀胱肿瘤的0.06%［1］，约占所有副神经节瘤的 1%［2］。 目前国内报道不多，且多为个案报道。该病常浸润膀胱壁肌层，易被误诊为膀胱癌等，在膀胱镜检查和手术时引起严重并发症。现回顾性分析福建省立医院2012年12月至2017年3月收治的7例经手术病理证实的PUB患者的CT资料，探讨其临床及影像特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料 7例中，男3例，女4例；年龄33～60岁，平均（45.4±8.7）岁。 1例有高血压史，最高225/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），排尿后头晕、心悸且儿茶酚胺类激素升高；1例血压正常，24 h尿游离皮质醇高，2例术中压迫肿瘤出现明显血压波动，最高228/140 mmHg，3例临床无明显相关症状，7例均无血尿。7例肿瘤均经手术完整切除，术后病理及免疫组化证实为PUB。所有患者术后血压平稳，随访10个月～6年未见复发及转移。

1.2 仪器与方法 7例均行平扫及4期增强扫描，膀胱适度充盈后检查。采用Siemens Sensation 64排螺旋CT和PACS后处理工作站。扫描参数：120 kV，200～350 mA，球管转速 0.5 s/周，层厚 3 mm，螺距1.2，床速27.5 mm/周，标准重组算法重建，在屏气状态下行容积扫描。先平扫，后用高压注射器经肘静脉注射碘海醇80～100 mL，流率3.6 mL/s，分别在注射后 25、50～70、300 及 600 s行肾皮质期（动脉期）、髓质期（门脉期）、肾盂期（延迟1期）及膀胱充盈期（延迟2期）扫描。将扫描数据按1.0 mm层厚重组传至工作站进行处理分析。

1.3 图像分析及测量方法 由2位高年资医师在不知病理结果的情况下在PACS上独立阅片，意见不一致时经讨论达成一致。观察病变大小、部位、生长方式、密度、有无钙化、出血或液化坏死、强化特点（包括强化程度及强化方式），以及局部膀胱黏膜情况、病变与周围关系等。病灶大小取最大横截面测量最长径及与其垂直的短径；部位划分为膀胱尖、底、侧壁、上壁、后壁；病灶生长方式：膀胱腔内生长、跨壁生长及膀胱腔外生长。CT值的测量：平扫ROI（直径约0.1 cm的圆形）选择在密度最高的区域，增强扫描后ROI置于各期强化最明显的区域且避开囊变、坏死、钙化或出血区。动态扫描强化方式：通过绘制强化曲线判断。局部膀胱黏膜情况：通过增强扫描动脉期或门脉期观察局部黏膜情况。病变周围情况：观察病灶是否侵犯膀胱外、膀胱外脂肪间隙是否清楚，是否与邻近的组织器官分界不清。

2 结果

7例均顺利完成CT增强扫描，所得图像清晰，均可满足诊断要求。7例均为单一病灶（图1），4例为类圆形，3例形态稍不规则，病灶大小1.2 cm×0.9 cm～4.2 cm×3.8 cm，瘤体最大径均值为（2.80±1.14）cm；病灶位于前壁2例，左侧壁2例，后壁3例。病灶除膀胱三角区外各方位均有发生，6例外生或跨壁生长，宽基底于膀胱壁，1例最小病灶为内生型；6例边界较清晰，1例部分边界欠清晰。平扫4例密度均匀或大部均匀，3例不均匀；7例均未见钙化。增强扫描3例呈均匀或大部分均匀强化，不均匀强化4例，7例均明显强化，40HU＜CT值增幅＜108HU，平均增幅63 HU，4例动脉期达强化峰值，3例为静脉期达峰值，其CT值较动脉期的增幅≤19 HU。增强扫描后4例局部黏膜连续，3例黏膜不连续；1例可见液化坏死；1例病灶可见明确的右侧髂内动脉分支供血；1例与后方子宫附件界限欠清，余6例与周围结构界限清晰。

3 讨论

PUB是指从迷走神经开始到膀胱壁的副神经节细胞的嗜铬细胞瘤，原称为膀胱异位嗜铬细胞瘤，WHO内分泌肿瘤分类中将起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤［3］，而将起源于肾上腺外交感神经和副交感神经节组织的肿瘤统归为肾上腺外副神经节瘤，并按解剖部位加以命名。1953年Zimmerman等首先报道本病，其发病占膀胱肿瘤的0.06%，女性多于男性［4］，国外报道以中青年多见，国内报道以10～29岁多见［5］。WHO将该病按患者体内儿茶酚胺含量及活跃状况分为功能性PUB和非功能性PUB［6］，本组功能性4例，非功能性3例。约50%的PUB会有典型的临床症状，如头痛、心悸、头晕或出汗。症状通常出现在排尿过程中或排尿数分钟后，排尿时阵发性高血压为本病最常见的临床特征性表现［7］，本组1例具有典型临床表现，3例无症状。

