非典型Marfan综合征伴青光眼手术治疗及护理1例报告

王仁秋，陈红艳，郝永丽，李 妮

(四川大学华西医院 a.手术室b.眼科，四川 成都 610041)

1 病例介绍

患者，女，43岁。因“反复右眼胀感伴眼红2月”于2015年10月20日入院治疗。患者入院前2月，无明显诱因出现右眼胀感伴眼红，伴反复视物不清，但无头痛、恶心、呕吐等症状。于当地医院就诊，诊断为“青光眼”。为求进一步治疗患者来我院就诊，门诊以“双眼闭角型青光眼”收入院。患者平素身体健康，自患病来，精神饮食正常，大小便正常，否认青光眼家族史。入院专科查体：患者一般情况可。身高170 cm，体重65 kg，血压123/76 mmHg；心率72次/分。心电图检查：正常心电图。心、肺、胸部、腹部未见明显异常。视力：VOD矫0.2，VOS矫0.7；眼压：OD40.4 mmHg，OS27.5 mmHg；双眼睑无肿胀，结膜轻充血，右眼角膜轻水肿，瞳孔直接约3 mm(药物性瞳孔缩小)；双眼前房浅，虹膜膨隆，中央前房约2CT，周边前房1/5～1/4CT；双眼晶状体轻混浊，晶状体后囊可见色素附着。双眼底视盘边界清晰，C/D=0.5。入院诊断：①双眼原发性闭角型青光眼；②双眼并发性白内障；③双眼屈光不正(-)。入院后予降眼压治疗，择期手术。

2 护理措施

2.1术前护理完善术前检查，采取人性化整体护理措施：①加强医患沟通。②讲解相关知识。③告知控制眼压的重要性。鼓励以积极的心态面对疾病，配合各种治疗及护理。右眼眼压控制在10～15 mmHg时在局麻下行“右眼小梁切除+虹膜周切术”。

2.2术中护理①做好心理护理，积极配合手术。②在手术过程中要严格执行无菌技术操作，密切观察生命体征的变化。手术顺利，术毕予典必殊眼膏及阿托品眼膏涂于结膜囊，包扎术眼，送回病房。

2.3术后护理术后前往病房随访，第一天查体：视力：VOD0.04，VOS0.2；眼压：OD6.5 mmHg，OS15.2 mmHg。右眼结膜充血，滤过形成，角膜水肿，虹膜周切口通畅，瞳孔直径约6.5 mm，晶状体半脱位，可见3点至6点钟位晶状体赤道部，位于相应瞳孔缘前(图1a)，靠近角膜内皮；左眼查体同术前。追问家族史：患者两姐妹均因白内障伴晶状体脱位行白内障摘除联合人工晶体植入术。考虑诊断：①Marfan 综合征伴青光眼;②并发性白内障;③屈光不正(-)。措施：①指导患者尽量卧床闭眼休息。②遵医嘱每小时一次毛果芸香碱眼液;③进行裂隙灯眼前段检查;④术眼每天四次典必殊眼液。回访连续六天右眼眼压：6.5～7 mmHg，角膜轻水肿，瞳孔逐渐缩小，晶状体有后移趋势，可见晶状体赤道部2点半至4点半钟位于瞳孔缘。术后第七天患者出院。出院查体：VOD0.04，VOS0.2；眼压：OD6.5 mmHg，OS11.3 mmHg。右眼结膜充血，滤过泡形成，角膜轻水肿，瞳孔直接约5 mm，对光反射迟钝。

出院指导：①告知患者定期眼科门诊复查。②指导患者注意保护滤过泡。③避免各种原因导致眼压升高，如发生应立即到医院就诊。

患者术后3周复诊：VOD矫0.4，VOS矫0.6；眼压：OD14.2 mmHg，OS20.8 mmHg。右眼结膜轻充血，滤过泡形成，角膜透明，虹膜周期口通畅，瞳孔直接约4 mm，对光反射存在 (图1b)。辅助检查：前节OCT：双眼前房浅，右眼中央前房深度1.14 mm，左眼中央前房深度1.36 mm；双眼晶状体偏向颞侧。眼部A超测眼轴长度：OD21.95 mm，OS22.57 mm。掌骨指数：8.85(掌骨指数：在双手X射线后前位片上，2～5掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值，正常人掌骨指数5.5～8)；CT检查：脊柱及四肢骨骼未见明显异常。

图1 右眼小梁切除+虹膜周切术后眼前节照相 a.第一天；b.第二天

3 讨论

Marfan综合征是常染色体显性遗传性结缔组织疾病发病率为0.2‰～0.3‰。目前研究认为Marfan综合征发病主要原因为原纤维蛋白基因(fibrillin-1，FBN1)突变所致[1]。Marfan综合征临床表现多样，表现从轻度到重度程度不一，诊断较为困难[2，3]。Marfan综合征不能完全治愈，但眼部异常可进行相应的手术或药物治疗。本例患者临床特征：①骨骼系统：体型偏瘦，身体比例正常，脊柱及四肢骨骼未见明显异常，未见蜘蛛指(趾)征；其掌骨指数8.84，为细长指。②眼病表现：前节OCT检查示双眼晶状体向颞侧移位，但晶状体脱位不明显，在未散瞳状态下很难发现晶状体位置异常。③心血管系统：心脏左室偏大，主动脉窦部稍增宽，房间隔膨胀瘤。④家族史：有晶状体脱位家族史，患者兄妹5人中，3姐妹均发现晶状体半脱位，虽然尚未对其治病基因进行检测，但其阳性家族史对该疾病诊断具有重要意义。一般根据心血管、眼、骨骼的表现，尤其是具有阳性家族史时可以作出诊断。但有很大一部分存在的Marfan综合征病例的诊断不明确。

在对本例患者的护理过程中贯穿了整体护理模式，展开了一系列有针对性的临床护理措施。首先继发性青光眼患者的综合生存状态也成为临床治疗、护理及干预的重点方面，随着临床对患者整体需求重视程度的提升，机体及心理不适感的提升也成为护理的重点方面[4]。Marfan综合征眼部异常主要表现为晶状体不全脱位，尤其是向上和向颞侧移位。本例患者晶状体脱位不明显，所以术前难以发现。在经过全面的护理措施后，临床不适症状均有明显改善病情逐渐好转，患者对护理的满意度明显提高。根据患者的病情、疾病发展通过开展有针对性的精心护理，以取得较好的治疗护理效果，保证患者得到及时康复[5]。

青光眼患者手术治疗效果不仅取决于术者临床经验、手术技巧的掌握及病人自身眼部和全身条件，还与围术期的观察与护理密切相关，科学的人性化护理是保证青光眼病人手术成功的重要因素之一[6]。临床护理工作中通过密切观察眼压、前房以及眼部情况，为医生提供可靠、有力的证据，在医、护、患互相信任与配合下，患者达到很满意的康复状态，减少了复发率，增进了护患关系，使我们的护理质量得到了持续改进[7]。