非典型性脑膜瘤的影像学表现特征

粤北人民医院影像诊断科(广东 韶关 512026)

万志方 孟志华 黄钟情陈振松 程 英 周新卫

非典型性脑膜瘤(Atypical Meningioma，AM)是一种中间型肿瘤,病理学表现及组织学特性介于良性与恶性脑膜瘤之间，2016年WHO分级为Ⅱ级，临床少见[1]。AM不但影像学表现多样，易误诊，具有一定的侵袭性，而且在临床治疗上又与良性或恶性脑膜瘤区别较大[2]，因此术前正确的定性诊断关乎治疗方案及临床预后。本文回顾性分析17例非典型性脑膜瘤(经手术病理证实)的CT/MRI表现，总结其特征，以期提高AM的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2010年6月～2017年3月间17例非典型性脑膜瘤(均经手术病理证实)，其中男性12例，女性5例，年龄18～76岁，平均(51.8±14.0)岁。临床表现多为头痛、头晕15例，伴呕吐3例，视物模糊、视力下降3例，运动感觉障碍2例。

1.2 检查方法 10例行CT平扫及增强检查。先行CT平扫，后行CTA及增强扫描，后处理行矢状及冠状位重建。CT扫描方法、造影剂使用方法、图像后处理方法已在既往文献[3]描述。

所有病例均行MR平扫及增强扫描，检查仪器为西门子或GE(1.5T及3.0T)超导型磁共振仪，扫描方案为标准头部平扫及增强扫描(轴位、矢状位、冠状位)，层厚5mm，层间距1-1.5mm。经肘静脉注射钆类对比剂(钆喷酸葡胺或马根维显)，注射剂量为0.1mmol/kg。

1.3 图像分析 观察肿瘤的数目、位置、大小、形态、瘤界面以及瘤周水肿程度(重度为瘤周水肿带长径大于肿瘤长径，小于肿瘤长径的1／2为轻度，中度介于两者之间[4])。分析平扫及增强后病灶的密度/信号特点及增强特征。

2 结 果

2.1 发病部位 17例患者中13例为原发病灶，4例为术后复发者。16例病灶位于幕上，其中额部2例，额颞部1例，额顶部1例，顶枕部7例(有3例位于大脑镰旁，其中2例跨大脑镰生长)，顶部4例(其中3例位于大脑镰旁，均跨大脑镰生长)，1例位于右侧中颅窝底上部-鞍旁-额颞叶深部；1例横跨天幕生长，位于右颞顶部及后颅窝。所有病例均与硬脑膜关系密切。有1例为多发病灶，前部大脑镰见一小的脑膜瘤(未手术处理)，该患者还合并有左侧听神经瘤、Chiari畸形I型伴脊髓空洞症。

2.2 肿瘤形态 病灶多数较大，最大长径(7.06±0.95)cm，最大宽径(5.02±0.89)cm，最大高径(6.16±1.38)cm。所有肿瘤均呈分叶状，其中10例呈浅分叶，7例呈深分叶。

2.3 密度与信号特点 CT平扫所有病灶均为稍高密度，其内部密度欠均匀(图1)，8例病灶内部或边缘可见小片低密度囊变区，其中3例见多发低密度囊变区。7例病灶内见散在小斑点状钙化，1例病灶前部见多发沙粒样钙化，1例病灶内见多发斑块、斑点、沙粒样钙化，钙化发生率53%。6例伴有邻近颅骨不同程度骨质侵蚀破坏。

MRI平扫12例T1WI呈等或稍低信号(图2)，5例呈等或稍高信号，其中1例因瘤内合并出血致信号混杂；15例T2WI多呈稍高或稍低混杂信号(图3)，1例呈稍高信号，1例呈低信号为主(钙化较多)。12例病灶内或瘤周见大小不等囊变灶，其中5例病灶内见小囊变，2例见多发小囊变，3例瘤内及瘤周见多发囊变区(图3、9)，1例瘤周多发小囊变，1例病灶前部见囊变区。本组均行DWI序列扫描，其中15例呈稍高或稍低信号(图4)，1例呈高信号为主(瘤内出血为低信号)，1例为低信号(钙化较多)。

