多发性肌炎/皮肌炎患者MRI影像表现特点分析

1.郑州大学第五附属医院皮肤科(河南 郑州 450052)2.郑州大学第五附属医院医学影像科 (河南 郑州 450052)

王菲菲1 王 瑞1 杨俊亚1郑晓红1 姜喜锋2

多发性肌炎(polymyositis，PM)病因复杂，主要由自身免疫功能异常所致，其特点为弥漫性横纹肌炎症和纤维变性，常累及四肢近端骨骼肌、颈肌和咽部肌肉，可伴发多脏器损害，其中伴有皮肤损害者为皮肌炎(dermatomyositis，DM)[1]。PM/DM可发病于各年龄阶段，患病率0.5～1.0/10万，以5～14岁及45～60岁人群发病率较高，男女患病比例PM约1:5、DM约1:3.75[2]。PM/DM诊断主要依据患者临床表现以及辅助检查结果，近年来，肌肉磁共振成像(MRI)已广泛用于PM/DM检查，其诊断效能收到一定程度肯定[3]。为进一步探讨PM/DM患者MRI成像特点，提高PM/DM早期检出率，笔者对90例PM/DM患者临床资料和MRI图像进行回顾性分析，详情报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性选取2014.6～2017.6我院确诊的90例PM/DM患者临床资料和MRI图像，其中PM54例，DM36例，患者中男性21例，女性69例，年龄19～58岁，平均(43.95±7.62)岁，病程0.4～11年，平均(4.83±0.79)年。诊断标准[4]：①对称性肌无力，主要累及四肢近端肌群，可伴吞咽障碍或呼吸机无力；②肌酶谱升高，以肌酸激酶(CK)升高最为显著；③肌电图(EMG)异常；④肌肉病检异常；⑤特征性皮肤表现，其中具备①～④项可确诊PM，具备①～④项中任意3项可能为PM，具备①～④项中2项怀疑为PM；⑤+①～④项中3或4项可确诊DM，⑤+①～④项中2项可能为DM，⑤+①～④项中1项怀疑为DM。纳入标准：①符合PM/DM诊断标准；②年龄≥18岁；③患者及家属知情同意。排除标准：①合并其它肌肉组织病变或大腿外伤、手术史；②伴严重系统性疾病；③临床资料不全。

1.2 检查方法 采用3.0T超导磁共振仪(GE Medical System Signa-HDx3.0T，美国GE公司)对90例PM/DM患者大腿肌肉进行MRI检查，扫描水平双侧腘窝至髂前上棘连线，采用8通道体部线圈，依次进行冠状位和轴位自旋回波序列(T1WI)、快速自旋回波序列(T2WI)、短时翻转恢复序列(STIR)扫描。扫描参数：T1WI(TR 480ms，TE 10.2ms)；T2WI(TR 3600ms，TE 88ms)；STIR(TR 4200ms，TE 120ms)；矩阵224×320，层厚6mm，间距1mm，视野(FOV)40cm×40cm。

1.3 图像处理 由2名MRI影像医师共同完成，采用GE ADW4.4图像工作站阅片并记录病变形态、位置范围以及相应信号特点。

1.4 统计学方法 计数资料以(n)或(%)形式表示，采用χ2检验；计量资料以(χ-±s)表示，采用t检验；数据分析使用SPSS19.0软件，以p＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 四种检查方法比较 90例PM/DM患者中，CK检出71例(78.89%)，EMG检出64例(71.11%)，病理活检检出74例(82.22%)，MRI检出83例(92.22%)，其中MRI灵敏性明显高于CK、EMG和病理活检(χ2值依次为6.474、13.395、4.038，p＜0.05)。

2.2 MRI图像特点

2.2.1 肌肉炎性水肿：74例患者可见肌肉炎性水肿，占82.22%，图像特点为长T1长T2，病变肌束冠状位和轴位T1WI低信号或等信号，与正常肌群相近；T2WI和STIR呈高亮信号(图1-2)，以两侧对称弥漫性分布多见(65例)，也可见散在分布的多发小片状病灶(9例)。肌纤维形态结构未受明显影响，肌束间边界清楚。受累肌群以股外侧肌受累最常见38例(42.22%)，其余依次为盆底肌群26例(28.89%)、股二头肌及半膜肌22(24.44%)、髂腰肌4例(4.44%)。

2.2.2 皮下软组织水肿：共34例患者受累，常伴脂肪浸润和肌肉水肿，呈线状或网格状病灶，是DM重要表现之一，T1WI表现为低信号或等信号，T2WI和STIR呈异常高信号(图3-4）。

