面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在儿童第一鳃裂畸形治疗中的价值

明澄 张铁松 黄锐 毛志勇 高燕 刘秀芬 孙美华 马静

昆明市儿童医院（昆明医科大学附属儿童医院）耳鼻咽喉头颈外科；昆明市儿童医院头颈疾病诊治中心（昆明650228）

先天性第一鳃裂畸形（congenital first branchial cleft anomaly，CFBCA）由胚胎发育过程中第 1、2鳃弓未能正常融合所致。第一鳃裂畸形发生率约为1/1 000 000,占所有鳃裂发育异常的1%-8%[1]。由于第一鳃裂畸形与外耳道和面神经解剖关系密切，术后复发及面神经损伤并不少见。我科于2014年1月—2017年1月共诊治第一鳃裂畸形患儿24例，采用沿下颌缘支逆向法解剖面神经，切除腮腺浅叶部分组织的同时，彻底清除周围病变组织，并发症少而轻微，未见明显复发，取得了较好的疗效，现报道如下。

1 病例资料

分析2014年1月至2017年1月在昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科接受手术治疗的24例第一鳃裂畸形患儿（表1），男性10例（10/24，41.7%），女性14例（14/24，58.3%），年龄12个月～15岁，中位年龄6岁，病程1～60个月，平均11个月，均为单侧发病，左侧14例，右侧10例。16例以颌下瘘管及腐臭分泌物为首发症状，5例以耳后肿痛为首发症状，3例以耳道底壁流脓为主。7例有既往局部脓肿切开引流史，其中4例有2次以上感染切开史，6例外院诊断鳃裂畸形，行鳃裂畸形切除术（具体不详），术后2周-3月再发切口感染而入我院。所有患儿入院后均行颈部增强CT和超声检查，评估术前病灶的范围和毗邻，明确诊断。

1.1 围手术期处理

急性感染期患儿，给予抗炎对症治疗，穿刺切开引流，并依据脓液细菌培养及药敏实验结果给予抗生素治疗。待炎症得到充分控制后，再行手术切除。常规使用头孢类抗生素预防感染。术后每日清洁换药，严密观察伤口情况，术后48h应放置负压引流管。术后1、3、6个月及1年返院复查，并行颈部B超检查。

1.2 手术治疗

全身麻醉后，“S”形切口(图1)，沿耳屏前向下延长，绕过耳垂向后至乳突尖转向下前，绕过下颌角。切口包含外瘘口或反复感染皮肤瘢痕及炎性肉芽组织。术前经外瘘口注射0.2ml亚甲蓝示踪。如鳃裂瘘管位于腮腺浅面，不需解剖面神经将瘘管直接切除即可。如鳃裂瘘管和（或）位于腮腺深面，采用从末梢追踪到主干逆行解剖面神经，通常以下颌缘支为标志，在下颌角上方约10mm与下颌支后缘前方约10 mm的交点附近寻找下颌缘支。以下颌缘支为层面，在腮腺腺体表面钝性分离，游离面神经，明确腮裂瘘管与面神经的交叉关系，分离瘘管至外耳道，完整切除瘘至部分耳道软骨，注意切除假性外耳道软骨。缝合外耳道，避免与术腔相通，外耳道碘仿纱条压迫填塞1周，切除瘘管送病理检查。

图1 “S”切口包含溃烂皮肤组织Fig.1“S”Incision containing ulcerated skin tissues

表1 第一鳃裂畸形患儿基本病例资料Table 1 Case data of children with first branchial cleft malformation

2 结果

本组24例患儿，10例(10/24,41.7%)有被误诊的经历，误诊为“甲状舌管囊肿并感染”1例，误诊为“颈淋巴结结核”1例，误诊为“耳道皮脂腺囊肿伴感染”2例，误诊为“腮腺肿物伴感染”2例，其中1例患儿外院术后并发面瘫，4例误诊为“颌下化脓性淋巴结炎”。

本组24例患儿均发现外瘘口或耳周瘢痕破溃组织，瘘管外口位于耳垂至下颌角平面附近；18例有内瘘口，其中16例内瘘口位于外耳道底或前壁，3例形成假性耳道，1例内瘘口位于同侧耳廓后沟部，1例内瘘口位于耳屏前下方。6例未发现内瘘口，1例表现为外耳道囊肿。5例瘘管位于腮腺浅面，未解剖面神经，完整切除瘘管。17例患儿瘘管穿经腮腺腺体，其中6例术后复发患儿局部瘢痕组织粘连严重，瘘管走形于面神经深面，逆行解剖面神经后，切除部分腮腺浅叶及瘘管，术后恢复良好，切口I期愈合。2例与面神经下颌缘支及颊支粘连紧密，术后并发颈面干支配区的部分不全面瘫，面肌House-Brackmann 3-4级，经保守治疗后基本恢复，无永久性面瘫发生。切除标本送病理检查，管腔内可见被覆复层鳞状上皮，伴炎细胞浸润，符合鳃裂瘘管。随访10个月～4年，中位随访18个月，未见复发。