2.4 增强表现 增强扫描14例呈明显欠均匀强化(图5-7)，其中3例表现为“条纹状”(图8)；1例呈不均匀轻到中度强化；2例呈较明显欠均匀强化、局部强化高于血管(图8)。15例瘤内见流空血管影(图9)。

2.5 瘤周水肿 7例呈轻度瘤周水肿，其中4例伴颅骨侵蚀破坏，2例伴上矢状窦侵犯，1例伴下矢状窦侵犯；5例呈中度瘤周水肿，其中有4例伴上矢状窦侵犯，3例同时合并颅骨侵蚀改变；5例呈重度瘤周水肿，其中2例伴上矢状窦侵犯，2例伴颅骨侵蚀。

2.6 骨质侵蚀破坏及脑膜尾征 17例中有12例出现骨质侵蚀、破坏改变。其中9例可见较明显骨质破坏，MR发现6例，表现为颅骨正常骨质信号被取代异常肿瘤信号取代，有3例同时行CT检查时发现，表现为颅骨骨质的变薄或部分缺损(图11-12)；另外3例为颅骨部分侵蚀破坏，CT表现为邻近颅骨反应性增生，MR检查未发现骨质改变。有13例出现脑膜尾征，其中7例为粗短脑膜尾征(图7-8)，另外6例为条状脑膜尾征。

3 讨 论

3.1 临床表现与病理特征Ko等[5]报道AM多见于男性，平均发病年龄为55岁。本组男性12例(占71%），平均(51.8±14.0)岁，与文献报道相符。临床表现多为头痛、头晕，占88%。依据中枢神经系统肿瘤分类WHO 2016版，非典型性脑膜瘤生物学行为介于良性与恶性脑膜瘤之间，病理组织学上肿瘤细胞中度异型性和多形性、肿瘤细胞丰富密集、核分裂像≥4/10HPF是诊断AM的三个指标[1,6]，另外加入脑侵犯这一诊断标准。

3.2 CT与MR表现特征 本组15例位于大脑凸面及大脑镰旁，占88%，其中5例跨大脑镰生长，与王宏琢等[4]的研究结果相似，AM在发病部位上与良性脑膜瘤无明显统计学差异，但本组病例易好发于顶部及顶枕部大脑镰旁，更易跨大脑镰生长，这是否是非典型脑膜瘤的特征之一还有待多中心大样本证明。

本组病例径线均较大(≥5cm)，国内郭慧等[7]认为这是由于肿瘤倍增时间短，在相同病程就诊时肿瘤多数较大。本组病例均呈分叶状或形态不规则，笔者认为AM的生长速度不均衡且部分呈浸润性生长，致肿瘤形态不规则或呈分叶状。

本组病灶T1WI多呈等或稍低信号(占71%)，T2WI多呈稍高或稍低混杂信号(占88%)，与良性脑膜瘤相比T1WI上信号有减低，T2WI上信号有增高，与王宏琢等[4]研究一致，认为T1WI上信号减低和T2WI上信号增高，往往提示病变更倾向于诊断AM。本组12例病灶内或瘤周见大小不等、多寡不一囊变灶，在MRI T2WI上表现为高信号，在CT上表现为小片状或多个小囊样低密度区，增强后囊变区无强化，实性部分大部分强化程度较高(82%呈明显强化)，但强化程度不一致(2例局部强化程度高于血管)，致肿瘤密度/信号不均匀。Matsushima N等[8]认为：由于AM具有一定的侵袭性，因此生长速度较快，肿瘤新生血管无法供应过快增殖的肿瘤组织，肿瘤组织进一步发生缺血、变性、坏死，进而液化、囊变，因此会在CT及MR上表现为密度/信号不均匀，在增强扫描时显得尤为清楚。故肿瘤发生在典型部分且内部信号/密度不均匀时，提示病变更倾向于诊断非典型性脑膜瘤，增强后诊断准确性比平扫更高。

