海绵窦区硬脑膜动静脉瘘误诊1例

摘 要： 海绵窦区硬脑膜动静脉瘘是海绵窦壁与其附近硬脑膜动脉形成异常的动静脉交通的脑血管疾病。该病的临床表现多样，以结膜充血、水肿、眼球突出等表现而首诊于眼科。本文通过对1例海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的误诊分析，分析其临床特点及误诊原因，旨在提高临床医生对该病的认识。

关键词：海绵窦区硬脑膜动静脉瘘；眼球突出；眼部表现

中图分类号： R743 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.00.062

文章编号：1006-1959（2018）12-0188-02

Abstract：Cavernous sinus dural arteriovenous fistula is a cerebrovascular disease with abnormal arteriovenous communication between cavernous sinus wall and adjacent dural artery.The clinical manifestations of the disease are diverse，with conjunctival hyperemia，edema，exophthalmos and other manifestations of the first visit to ophthalmology.A case of cavernous sinus dural arteriovenous fistula was misdiagnosed and its clinical characteristics and causes were analyzed in order to improve the understanding of the disease by clinicians.

Key words：Cavernous sinus dural arteriovenous fistula；Protrusion of the eyeball；Ocular manifestations

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF）是指海绵窦壁与其附近硬脑膜动脉之间的异常交通，血流构筑复杂[1，2]。患者须到神经外科进行诊治，对于症状轻者可尝试颈动脉压迫法，但介入栓塞手术为目前的主要治疗方法。该病经常以结膜充血、水肿，眼球突出，眼球运动受限等眼部表现而首诊于眼科[3]。本文通过1例海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的误诊分析，以加强临床医生对该病的认识。

1 临床资料

患者，女，51岁，因“右眼红肿伴眼球突出10月余”入院，患者于10个月前无明显诱因出现右眼红肿，伴眼球突出，视力下降，眼胀，无眼痛，头痛、恶心、呕吐，眼前黑影等。既往曾经多次在当地医院就诊，诊断“结膜炎”，给予眼药水治疗（具体不详），治疗后无好转。既往史：有2年高血压病史，规律服用降压药，血压控制可。否认糖尿病、手术、外伤病史。查体：T 36.6 ℃，P 75次/min，BP 141/86 mmHg，R 20次/min，心肺腹检查均未见异常，神经系统查体未见异常。眼科查体：右眼裸眼视力0.8，矫正无提高，左眼裸眼视力1.0，右眼眼压16 mmHg，左眼眼压14 mmHg。眼球突出度：右眼16 mm，左眼13 mm。眼球运动：右眼外展受限-1，其余方向运动到位。右眼上下睑稍肿胀，无压痛，无触及肿物，结膜充血（+）、水肿（+），角膜透明，晶体透明，眼底视盘界清，C/D=0.3，静脉迂曲扩张，A：V=1：2，黄斑反光清。左眼（-）。实验室相关检查未见异常。头颅+眼眶CT：平扫未见明确异常。双侧上颌窦及筛窦炎症。眼眶MR：双眼眶MR平扫未见明显异常。左上颌窦炎症。双眼B超：右眼球后见类椭圆形低回声暗区，大小约3 mm×12 mm×8 mm，压之变型，边界清意见：右眼球后占位？建议进一步检查。FFA：右眼动脉充盈、静脉回流时间延长，请结合临床。右眼鼻下方视网膜局灶性色素脱失、增殖。视野：右眼下方局部视野缺损，左眼视野正常。OCT双眼大致正常。初步诊断：右眼眼球突出查因：炎性假瘤？入院后给予甲泼尼龙片24 mg×7 d，治疗后无好转。神经外科会诊，考虑颈动脉海绵窦动静脉瘘可能，行数字减影血管造影发现异常。最终诊断：右侧颈动脉海绵窦硬脑膜动静脉瘘。行颈内动脉海绵窦瘘介入栓塞术治疗，术后半年复查症状明显好转。