3.1 CT表现 据报道［8］，PUB多为向膀胱腔外生长的单发黏膜下肿块，密度多较均匀，黏膜层较完整、规则。本组7例均为单发，3例向外生长，3例跨壁内外生长（其中2例跨壁生长以外生为主），1例为内生型，形态多呈类圆形，少部分呈稍不规则或扁平状，均以宽基底与膀胱壁附着，其中4例术中见黏膜光整连续，与报道相符。黏膜层较完整，是由于PUB起源于迷走到膀胱壁的副交感神经节细胞，而副神经节嗜铬组织随交感神经埋于膀胱壁肌纤维间而黏膜层无分布［9］。本组3例黏膜不连续者为内生病灶及以内生为主的跨壁病灶，可能为向内生长至黏膜层局部断裂或受侵所致，除膀胱三角区外的膀胱各部位均有发生，病灶大小1.2 cm×0.9 cm～4.2 cm×3.8 cm。CT平扫示PUB多呈与肌肉密度相当或稍低密度，密度均匀或不均匀。7例均无钙化，1例液化坏死，1例瘤内见出血，增强扫描多呈均匀或不均匀明显强化（增幅＞40 HU），动脉期最高CT值可较接近于同层面髂内动脉CT值，其中4例为动脉期达强化峰值，3例为静脉期达强化峰值。病灶明显强化有助于PUB的诊断，动脉期或静脉期达强化峰值。强化程度及强化动态曲线均反映了PUB富血供的特点，与肿瘤血窦丰富、间质富有血管的病理特点相吻合。既往文献［10］报道PUB出现液化坏死、边界不清及转移灶，则提示恶性副神经节瘤的诊断，本组1例液化坏死，1例出血，2例侵犯膀胱固有肌层或在膀胱平滑肌间浸润生长，但术后随访10个月～6年，均未发现恶性表现。故笔者认为，依据有无液化坏死判断是否为恶性肿瘤并不可靠，依据WHO肿瘤分类及诊断标准［11］恶性副神经节瘤的诊断标准是转移和（或）局部扩散。

3.2 鉴别诊断 PUB与膀胱其他肿瘤的鉴别：①平滑肌瘤，为最为常见的膀胱非上皮性良性肿瘤，约占膀胱良性肿瘤的35%，以中青年女性多见［8］，CT平扫示密度较均匀，增强扫描呈轻中度强化，病灶处黏膜光整。②膀胱癌，是发生于膀胱壁最常见的恶性肿瘤，多为自膀胱壁突向腔内的软组织肿块，常位于膀胱三角区，肿块大小不等，形态多样，可以宽基底或窄蒂与膀胱壁相连，增强扫描以延迟强化为主，动脉期不如PUB强化明显，病灶多呈浸润性生长，边界不清［12］，结合临床表现，与功能性PUB较易鉴别。③膀胱子宫内膜异位症和子宫前方浆膜层下肌瘤，膀胱子宫内膜异位较罕见，其内多发生囊变，好发于30～40岁女性，其临床症状与月经周期关系密切，对诊断本病有非常大的帮助［13］；子宫前方浆膜层下肌瘤，一般形态规则，增强扫描明显强化，瘤体较大时可出现坏死，相邻膀胱壁受压改变，MPR可较清晰显示瘤体与周围脏器的毗邻关系，以判断来源，较常规CT轴位扫描更直观，有明显优势［14］，结合临床病史，一般可鉴别。

总之，当发现膀胱肿瘤，同时伴阵发性高血压，且有与排尿相关的血压升高、心悸、头晕等症状，结合实验室检查血儿茶酚胺升高及尿游离皮质醇升高等时，应首先考虑PUB的可能，结合CT增强扫描强化特点，功能性PUB一般易诊断，但需密切追问病史。术前怀疑本病者行膀胱镜检查时，应尽可能避免活检，以免肿瘤受刺激后大量分泌儿茶酚胺，造成肾上腺危象［15］。非功能性PUB，有时定性诊断较困难，如CT增强扫描为明显强化，也应提示临床PUB的可能。