图1-6 为1例患者，男性，46岁。CT平扫示顶枕部分叶状稍高密度肿块，跨大脑镰生长，瘤内见小斑点状钙化，MR平扫T1WI呈等/稍低信号，T2WI呈稍高/低混杂信号，内见与CT范围一致的囊变灶，DWI呈稍高/低信号，增强后呈明显不均匀强化、囊变灶无强化，病灶跨大脑镰，冠状位呈“哑铃状”。

图7-8 2例分别显示粗短脑膜尾征，图8病灶侵犯上矢状窦，增强后明显不均匀强化呈“条纹状”。

图9-10 病灶位于右侧中颅窝底上部-鞍旁-额颞叶深部，呈分叶状，部分跨大脑镰，瘤内及瘤周围见多发小囊变，增强后实性成分明显不均匀强化、局部强化高于血管。图9示瘤内见较多流空血管影。

图11-12 2例分别显示瘤内斑块、斑点、沙粒样钙化，同时邻近颅骨侵蚀破坏。

脑膜瘤瘤周水肿原因及机制至今尚无统一定论。一般认为原因如下：肿瘤的血管、静脉的阻塞、与软脑膜的吻合、局部的血管内皮细胞生长因子、毛细血管通透性以及肿瘤的分泌[9-10]。本组17例均见不同程度瘤周水肿，水肿程度与有无侵犯上矢状窦及程度、有无颅骨侵蚀破坏有一定关系，但尚未发现一定规律。也有学者研究认为AM与良性脑膜瘤的瘤周水肿没有显著差异[4,7]。

MRI在显示颅骨骨质增生及局部侵蚀破坏方面对比CT有其局限性。本组9例较明显骨质破坏，MR发现6例，3例颅骨部分侵蚀破坏MR未能发现。颅骨骨质侵蚀破坏为AM的诊断提供了重要参考信息，MR结合CT能够更准确发现病变，明显提高AM的诊断准确率。

本组病例中，有76%出现脑膜尾征，其中41%表现为短粗脑膜尾征。笔者认为粗短脑膜尾征往往提示肿瘤的侵袭性，也有利于AM的诊断，与部分学者[4,7,11]观点一致。肿瘤内流空血管影提示肿瘤血供丰富，有助于AM诊断，本组15例见肿瘤内流空血管影。

多数学者[4,7,11]认为非典型脑膜瘤出现钙化较少见/罕见，但本组病例钙化发生率较高，CT检查有9例出现钙化，钙化发生率53%，国内许蕾等[12]也有类似报道。出现这种偏差有以下2个原因：既往文献多运用MR研究非典型性脑膜瘤的影像表现，且AM瘤内钙化多为散在斑点状钙化，MR检出敏感性有限；既往文献及本报道病例数均相对较少，这与AM发病率偏低有关，今后还需要大样本多中心进一步研究。

4 诊断与鉴别诊断

AM需与以下脑肿瘤相鉴别。①良性脑膜瘤：多呈圆形，边界清晰，信号均匀，多呈等T1等T2信号(与脑组织接近)，硬膜尾征细长，囊变、坏死不多见，增强后呈明显、均匀强化。②胶质瘤：为脑内肿瘤，增强后肿瘤呈花环状强化，对相邻颅骨破坏较少。③血管外皮细胞瘤：起源于毛细血管周围的外皮细胞，其临床、影像学表现与AM相似，不易鉴别。④颅内孤立性纤维瘤：梭形细胞肿瘤，起源于树突状间充质细胞，T2WI多呈等信号，其内可见低信号区，增强后低信号区明显强化，具有一定特征性[13]。

综上所述，当脑膜瘤体积较大(各径线≥5cm)，跨大脑镰生长且形态不规则、瘤脑界面不清、瘤内或瘤周见多发大小不等囊变区、增强前后密度/信号不均匀等征象时，应考虑AM可能。