胰腺实性假乳头状瘤的临床病理特征分析

孟令娜

（内蒙古林业总医院/内蒙古民族大学第二临床医学院病理科，内蒙古 牙克石 022150）

胰腺实性假乳头状瘤是近些年逐渐被认识的一种少见的良性或低度恶性的胰腺外分泌肿瘤，占胰腺外分泌肿瘤的1%～2%，好发于青年女性[1]。该肿瘤在临床及病理学以及免疫组化等方面独具特点，但由于该病发病率低、症状不明显等诸多原因，临床经常出现误诊情况，为了提高对胰腺实性假乳头状瘤的认识，本文对我院收治的3例胰腺实性假乳头状瘤患者的临床资料进行分析，探讨该病的病理特征，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：我院2008年～2016年收治的胰腺实性假乳头状瘤手术切除标本3例，患者均为女性。

1.2 方法：所有送检标本经10%福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋、切片、HE染色，采用免疫组化法进行免疫学标记，所用的波形蛋白（Vim）、α-抗胰蛋白酶（α-ATT）、溶菌酶（LYS）、神经特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（SYN）、嗜铬粒蛋白（CgA）、细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、S-100蛋白（S-100）、雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）及免疫试剂盒均来自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结 果

2.1 临床资料：胰腺实性假乳头状瘤缺乏特异性的临床症状，大多患者表现为腹痛腹胀、恶心呕吐，部分患者甚至无任何临床表现，我院收治的3例患者中，其中患者1存在腹痛、腹胀症状，肿块位于胰头，行胰十二指肠切除术；患者2腹部具有明显肿块，并伴腹胀、恶心呕吐，肿块位于胰体尾部，行胰腺体尾部加脾脏切除术；患者3无明显临床症状，为体检时发现，肿块位于胰体尾部，行单纯胰腺肿瘤切除术。

2.2 病捡：3例胰腺实性假乳头状瘤均为手术切除标本，呈圆形或卵圆形，肿瘤直径4.1～14.4 cm，平均直径8.5 cm，均有包膜完整，切面均匀实性或以不同比例混合的囊实性，囊性区壁厚0.4～2.1 cm，可见暗红色坏死物以及血性液体，实性区呈灰白色和灰黄色，质地松软而细腻。

2.3 镜下检查：瘤细胞大小一致呈椭圆形、卵圆形，核异形性不明显，部分细胞有核沟，核仁不明显，核分裂现象少见，胞质透明或呈嗜酸性染色，肿瘤组织排列成实性并伴有不同程度硬化间质，瘤细胞围绕纤维血管壁呈复层排列形成假乳头，有的加入头及其轴心呈明显黏液样变性，部分区域可见出血、坏死、囊性变，囊性变性区域出血、纤维化、褪变伴玻璃样变，泡沫样巨噬细胞聚集，伴有坏死、钙化。

2.4 免疫组化检查结果，见表1。

3 讨 论

胰腺实性假乳头状瘤是一种好发于年轻女性人群的低度恶性或交界性肿瘤，具有潜在恶变趋势，该疾病相对于其他胰腺肿瘤而言发病较为罕见，占全部胰腺肿瘤的1%～2%，并具有明显的性别及年龄特征[2]。20世纪60年代，弗兰茨首次报道了胰腺实性假乳头状瘤，而后1993年日本学者根据此肿瘤的形态学特点命名，将此肿瘤统一化为分化不明上皮类肿瘤，随着研究的深入，1996年世界卫生组织（WHO）将该病规范化命名为胰腺实性假乳头状瘤，定义为：形态比较一致的细胞形成实性巢状和假乳头结构的上皮性肿瘤，伴有囊性变、出血、坏死，具有潜在恶变可能[3-5]。该病因临床症状不明显且发病罕见，常常导致误诊，临床表现多为腹痛、腹胀、恶心呕吐，部分患者腹部肿块，还有部分病例无临床症状，因影像学检查或体检时发现。该并早期无明显症状，发现时瘤体往往较大，主要表现为囊实性肿块，与周围组织分界较清晰，部分可见包膜，肿块内可见出血并存在斑点样及蛋壳样钙化成分。胰腺实性假乳头状瘤可发生于胰腺任何部位，于胰头部较多见，绝大数有纤维性包膜，光镜下较为明显乳头状瘤排列，远端细胞可见退行性改变，实性区可见疏松网状结构，肿瘤细胞沿血管排列，囊性区异物及泡沫巨噬细胞聚集明显，这种典型的镜下表现对于该病的诊断具有极其重要的作用。该病的诊断主要依靠其生理形态学特征，在诊断中需与胰母细胞瘤、胰泡细胞癌、非功能性胰腺内分泌肿瘤以及胰腺黏液性囊性肿瘤区分。胰腺实性假乳头状瘤具有外分泌、内分泌及上皮来源的多样性表达，免疫组化染色可作为胰腺实性假乳头状瘤的一种重要的鉴别手段，在临床上广泛使用。综上所述，胰腺实性假乳头状瘤作为一种胰腺低分化恶性肿瘤类型，应根据临床症状、病理形态学改变及免疫组化综合诊断，并与其他肿瘤加以区分。

表1 3例患者胰腺实性假乳头状瘤免疫组化结果