2 讨论

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘发病率低，约占眼球突出疾病2%，但常常以眼部症状而首诊于眼科。CSDAVF不同于外伤性海绵窦动静脉瘘，该病患者往往症状轻，发病隐匿，容易造成误诊。海绵窦位于蝶鞍两旁的静脉腔隙，其中有颈内动脉及Ⅲ～Ⅵ对颅神经穿行。海绵窦通过与眼上静脉，眼下静脉相连，与视网膜中央静脉相通。颈动脉海绵窦段靠近颅底，且被两层硬膜固定，外伤后容易形成瘘。外展神经相对游离于海绵窦外侧壁，易受影响[4]。

CSDAVF病因尚未明确，可能与以下因素有关：雌激素水平改变；海绵窦炎及蝶窦炎；海绵窦血栓；颅脑损伤，颅内手术后；血管肌纤维发育不良；高同型半胱氨酸血症等。当发生海绵窦瘘时出现海绵窦高压，眼静脉回流受阻，进一步出现血液逆流，造成眼部相应表现：眼睑水肿，结膜充血、水肿、眼球突出及眼压升高等[5-7]。外展神经受累造成复视，眼球运动受限；动眼神经受累时可能出现上睑下垂。该病虽然是神经系统疾病，但颅内表现并不是所有患者都有，约70%患者夜间自觉颅内搏动性杂音，听诊可在额、颞部或耳后闻与颈动脉搏动一致吹风样杂音，压迫患侧颈总动脉杂音减弱，甚至消失。海绵窦高压引起脑组织静脉回流障碍、颅内血肿时可导致颅内高压及中枢神经功能障碍[8]。典型的影像学表现为头颅CT及MR可见海绵窦扩张、静脉增粗、眼上静脉扩张呈“S”型等。眼部B超特別是血流彩超检查可发现眼上静脉呈管状低回声，眼上静脉扩张，逆向血流[9]。眼部B超检查无创，快速，是首选的筛查方式。目前该病的诊断金标准为数字减影血管造影，它不仅可以明确瘘口的大小、位置及流量，明确供血动脉和引流静脉，并且为治疗提供影像学支持[10]。但该检查专业性较强，且有创伤，不推荐为首选检查。

本次误诊患者眼睑水肿，球结膜充血，眼球突出程度均较轻，容易被忽略，影响学检查未发现明显异常，且患者无头痛、颅内杂音，额部听诊未听到杂音，所以造成误诊。该病的眼科鉴别诊断：①眼眶炎性假瘤：眼眶炎性假瘤为非特异性炎症，其临床表现与病变类型相关。与该病容易误诊的是弥漫性眼眶炎性假瘤，它可有眼球突出，眼睑肿胀，眼球运动受限等临床表现，眼眶CT病灶的边界欠清晰，弥漫性炎症浸润，眼环增厚，有的肿物与眼球关系紧密， 呈“铸造样”改变等表现。②慢性结膜炎：慢性结膜炎有结膜充血，可同时伴有眼痒，异物感，结膜分泌物，乳头、滤泡等，海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的眼部的结膜充血为血管的迂曲扩张，部分血管呈螺旋状扭曲，该体征可以和结膜炎相鉴别。③眼眶蜂窝织炎：有明显的感染性炎症表现，包括急性起病、发热、眼睑红肿、皮温升高，眼球突出，辅助检查有白细胞升高。虽然两者都有眼球突出、球结膜充血水肿、眼球运动受限，但是根据其典型的临床表现不难做出诊断。此外还有眼眶占位性病变如海绵状血管瘤、脑膜瘤、淋巴瘤等，这些疾病眼外观表现无特异性，需要做影像学检查辅助鉴别。

本例误诊的教训在于部分眼科医生对该病认识不足，诊断思路仅限于眼科疾病，思維狭窄。该病尽管是以眼部表现为首发症状，但病灶在颅内，眼科医生怀疑本病时需要神经外科诊治。其次缺乏对关键体征的把握，没有注意结膜血管与眼底血管的迂曲扩张，仅仅凭借眼球突出就认为是炎性假瘤，把其他疾病生搬硬套。诊断不明确的病人应该及时组织讨论、会诊。临床医生要在不断学习中积累知识，拓宽视野，从错误中总结经验。

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收稿日期：2018-2-12；修回日期：2018-2-22

编辑/成森