直肠神经鞘瘤经直肠360°腔内超声表现1例

李晨，吴明晓，郭发金

北京医院超声科，北京 100730；

1 病例简介

女，70岁。主诉：体检发现直肠息肉20 d。现病史：患者于2016年4月13日行肠镜检查提示：距肛门口10 cm可见直径3.0 cm圆形息肉2枚，表面欠光滑，组织硬。病理结果：表面见渗出坏死组织及增生的纤维组织，符合溃疡改变。既往史：2014年行左上颚部肿物切除术，术后病理报告为（左上颚）肌上皮癌，以透明细胞为主，高分化，可见神经侵犯。实验室检查：CA123（-），CA199（-），CA153（-）。经直肠 360°腔内超声检查示：距肛门约7 cm处起，于直肠后壁可见不均匀混合回声病变，边界规则，于距肛门8～9 cm处，病变呈低回声（图1A），其内可见丰富的动、静脉血流信号（图1B），动脉峰值流速21.8 cm/s，阻力指数0.7，病变位于黏膜下层，固有肌层连续性尚完整。直肠周围未见肿大淋巴结。经直肠 360°腔内超声实时组织弹性成像检查见图1C。超声诊断提示：直肠后壁实性占位，符合腺瘤局部恶变或内分泌肿瘤表现，病变侵及黏膜下层。行经肛门腹腔镜直肠肿物切除术，镜下见肿物位于直肠后壁，距肛门缘7 cm，大小约3 cm×3 cm，表面光滑，粗蒂，距肿瘤1 cm沿其周围正常黏膜切开，切除肿瘤累及的肠壁肌层，肿瘤完整切除，未破溃。切除标本冰冻病理检查结果为“梭形细胞瘤，间质瘤可能”，术后病理检查结果：（直肠）神经鞘瘤，局部生长活跃（图1D）。免疫组化：平滑肌肌动蛋白（-），CD10（-），上皮膜抗原（+），P63（-），AE1/AE3（-），Ki-67（1%+），CD34（-）。

图1 女，70岁，直肠神经鞘瘤。常规超声示直肠后壁不均质低回声病变（箭，A）；彩色多普勒血流显像示低回声病变可见丰富的动、静脉血流信号（箭，B）；同步常规灰阶超声与实时组织弹性成像图双幅显示界面，右侧灰阶超声示病变呈不均匀低回声，左侧弹性成像示病变主体以蓝色为主，内部散在少许绿色，固有肌层边缘可见红色条带样结构（箭），病变超声弹性评分4分（C）；术后病理示（直肠）神经鞘瘤，局部生长活跃（HE，×50，D）

2 讨论

神经鞘瘤是周围神经系统常见的良性肿瘤，约占良性软组织肿瘤的5%[1]，恶性变较少[2]，其发病率无性别差异，可发生于任何年龄，以60～70岁常见，广泛分布于全身各部位，发生于胃肠道者较少见，结直肠神经鞘瘤更为罕见[3-5]。

结直肠神经鞘瘤无特异性表现，症状主要取决于肿瘤的大小和部位，以大便性状改变、便血及腹痛为首发症状。本例患者无自觉不适、无腹痛、无排便习惯改变及便血，行肠镜检查后发现病变，由于肠镜取材部位较浅，故误诊为直肠息肉，经直肠腔内超声病变呈不均质低回声，病变位于黏膜下层，固有肌层完整，神经鞘瘤超声表现为源于黏膜下层但可同时侵犯黏膜深层与固有肌层的中低回声区，与直肠神经内分泌肿瘤较难鉴别。本例与我院所见1例直肠神经内分泌肿瘤的超声表现极为相近，但本例病变的回声较直肠神经内分泌肿瘤回声更低，考虑存在内部坏死而出现不均质低回声区。神经鞘瘤表面被覆完整的黏膜，大多位于黏膜肌层。肿瘤直径0.5～7.0 cm（平均3 cm），呈球形或卵圆形，偶尔为丛状多结节样[6]。结直肠神经鞘瘤常由梭形细胞构成，类似于神经纤维瘤、胃肠道间质瘤、平滑肌瘤的表现，无软组织发生的神经鞘瘤具有的A区和B区结构，由这种独特的形态和遗传学表型推测其不同于软组织的神经鞘瘤[7]。典型的神经鞘瘤肉眼观多呈分叶状或囊性变,而本例超声弹性成像提示病变质硬,考虑该病变呈实性,质地坚韧,略呈编织状,触之有黏液感。经直肠腔内超声检查对于直肠肿物的术前诊断具有意义,而其弹性成像所提供的肿物硬度信息也为临床进一步诊治提供更多的依据。