特发性肺纤维化比肺癌致命

○重庆市万州区第一人民医院 王淼

肺癌死亡数据居高不下，但有一种肺病，却比肺癌更让人感觉“生不如死”。这种致命性的肺病，就是特发性肺纤维化。患者从确诊到离世，存活期往往只有几年或更少，被称为“不是癌症的癌症”。

★久咳不愈、呼吸困难、气喘，当心特发性肺纤维化找上门

呼吸，看似理所当然，但对于特发性肺纤维化患者而言，生命却可能随时在一呼一吸间骤然停顿，或仅能依靠呼吸器供给氧气。即便如此，最终命运往往还是死于呼吸衰竭。

正常肺脏相当柔软细致有弹性，由无数小小的肺泡组成，肺泡外覆盖着密密麻麻的微血管，进行着气体交换。而肺部一旦纤维化，就失去弹性，形成很多类似蜂窝状的空洞，肺泡被疤痕组织包围，使得红血球无法顺利进行气体交换，导致身体处在缺氧状态。

特发性肺部纤维化会导致肺部失去传输氧气至血液循环系统的能力。患者因为得不到足够的氧气而感到呼吸困难、喘不过气，久而久之，甚至连走路、上下楼梯或讲话等简单动作都会变得极为艰难。

★特发性肺纤维化是一种渐进式、致命性的肺部疾病，病情恶化速度因人而异

可以肯定的是，肺部纤维化的过程是一种无法逆转的情况，会导致肺功能逐渐丧失，严重影响生活质量，最终走向死亡。

有时，病情可能会因为个人身体状况或外来因素的影响，导致肺功能急速衰退，甚至加速患者的死亡。大约有5%～10%的确诊患者，可能会在病情确诊后的一年内出现毫无预兆及原因的急性恶化，并危及性命。

特发性肺纤维化虽然病例数不多，但病死率非常高。据统计，特发性肺纤维化估计发病率为14/10万～43/10万，影响全球大约300万人口，男性多于女性。主要影响40岁以上人士，但年轻群体也同样面临风险。吸烟、环境问题（污染、粉尘等）、慢性病毒感染、胃酸反流和家族病史等，被认为是可能诱发特发性肺纤维化的危险因素。

★目前，诊治特发性肺纤维化面对诸多挑战，从症状显现到确诊，平均耗时1～2年。

主要原因是民众和医护人员对该病缺乏正确认知，导致诊断率偏低。因其症状与其他呼吸系统疾病（如慢性阻塞型肺病、哮喘）和心脏衰竭等相似，易误诊或到了严重阶段才确诊。很多患者从症状显现到确诊，平均耗时1～2年，因而确诊后的平均寿命也不长。因此，提高人们对于这个疾病的警觉意识非常重要，这对提高疾病的控制率、延缓病情恶化及帮助患者维持生活质量至关重要。

目前，没有任何测试能一次性确诊特发性肺纤维化，必须综合患者的病史、身体检查、肺功能以及影像检查结果，才能做出正确诊断。

常见的检查包括：生理检查（主要是肺部听诊，超过80%的肺纤维化患者肺部会出现犹如“撕开尼龙贴”的声音）、肺功能检查（检测患者的肺部呼气及吸气功能）、胸部X线摄片（显示肺部的异常情况及结疤影像）、高清计算机断层扫描（清晰显现肺部影像及确认肺部组织的纹理）等。

★特发性肺纤维化目前无法完全治愈，但可延缓症状及稳定病情。

特发性肺纤维化的治疗方案包括药物、供氧、止咳和肺部复健治疗。找出正确的治疗选项并选择合适的方案，是延缓病情恶化的关键。

药物治疗主要是延缓肺功能丧失的速度，减少新的结疤，加强肺部功能。肺部复建是涉及多个专科的非药物治疗选项，目标在于通过运动训练、呼吸训练、压力管理等方法，改善患者生理状况。供氧疗法能降低呼吸短促或气喘的情况，同时可帮助患者提高日常活动能力。肺脏移植是患者续命的最佳方案，但事实上，我国只有不足1%的患者有机会移植肺脏。