血管瘤样纤维组织细胞瘤致单侧下肢肿胀2例

井元虎　陈兆雷　孙元　徐淼　魏润泽　章杰　张喜成

中图分类号：R730.43 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.11.064

文章编号：1006-1959（2018）11-0065-02

血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH）是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤，临床表现多为局部的单发或多发结节。我科于2014年10月～2017年5月收治2例，均以单侧下肢肿胀为首发症状，报告如下。

1临床资料

1.1病例1 女性，8岁，因左下肢肿胀4个月入院。查体：双下肢感觉运动正常，双下肢不对称，左侧肿胀，小腿明显，非指凹性，皮色正常，皮温不高，无浅表怒张静脉，Neuhoff征（-）。双侧下肢髌骨上、下缘10 cm肢体周径差，分别为3.0 cm、4.5 cm，左大腿中段内侧隐约扪及约3.0 cm×2.0 cm大小肿块，质地中，边界尚清，无压痛，活动欠佳。下肢CTV检查示（见图1）：左侧中段股静脉旁软组织肿块，相应股静脉明显受压变窄。全麻行肿瘤切除术，术中探查见肿瘤大小约3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，质地韧，边界尚清，位于股浅动静脉之间，完全包绕股浅动脉（见图2a），部分包绕股浅静脉（见图2b）。肝素化后阻断股浅动静脉，游离肿块，发现肿瘤与股浅动脉之间有间隙易剥离，但瘤体侵及股静脉内侧壁不易分离（见图2c），连同部分静脉壁一同切除肿块，取同侧大隐静脉修剪行股静脉壁补片修补。术后病理示（见图3）：血管瘤样纤维组织细胞瘤。免疫组化：瘤细胞Desmin（+）、GFAP（+）、EMA（小灶区+）。术后6个月随访，左下肢肿胀轻，复查CTV示（见图4）：左下肢深静脉通畅无狭窄。

1.2病例2 男性，31岁，右下肢明显肿胀2年，间歇性跛行2个月，抬高肢体可缓解。查体：右下肢肿胀，非指凹性，浅表静脉无迂曲扩张。双侧髌骨上、下缘10 cm肢体周径差，分别为3.0 cm、5.0 cm，Neuhoff征（-）。右髂窝可扪及一边界不清肿块，无压痛。盆腔增强CT示：右腹股沟一大小5.8 cm×3.3 cm软组织肿块，内可见低密度影，髂外静脉受压变窄（见图5）。PET-CT示：肿块FDG代谢异常增高，余器官未见明显异常。全麻下行肿瘤切除术，术中见见右髂窝肿瘤约7.0 cm×5.0 cm×4.0 cm大小，境界尚清，与右髂外静脉、髂外动脉紧密粘连，右髂外静脉受压几乎闭塞。游离肿瘤与附近组织，并将肿瘤完整切除，松解右髂外动脉和静脉、髂外静脉复张良好。术后病理示（见图6）：血管瘤样纤维组织细胞瘤（实性型）。免疫组化：S100（小灶区+），Desmin（灶区+），CD99（+），CD117（+）。术后患者恢复良好，无并发症发生。术后随访3年，右下肢肿胀完全消退。

2讨论

AFH好发于儿童及青少年，平均年龄约20岁，40岁后极少见，以女性略多。该病由Enzinger于1979年首次描述并命名为血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，将其作为恶性纤维组织细胞瘤的一种亚型，但随后报道显示，在生物学行为上，AFH呈惰性经过，属低度恶性或中间性，WHO（2002）软组织肿瘤新分类[1]将其归于分化不确定的偶有转移的低度恶性肿瘤。

AFH多位于四肢近端的皮下或真皮深层，表现为皮下的肿块，该2例均发生于深部肌间隙，较罕见。部分病例可位于躯干和头颈部，多发生于正常淋巴结所在部位，有时AFH位置深，很难被早期诊断。部分AFH患者可伴全身症状，如体重减轻、发热、多克隆副球蛋白血症和贫血，原因是肿瘤产生的细胞因子所致，在完全切除肿瘤后全身症状即可消失。

该2例均以出现单侧下肢肿胀就诊，经检查肿瘤均发生于深部，无自觉症状，曾被多次漏诊，经进一步检查方发现因肿瘤压迫所致。其中一例肿瘤侵犯股浅静脉，文献鲜有报导。故临床上对单侧肢体肿胀，除考虑常见血管疾病外，尤其要考虑到肿瘤等压迫静脉所致的回流障碍可能。

AFH影像学检查一般与其他良恶性肿瘤难以区分[2]，临床上易与囊肿、血肿或血管瘤、淋巴结转移性肿瘤等等相混淆。其确诊依靠病理学检查[3]，主要特征：镜下见呈梭形或圆形纤维组织细胞增生，肿瘤组织周围被淋巴细胞为主的慢性炎症细胞所浸润。免疫组化：瘤细胞表达CD68、vimentin；肿瘤细胞的多样性使病理学及免疫组化的诊断变得困难，有时需RT-PCR、FISH等进行基因诊断。

广泛手术切除是AFH的主要治疗手段。术后有2%～11%的局部复发率，但很少转移。对术后局部复发者，仍以局部完整清除为主，一般可取得良好预后。对累及骨骼肌或位于头颈部的AFH，术后放疗可减少局部复發。由于该病常在术后免疫组化获得明确诊断，首次手术有时难以做到大范围的广泛切除，故术后要加强随访，警惕局部复发可能。

参考文献：

[1]Fletcher CD，Unni KK，Mertens F.World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tunours of soft tissue and bone[M].Lyon：IARC Press，2002：194-195.

[2]Mansfield A，Larson B，Stafford SL，et al.Angiomatoid fibrous histiocytoma in a 25-year-old male [J].Rare Tumors，2010，2（2）：20.

[3]Kong X，Zhao D，Lin G，et al.Recurrent painful perianal subcutaneous angiomatoid fibrous histiocytoma：a case report and review of the literature[J].Medicine（Baltimore），2014，93（28）：202.

收稿日期：2017-10-27；修回日期：2017-11-06

编辑/杨倩