2.2.3 肌筋膜炎：共56例患者受累，T1WI表现为低信号或等信号，T2WI和STIR呈带状高亮信号，常与肌肉炎性水肿共存(图5-6)。

2.3.4 肌肉萎缩伴脂肪浸润：共11例，MRI图像特点为肌束变细，肌间隙变宽，脂肪组织弥漫性浸润，T1WI、T2WI和STIR示正常信号肌群内出现点状或小片状高信号病灶。

3 讨 论

PM/DM多为亚急性或慢性起病，临床表现主要有进行性四肢近端肌无力，伴明显压痛，以及皮肤、消化道等相应器官系统受累表现，缺乏典型症状，早期诊断困难[5]。PM/DM常用检查方法主要有血清CK检测、EMG和肌肉活检，其中CK缺乏特异性，而EMG和肌肉活检均为有创性检查，患者耐受性较差，难以重复进行，导致现行PM/DM诊断标准存在一定局限性[6]。MRI检查对软组织成像较为清晰，正常肌肉MRI表现为均匀中等信号[7]，T1WI可见肌束间条纹状高信号为肌膜上脂肪组织；而T2WI所示肌间隙条纹状高信号为结缔组织，用于PM/DM诊断，敏感度和特异性较高，而且安全无创，可重复性好。

PM与DM患者MRI表现大致相同，主要为长T1长T2或短T1长T2，前者为肌肉炎性水肿，后者为脂肪浸润[8]。PM/DM患者以四肢近端肌群损伤为主，临床表现为进行性肌无力，穿刺活检可见横纹肌肌膜液化坏死，肌纤维萎缩，肌间隙变宽并可见新生小血管及淋巴细胞浸润，而MRI影像表现可一定程度反映其病理改变[9]。MRI检查采用T1WI、T2WI和STIR序列取冠状位和轴位扫描，根据其图像特点，本文45例PM/DM患者病理改变大致有以下几个方面：①肌肉炎性水肿：病变肌群T1WI长信号，与健康肌肉组织难以区分，T2WI和STIR则表现出明显高信号，多为两侧对称分布；炎性水肿常累及结缔组织，在STIR序列呈网格状高信号；②肌肉脂肪浸润：T1WI、T2WI均可显示肌群内脂肪浸润，且T1WI可清晰显示肌纤维形态结构，用于观察脂肪浸润效果优于T2WI，因T2WI信号强度与水肿相近，难以鉴别，STIR成像清晰，表现为絮状高亮信号；③肌筋膜炎：病例改变为肌筋膜水肿增厚，因此T1WI呈低信号，辨别能力较差，T2WI和STIR呈弧线状高亮信号；④肌肉萎缩：多见于慢性患者病程较长者，病理改变为肌肉萎缩伴纤维化，主要根据T2WI和STIR图像进行鉴别，病变肌群表现为高亮信号，肌束轮廓、界限清晰。此外，MRI还可清楚显示病变分布情况，90例患者中累及股外侧肌38例(42.22%)，盆底肌群26例(28.89%)、股二头肌及半膜肌22(24.44%)、髂腰肌4例(4.44%)，与现阶段临床研究结果表明PM/DM最常累及下肢近端外侧肌群结果基本一致[10]，可指导临床EMG检查或穿刺活检定位，有效减少病检假阴性出现。

图1-6 MRI诊断PM/DM患者影像学表现。图1-2 双侧大腿肌群炎性水肿，质子加权相冠状位和轴位呈高信号；图3-4 皮下软组织水肿，质子加权相冠状位和轴位可见网格状改变；图5-6 肌筋膜炎，质子加权相呈带状高亮改变，同时可见股外侧肌炎性水肿。

除了识别和定位病灶，鉴别病理改变，MRI还可用于监测患者病情，其原理是T2信号强度可随肌肉炎性水肿程度变化，有研究表明，PM/DM患者下肢MRI检查T2信号值与患者下肢肌群肌力、运动功能以及关节活动度等均具有明显相关性，用T2值对PM/DM患者炎症程度进行量化评估有效可行[11]。与血清肌酶、EMG、穿刺活检相比，MRI检查不仅结果准确，而且安全无创，可重复性好。MRI可以设置不同参数或选择不同层面成像，从多个角度提供不同信号表现，不仅能检出早期病变，同时能准确定位，联合其它检查方法可明显提高早期水平，用于临床PM/DM筛查效果明显。

综上所述，MRI检查无辐射、无创伤、不易受其它因素干扰，可重复性极好，T1WI对脂肪浸润成像清晰，T2WI和STIR则可明显分辨肌肉水肿、萎缩，肌筋膜炎等病变，诊断灵敏度和特异度较高，协助其他检查方法可明显提高PM/DM早期检出率，同时可用于监测病情进展及疗效，对PM/DM诊断和治疗都具有重要意义，适合临床推广。