3 典型病例

病例1，患儿，女，2岁，诊断为右侧第一鳃裂瘘。患儿因“颌下反复感染1年”入院，外院多次反复切开引流，诊断为颌下肿物，性质待查，全麻下行肿物切除术，术后2周再发局部感染入院，查体：右侧颌下可见5cm瘢痕，耳道内未见内瘘口。入院诊断：第一鳃裂瘘，遂于全麻下行面神经解剖术+腮腺浅叶切除术+瘘管切除术+假性外耳道切除，外耳道内填塞碘仿纱条1周。术后切口愈合佳，无面瘫和涎瘘等并发症发生。随访1年，切口愈合良好，未见复发（图2A-D）。

图2 A外瘘口及瘢痕;B瘘管位于面神经的深面；C形成的假性外耳道；D切除的标本；Fig.2 A External fistula and scar after surgery;B Fistula was located in deep surface of the facial nerve;C Formation of the pseudo external auditory canal;D Excised specimen

病例2，患儿，男，3岁。患儿因“颌下反复感染3月”入院，院外多次抗感染对症治疗。查体：左侧颌下可见外瘘口，外耳道底壁可见局限性隆起。CT示：右侧外耳道囊肿可能。入院诊断：第一鳃裂畸形。遂于全麻下行面神经解剖术+鳃裂畸形切除术，术后病理检查可见鳞状上皮瘘管，符合鳃裂瘘。术后无面瘫和涎瘘发生，随访至今无复发（图3A-D）

图3 A左侧颌下可见外瘘口并外耳道囊肿；B CT示左侧外耳道囊肿；C手术中瘘管内可见皮脂腺溢出；D HE染色显示瘘管内可见鳞状上皮（X 100）；Fig.3 A Surgery fistula and external auditory canal cyst;B CT scan showed left external auditory canal cyst；C Sebaceous spillovers can be seen in the fistula during surgery;D HE staining showed squamous epitheliuminthefistula（X100）

4 讨论

CFBCA又称先天性耳颈瘘管或重复性外耳道，胚胎发育第6-8周，第一鳃弓和第二鳃弓未能正常融合时，形成内含外胚层鳞状上皮的窦道或瘘管，畸形可以单个，也可以多个呈树根样植于上述组织中[2]。因面神经从第二鳃弓的衍生组织茎乳孔出颅，所以其与面神经关系密切，可走形在面神经的浅面或者深部，也可以与面神经主干或其分支交叉、缠绕。畸形与外耳道关系密切是第一鳃裂畸形的共同特征，临床上可分为囊肿型、窦道型和瘘管型。病灶位于舌骨水平以上，临床表现多样可归纳为3个症状群，分别是无痛性肿物，反复肿痛流脓和耳科症状。本研究中最常见的症状是耳周反复肿痛流脓，其次是耳道溢液，这与国外报道相吻合[3-4]。临床上还需要注意观察除上述常见症状外，还是否伴有耳和肾脏发育畸形，排除耳鳃肾综合征的可能[5]。对于无外口或窦口隐蔽的病例，需仔细完善术前检查，对伴发外耳道闭锁、听力障碍等特殊病例，应完善颞骨高分辨CT检查，了解中耳情况[6-7]。本组24例都有外瘘口或者颈部瘢痕组织，术前行增强CT和彩色超声检查，手术中使用美兰示踪。由于本病较罕见，特征不典型，基层医院医生认知不足，易误诊漏诊。CFBCA易被误诊为慢性化脓性中耳乳突炎、腮腺混合瘤、颈部淋巴结炎等。本组患儿误诊率达到41.7%，其中误诊为“甲状舌管囊肿并感染”1例，误诊为“颈淋巴结结核”1例，误诊为“耳道皮脂腺囊肿伴感染”2例，误诊为“腮腺肿物伴感染”2例。

CFBCA具有很高的变异性，术前可通过外瘘口注射亚甲蓝示踪，可了解瘘管的走行方向[8-9]。对于复发性患儿，详细询问术前耳周是否存在瘘口，因多次外科治疗后颈部皮肤瘢痕形成，导致外瘘口封闭。本组患儿5例瘘管位于腮腺浅面，未解剖面神经，完整切除。17例患儿瘘管穿经腮腺腺体，与面神经及耳道关系密切，局部瘢痕组织粘连，行面神经解剖及部分腮腺浅叶切除，完整切除瘘管，术后恢复良好。2例与面神经下颌缘支及颊支粘连紧密，术后患儿并发现颈面干支配区的部分不全面瘫，面肌力House-Brackmann 3-4级，经保守治疗后逐步恢复。术后复发患儿，瘘管及瘢痕组织粘连增加了手术难度，由于解剖不清，简单切口极易损伤面神经，故复发病例一律采用腮腺外科手术切口，术中常规解剖面神经。Chang等作者研究发现，面神经暴露的情况下，面神经麻痹发生率为22%，而术中没有充分暴露面神经时，术后发生面神经麻痹更是高达41%[10]。面神经的解剖采用从末梢追踪到主干逆行解剖法，以下颌缘支为标志，在下颌角上方约10mm与下颌支后缘前方约10 mm的交点附近寻找下颌缘支。

目前手术完整切除仍是治疗第一鳃裂畸形最有效的治疗方式，瘘管及周围病变组织的彻底切除，是防止其复发的关键，同时也要注重假性外耳道的处理。采用经远端逆行解剖面神经，切除部分腮腺浅叶，既可在直视下彻底切除病灶，并能有效保护面神经，防治其不可逆的损失。